Vad är Zollinger-Ellison syndrom?

Översikt

Zollinger-Ellison syndrom (ZES) är ett sällsynt tillstånd som påverkar matsmältningskanalen. Det kännetecknas av tumörbildning, som kallas gastrinom. Gastrinom förekommer typiskt i bukspottkörteln och övre delen av tunntarmen, även kallad duodenum.

Det är möjligt att bara ha en tumör, men vanligare att det finns flera. Ungefär hälften av dessa tumörer är icke-cancerösa eller godartade.

Gastrinom producerar alltför stora mängder hormon som kallas gastrin. Gastrin utlöser en överproduktion av magsyra. Vissa magsyra är nödvändiga för att hjälpa till att bryta ner och smälta mat, men för mycket av det kan leda till sår.

Personer med ZES har större risk för utvecklingen av peptiska sår än personer utan detta syndrom. Peptiska sår är smärtsamma sår i matsmältningssystemet.

Läs vidare för att lära dig mer om detta tillstånd.

Symptom på Zollinger-Ellison syndrom

Symtom är i allmänhet matsmältande i naturen. De två vanligaste symtomen på ZES är buksmärta och diarré. Andra symtom är:

• uppblåsthet och burping
• illamående
• kräkningar, som kan ha blod i det om peptiska sår är närvarande
• viktminskning utan någon uppenbar anledning
• aptitlöshet

ZES-symtom är ibland förvirrad med den vanligaste magsårssjukdomen eller gastroesofageal refluxsjukdom (GERD). GERD är ett kroniskt tillstånd där magsyra återvattnar i matstrupen. ZES-symtom tenderar att vara svårare och mindre mottagliga för standardterapier än dessa andra sjukdomar.

Orsaker till detta syndrom

Experter är inte helt säkra på vad som orsakar ZES. I de flesta fall uppstår störningen utan någon uppenbar anledning. I 25 procent av fallen är det associerat med ett ärftligt tillstånd som orsakar tumörer som kallas multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN1).

Mer forskning behövs för att bättre förstå detta tillstånd.

Incidens av Zollinger-Ellison syndrom

ZES är extremt sällsynt. Det förekommer hos endast 1 av 1 miljoner människor. Det är vanligare hos män än kvinnor, och uppträder vanligen mellan 30 och 50 år.

Diagnostisera detta syndrom

Om din läkare misstänker ZES, kommer de att beställa ett blodprov för att kontrollera förhöjda nivåer av gastrin. Om överdriven gastrin detekteras, kommer avbildningstest att utföras för att bestämma storleken och placeringen av gastrinomerna. Dessa tester kan innefatta:

• datortomografi
• MR-skanning
• endoskopisk ultraljud, vilket innebär att du matar en tunn ultraljudssond ner i halsen

Om du behöver en endoskopisk ultraljud, kan halsen vara numbed med en vätskeanestetik, eller du kan få lätt sedering i ett polikliniskt centrum.

Andra test kan innebära att man använder ett kontrasterande färgämne som gör det möjligt för tumörerna, som kan vara mycket små, att bättre dyka upp på en röntgen eller skanna.

En övre gastrointestinala endoskopi, som innebär att man ritar ett räckvidd med en ljus- och videokamera ner i halsen medan du är sedated, kan användas för att ta vävnadsprover för att testa för gastrinom.

Behandling av Zollinger-Ellison syndrom

Din läkare kan rekommendera olika behandlingar.

Protonpumpshämmare

Din läkare kan ordinera läkemedel som kallas protonpumpshämmare. Dessa kan användas för att minska mängden magsyra som produceras. Det kan i sin tur hjälpa såren att läka.

Dessa läkemedel ges generellt i mycket högre doser till personer med ZES än för de som har sår utan gastrinom.

Du behöver noggrann övervakning när du tar dessa droger. Långtidsanvändning av protonpumpshämmare kan öka risken för höft-, handlednings- och ryggradsfrakturer, särskilt efter 50 års ålder.

Kirurgi

I vissa fall kan du behöva operation för att ta bort tumörerna. Kirurgi kan vara svårt eftersom många gastrinom är små, svåra att lokalisera och presentera i multiplar. Din läkare kommer att diskutera detaljerna i din operation om de bestämmer att du är en kandidat för denna typ av behandling.

Kemoterapi

Din läkare kan också rekommendera behandlingar som kemoterapi för att minska tumörerna eller radiofrekvensablationen för att döda celler och stoppa tillväxten av tumörerna.

Syn

ZES är en sällsynt men allvarlig sjukdom. De flesta ZES-tumörer växer långsamt och läkemedel är mycket effektiva för att minska magsyra och sårvärk.

Se din vårdgivare om du har matsmältningsbesvär som diarré, halsbränna eller buksmärtor som håller sig längre än några dagar. Tidig diagnos och behandling kan hjälpa till att stoppa spridningen av eventuella cancer tumörer.