Wilms tumör

Vad är Wilms 'tumör?

Wilms tumör är en sällsynt typ av njurecancer som främst påverkar barn. Omkring en av varje 10 000 barn påverkas av Wilms tumör i USA. Ungefär 500 barn diagnostiseras nyligen varje år. Även om sällsynt är Wilms tumör den vanligaste typen av njurecancer hos barn och den fjärde vanligaste typen av barndomscancer totalt sett.

Cancer uppträder när onormala celler i din kropp multipliceras okontrollerbart. Det kan hända i alla åldrar, men vissa cancerformer är unika för barndomen. Wilms tumör, även känd som nefroblastom, är en sådan cancer.

Wilms tumör diagnostiseras vanligen hos barn runt 3 år. Det är ovanligt efter 6 års ålder, men det kan uppstå hos äldre barn och vuxna.

Vilka är tecken och symtom på Wilms tumör?

Wilms tumör uppträder oftast hos barn med en medelålder av 3 till 4 år. Symtom på liknar andra sjukdomar i barndomen, så det är viktigt att se din läkare för en noggrann diagnos. Barn med Wilms tumör kan visa följande symtom:

• förstoppning
• buksmärtor, svullnad eller obehag
• illamående och kräkningar
• svaghet och trötthet
• aptitlöshet
• feber
• blod i urinen eller missfärgning av deras urin
• högt blodtryck, vilket kan orsaka bröstsmärta, andfåddhet och huvudvärk
• ökad och ojämn tillväxt av ena sidan av kroppen

Orsaker och riskfaktorer för Wilms tumör

Det är inte klart vad som exakt orsakar Wilms tumörer. Hittills har forskare inte hittat några tydliga kopplingar mellan Wilms tumör- och miljöfaktorer. Dessa faktorer inkluderar läkemedel, kemikalier eller infektiösa medel, antingen under en mammas graviditet eller efter födseln.

Genetiska faktorer

Forskare tror inte att barnen direkt ärva villkoret från sina föräldrar. Endast en till två procent av barn med Wilms tumörer har en släkting som har haft samma tillstånd. Den relationen är vanligtvis inte en förälder.

Men forskare tror att vissa genetiska faktorer kan öka barnets risk, eller predisponera barn för att utveckla Wilms tumör.

Följande genetiska syndrom kan öka barnets risk för Wilms tumör:

• Beckwith-Wiedemann syndrom
• WAGR syndrom
• Denys-Drash syndrom
• Frasier syndrom
• Perlman syndrom
• Sotos syndrom
• Simpson-Golabi-Behmel syndromet
• Bloom syndrom
• Li-Fraumeni syndrom
• Trisomi 18, även kallad Edwards syndrom

Frasier syndrom, WAGR syndrom och Denys-Drash syndrom är kopplade till förändringar eller mutationer i WT1 gen. Beckwith-Wiedemann syndrom, en tillväxtstörning som orsakar kropps- och organförstoring, är kopplad till en mutation i WT2 gen.

Dessa är båda gener som undertrycker tumörer och finns på kromosom 11. Förändringar i dessa gener svarar emellertid bara för en liten procentandel av Wilms tumörer. Det finns sannolikt andra genmutationer som ännu inte har upptäckts.

Barn med vissa fosterskador kan vara mer benägna att få Wilms tumör. Följande fosterskador är förknippade med tillståndet:

• aniridia: en saknad eller delvis saknad iris
• hemihypertrofi: när ena sidan av kroppen är större än den andra
• Cryptorchidism: Undescended testiklar hos pojkar
• hypospadier: när urinöppningen ligger på undersidan av penis

Lopp

Wilms tumör uppträder något oftare i afroamerikanska barn än hos vita barn. Det är minst vanligt i asiatiska-amerikanska barn.

Kön

Risken för utveckling av Wilms tumör kan vara högre hos kvinnor.

Hur diagnostiseras och arrangeras Wilms tumör?

Barn som har några syndrom eller fosterskador kopplade till Wilms tumör bör screenas för sjukdomen. Dessa barn ska regelbundet ha en fysisk tentamen och en ultraljud. Ultraljudet letar efter eventuella njurtumörer innan tumören sprider sig till andra organ.

Enligt det amerikanska cancerförbundet rekommenderar läkare att barn med högre risk för Wilms tumör får prov varje tre eller fyra månader tills de är cirka 8 år gamla. Tala med din läkare om du har några familjemedlemmar som har haft Wilms tumör. Om du gör det kan din läkare rekommendera att alla barn i din familj har vanliga ultraljudstest.

Villkoret är extremt sällsynt hos barn som inte har några riskfaktorer. Därför görs inte test för Wilms tumör normalt om inte ett barn har symtom, såsom svullnad i buken.

För att bekräfta en diagnos av Wilms tumör kan din läkare beställa diagnostiska tester, inklusive:

• blod- eller urintester
• komplett blodtal (CBC)
• buken röntgen eller ultraljud
• CT-skanning eller MR

Dessa tester hjälper din läkare att göra en noggrann diagnos. När du har diagnostiserats kommer fler tester att göras för att bestämma hur avancerad sjukdomen är. Behandling och utsikter beror på scenen i ditt barns cancer.

Iscensättning

Wilms tumör har fem steg:

Steg 1: Tumören finns inne i en njure och kan helt avlägsnas med kirurgi. Omkring 40 till 45 procent av Wilms tumörer är steg 1.

Steg 2: Tumören har spridit sig i vävnaden och kärlen runt njurarna, men det kan fortfarande helt avlägsnas med kirurgi. Cirka 20 procent av Wilms tumörer är steg 2.

Steg 3: Tumören kan inte helt avlägsnas med kirurgi, och en del cancer kvarstår i buken. Ca 20-25 procent av Wilms tumörer är steg 3.

Steg 4: Cancer har spridit sig till avlägsna organ, som lungor, lever eller hjärnan. Cirka 10 procent av Wilms tumörer är steg 4.

Steg 5: Tumören är i båda njurarna vid diagnosstiden. Cirka 5 procent av Wilms tumörer är steg 5.

typer

Wilms tumörer kan också klassificeras genom att titta på tumörcellerna under ett mikroskop. Denna process kallas histologi.

Ogynnsam histologi

Ogynnsam histologi innebär att tumörerna har en kärna i cellerna som ser väldigt stor ut och förvrängs. Detta kallas anaplasi. Ju mer anaplasi, desto svårare tumören är att bota.

Gynnsam histologi

Gynnsam histologi betyder att det inte finns någon anaplasi. Över 90 procent av Wilms tumörer har gynnsam histologi. Detta betyder att de flesta tumörer är lättare att bota.

Behandling för Wilms tumör

Eftersom denna typ av cancer är så sällsynt behandlas vanligtvis barn med Wilms tumörer av ett team av läkare, inklusive:

• barnläkare
• kirurger
• urologer eller urinvägsspecialister
• onkologer eller cancerspecialister

Läkare laget kommer att få en behandlingsplan för ditt barn. Var noga med att diskutera alla alternativ som är tillgängliga för ditt barn, samt eventuella biverkningar.

De huvudsakliga typerna av behandling är:

• kirurgi
• kemoterapi
• strålbehandling

De flesta barn genomgår en kombination av behandlingar. Kirurgi är vanligtvis den första behandlingen som används för personer i USA. Målet med operation är att ta bort tumören. I vissa fall kan tumören inte avlägsnas eftersom den är för stor, eller cancer kan ha spridit sig både i njurarna eller i blodkärlen. Om så är fallet kan dina läkare först använda kemoterapi eller strålbehandling (eller båda) för att försöka minska tumören före operationen.

Ditt barn kanske måste genomgå mer kemoterapi, strålbehandling eller operation om tumören inte är helt borttagen första gången. De specifika drogerna och omfattningen av behandlingen som föreskrivs varierar beroende på ditt barns tillstånd.

Kliniska tester

Kliniska prövningar är forskningsstudier som testar nya behandlingar eller procedurer. De är ett bra sätt för läkare och människor att lära sig bättre metoder för behandling av cancer, särskilt sällsynta cancerformer. Fråga din läkare om ett lokalt sjukhus utför kliniska prövningar för att se om du kvalificerar dig.

Komplikationer från Wilms tumör

Liksom vid vilken som helst cancer är sjukdomsutbredningen till andra organ, eller metastaser, en potentiellt allvarlig komplikation. Om ditt barns cancer sprider sig till avlägsna organ kommer det att krävas mer aggressiv behandling.

Beroende på droger som används för kemoterapi kan ditt barn också uppleva obehagliga biverkningar. Dessa varierar från barn till barn men kan innehålla:

• håravfall
• illamående och kräkningar
• Trötthet
• diarre
• anemi
• aptitlöshet
• viktminskning
• smärta
• neutropeni
• munsår
• blåmärken
• sömnproblem
• blåsans problem
• hud och nagel förändringar
• ökad risk för infektion

Tala med din läkare om vad du kan förvänta dig under och efter ditt barns behandling. Din läkare kan ordinera ytterligare mediciner för att hantera biverkningarna av behandlingen. Håret växer normalt inom några månader efter att behandlingen är klar.

Högt blodtryck och njurskador kan uppstå som ett resultat av ditt barns tumör eller dess behandling. Av denna anledning är uppföljningsvård lika viktig som den första behandlingen. Uppföljningsvård kan innehålla fysiska prov och bildtestning för att se till att tumören inte har kommit tillbaka. Det kan också innehålla blod- och urintester för att kontrollera hur njurarna fungerar. Fråga ditt barns läkare om långsiktiga komplikationer och hur man ser upp för dessa problem.

Långsiktiga utsikter för Wilms tumör

Cirka 90 procent av barnen med Wilms tumör härdas. Den exakta överlevnadshastigheten beror på tumörets stadium och histologi. Utsikterna för barn med ogynnsam histologi är mycket värre än för barn med gynnsam histologi.

De fyraåriga överlevnadshastigheterna efter tumörsteg och histologi är följande:

Gynnsam histologi

- Steg 1: 99 procent

- Steg 2: 98 procent

- Steg 3: 94 procent

- Steg 4: 86 procent

- Steg 5: 87 procent

Ogynnsam histologi

- Steg 1: 83 procent

- Steg 2: 81 procent

- Steg 3: 72 procent

- Steg 4: 38 procent

- Steg 5: 55 procent

Kan Wilms tumör förhindras?

Wilms tumör kan inte förebyggas. Barn med familjehistoria om tillståndet eller riskfaktorer, såsom fosterskador eller syndrom, ska ha frekventa njur ultraljud. Dessa screeningsverktyg kan säkerställa tidig upptäckt.

Coping och support

Prata med ditt barns team av läkare och specialister för information och support. De kan peka dig i riktning mot andra stödresurser som är tillgängliga för dig medan ditt barn går igenom behandlingen. Dessa resurser kan innefatta:

• socialtjänst
• rådgivning
• supportgrupper (online eller i person)
• finansiellt stöd
• råd om näring och kost

Be att prata med föräldrar som redan har behandlats för Wilms tumör. De kan ge ytterligare stöd och uppmuntran.

Du kan också kontakta American Cancer Society's National Cancer Information Center på 800-227-2345. De har specialister på samtal varje dag, 24 timmar om dygnet, för att hjälpa dig och ditt barn under och efter behandlingen.

Ditt barn kommer att gå igenom mycket under denna tid. Du kan göra saker lite enklare för dem genom att försöka med följande förslag:

• stanna hos ditt barn under behandlingen
• ta med dig en favoritleksak eller boka med dig till sjukhuset
• gör tid för lek medan du är på sjukhuset, men se till att ditt barn får tillräcklig vila
• se till att ditt barn äter och dricker tillräckligt
• förbered ditt barns favoritmat och öka deras intag av näringsvätskor om deras aptit är lågt
• Håll en journal eller redogörelse för hur ditt barn känner sig hemma så att du kan dela det med din läkare
• diskutera sjukdomen med ditt barn i termer av att de kan förstå och uppmuntra ditt barn att dela sina känslor
• försök att göra livet så normalt som möjligt för dem