Vad är T-cell lymfom?

Översikt

Lymfom är cancer som börjar i lymfocyterna, en typ av vit blodcell i immunsystemet. Lymfom är den vanligaste typen av blodcancer. Det inkluderar både Hodgkins lymfom och icke-Hodgkins lymfom, beroende på den specifika typen av lymfocyter som är inblandade.

Non-Hodgkins lymfom kan delas in i två grupper: B-celllymfom och T-celllymfom. Enligt det amerikanska cancerförbundet är mindre än 15 procent av alla icke-Hodgkins lymfomer T-celllymfom.

T-celllymfom kommer i många former. Behandling och din allmänna uppfattning beror på typen och hur avancerad det är vid diagnos.

Vad är typerna av T-celllymfom?

En typ av T-celllymfom är kutant T-celllymfom (CTCL). CTCL påverkar främst huden, men kan också involvera lymfkörtlar, blod och inre organ.

De två huvudtyperna är av CTCL:

• Mycosis fungoides. Detta orsakar en mängd lesioner som lätt kan misstas för andra hudförhållanden, såsom dermatit, eksem eller psoriasis.
• Szaris syndrom. Detta är en avancerad form av mycosis fungoides som också påverkar blodet. Det kan spridas till lymfkörtlar och inre organ.

Andra T-celllymfomer är:

• Angioimmunoblastiskt lymfom. Tenderar att vara ganska aggressiv.
• Anaplastiskt storcellslymfom (ALCL). Innehåller tre undertyper. Det kan påverka huden, lymfkörtlarna och andra organ.
• Förstadiet T-lymfoblastiskt lymfom / leukemi. Kan börja i thymus och kan växa i området mellan lungorna.
• Perifert T-celllymfom - ospecificerat. En grupp sjukdomar som inte passar andra subtyper.

Sällsynta typer inkluderar:

• vuxen T-cell leukemi / lymfom
• extranodal naturlig mördare / T-celllymfom, nasaltyp
• enteropati-associerat intestinalt T-celllymfom (EATL)
• lymfoblastiskt lymfom

Vad är symtomen?

Du får inte ha några tecken på sjukdom i de tidiga stadierna. Symtom varierar beroende på den specifika typen av T-celllymfom.

Tecken och symtom på mycosis fungoides inkluderar:

• fläckar av platt, skalig hud
• tjocka, upphöjda plackor
• tumörer som kan eller kanske inte utvecklas till sår
• klåda

Tecken och symtom på S? Zary syndrom är:

• rött kliande utslag som täcker det mesta av kroppen, och kanske ögonlocken
• ändringar i naglar och hår
• förstorade lymfkörtlar
• ödem eller svullnad

Inte alla former av T-celllymfom orsakar symtom på huden. Andra typer kan orsaka:

• blödning eller blåmärken lätt
• återkommande infektioner
• feber eller frossa utan känd orsak
• Trötthet
• ihållande buksmärta på vänster sida på grund av svullnad mjälte
• bukfullhet
• regelbunden urination
• förstoppning

Bilder av T-cell lymfomutslag

Hur behandlas det?

Din behandlingsplan beror på vilken typ av T-celllymfom du har och hur avancerad det är. Det är inte ovanligt att behöva mer än en typ av terapi.

Mycosis fungoides och S? Zary syndrom kan innebära direkt behandling på huden såväl som systemisk behandling.

Hudbehandlingar

Vissa salvor, krämer och geler kan appliceras direkt på din hud för att kontrollera symptomen och förstör även cancerceller. Några av dessa aktuella behandlingar är:

• Retinoider (vitamin A-härledda droger). Potentiella biverkningar är klåda, irritation och känslighet mot solljus. Retinoider ska inte användas under graviditet.
• Kortikosteroider. Långtidsanvändning av topikala kortikosteroider kan leda till gallring av huden.
• Topisk kemoterapi. Biverkningar topisk kemoterapi kan innefatta rodnad och svullnad. Det kan också öka risken för andra typer av cancer. Emellertid tenderar topisk kemoterapi att ha färre biverkningar än orala eller intravenösa kemoterapier.

Systemiska behandlingar

Läkemedel för T-celllymfomer inkluderar piller, injektioner och de som ges intravenöst. Målta terapier och kemoterapi läkemedel kombineras ofta för maximal effekt. Systemiska behandlingar kan innefatta:

• en kemoterapi kombination kallad CHOP, som inkluderar cyklofosfamid, hydroxydoxorubicin, vincristin och prednison
• nyare kemo-läkemedel, såsom pralatrexat (Folotyn)
• riktade läkemedel, såsom bortezomib (velcade), belinostat (Beleodaq) eller romidepsin (Istodax)
• immunterapi läkemedel, såsom alemtuzumab (Campath) och denileukin diftitox (Ontak)

I avancerade fall kan du behöva underhållskemoterapi i upp till två år.

Biverkningar av kemoterapi kan innefatta:

• håravfall
• illamående och kräkningar
• förstoppning eller diarré
• anemi, brist på röda blodkroppar, vilket leder till trötthet, svaghet och andfåddhet
• neutropeni, en brist på vita blodkroppar, vilket kan göra dig utsatt för infektioner
• trombocytopeni, en brist på blodplättar, vilket gör det svårare för blodet att sticka

Ljusterapi

UVA och UVB-ljus kan döda cancerceller på huden. Ljusterapi ges oftast flera gånger i veckan med speciella lampor. UVA lättbehandling kombineras med läkemedel som kallas psoralener. UVA-ljus aktiverar psoralenerna för att döda cancerceller.

Biverkningar inkluderar illamående och hud- och ögonkänslighet. UV-ljus kan öka risken för att utveckla andra cancerformer senare i livet.

Strålning

Strålningsterapi använder radioaktiva partiklar för att förstöra cancerceller. Strålarna kan riktas mot den drabbade huden så att inre organ inte påverkas. Strålning kan orsaka tillfällig hudirritation och trötthet.

Extrakorporeal fotoferes

Detta används för att behandla mycosis fungoider eller S? Zary syndrom. I ett tvådagarsförfarande kommer ditt blod att avlägsnas och behandlas med UV-ljus och läkemedel som aktiveras vid exponering för ljuset och dödar cancerceller. När blodet har behandlats kommer det att returneras till din kropp.

Biverkningar är minimala. Biverkningar kan emellertid innefatta tillfällig lågkvalitativ feber, illamående, yrsel och rodnad i huden.

Stamcellstransplantation

En stamcellstransplantation är när din benmärg ersätts med marv från en hälsosam givare. Före proceduren behöver du kemoterapi för att undertrycka den canceriga benmärgen.

Komplikationer kan innefatta graftmisslyckande, organskador och nya cancerformer.

Vilka är de potentiella komplikationerna?

Om du har CTCL kan hudproblem vara ditt enda symptom. Varje typ av cancer kan så småningom utvecklas för att påverka lymfkörtlar och andra inre organ.

Vad är den långsiktiga utsikterna?

Sammantaget är den femåriga relativa överlevnadsgraden för icke-Hodgkins lymfom 70 procent, enligt American Cancer Society. Detta är en allmän statistik som innehåller alla typer.

Som med alla typer av cancer är det viktigt att följa upp din läkare enligt rekommenderad behandling. Din återhämtning och utsikter beror på den specifika typen av T-celllymfom och stadium vid diagnos. Andra överväganden är typ av behandling, ålder och andra hälsoförhållanden du kanske har.

Din egen läkare har det bästa stället att bedöma din situation och ge dig en uppfattning om vad du kan förvänta dig.