Saris-syndromssymtom och livslängd

Vad är S? Zary syndrom?

Saris-syndromet är en form av kutant T-celllymfom. Saris-celler är en viss typ av vit blodcell. I detta tillstånd kan cancerceller hittas i blod, hud och lymfkörtlar. Cancer kan också spridas till andra organ.

Saris-syndrom är inte särskilt vanligt, men det utgör 3 till 5 procent av kutana T-celllymfom. Du kan också höra det kallas S? Zary erythroderma eller S? Zarys lymfom.

Vad är tecken och symtom?

Kännetecknet för S? Zary syndrom är erytroderma, ett rött kliande utslag som så småningom kan täcka så mycket som 80 procent av kroppen. Andra tecken och symtom är:

• svullnad i huden
• hudplåtar och tumörer
• förstorade lymfkörtlar
• förtjockning av huden på handflatorna och sålen
• abnormaliteter av naglar och tånaglar
• nedre ögonlock som vänder utåt
• håravfall
• problemreglerande kroppstemperatur

Saris-syndrom kan också orsaka förstorad mjälte eller problem med lungorna, lever och mag-tarmkanalen. Att ha denna aggressiva cancerform ökar risken för att utveckla andra cancerformer.

Bild av erythroderma

Vem är i riskzonen?

Vem som helst kan utveckla S? Zary syndrom, men det är troligt att det påverkar människor över 60 år.

Vad orsakar det?

Den exakta orsaken är inte klar. Men de flesta människor med S? Zary syndrom har kromosomala abnormiteter i cancercellernas DNA, men inte i friska celler. Dessa är inte ärvda defekter, men förändringar som sker över en livstid.

De vanligaste abnormiteterna är DNA-förlust från kromosomer 10 och 17 eller DNA-tillägg till kromosomer 8 och 17. Fortfarande är det inte säkert att dessa abnormiteter orsakar cancer.

Hur diagnostiseras det?

En fysisk undersökning av din hud kan varna doktorn till möjligheten till S? Zary syndrom. Diagnostisk testning kan innehålla blodprov för att identifiera markörer (antigener) på cellerna i blodet.

Som med andra cancerformer är en biopsi det bästa sättet att nå en diagnos. För en biopsi kommer doktorn att ta ett litet urval av hudvävnad. En patolog kommer att undersöka provet under ett mikroskop för att leta efter cancerceller.

Lymfkörtlar och benmärg kan också biopsieras. Imaging test, såsom CT, MR, eller PET-skanningar, kan hjälpa till att avgöra om cancer har spridit sig till lymfkörtlarna eller andra organ.

Hur är S? Zary syndrom iscensatt?

Staging berättar hur långt cancern sprider sig och vad de bästa behandlingsalternativen är. S? Zary syndrom arrangeras enligt följande:

• 1A: Mindre än 10 procent av huden är täckt av röda fläckar eller plack.
• 1B: Mer än 10 procent av huden är röd.
• 2A: Eventuell mängd hud är inblandad. Lymfkörtlar är förstorade, men inte cancerösa.
• 2B: En eller flera tumörer större än 1 cm har bildats på huden. Lymfkörtlar är förstorade, men inte cancerösa.
• 3A: Det mesta av huden är röd och kan ha tumörer, plack eller fläckar. Lymfkörtlar är normala eller förstorade, men inte cancerösa. Blodet innehåller eller kanske inte innehåller några S-zaryceller.
• 3B: Det finns lesioner över det mesta av huden. Lymfkörtlar kan eller inte förstoras. Antalet S-zaryceller i blodet är lågt.
• 4A (1): Hudskador täcker någon del av hudytan. Lymfkörtlar kan eller inte förstoras. Antalet S-zaryceller i blodet är högt.
• 4A (2): Hudskador täcker någon del av hudytan. Det finns förstorade lymfkörtlar och cellerna ser väldigt onormala under mikroskopisk undersökning. Sarys celler kan eller inte finns i blodet.
• 4B: Hudskador täcker någon del av hudytan. Lymfkörtlarna kan vara normala eller onormala. Sarys celler kan eller inte finns i blodet. Lymfomceller har spridit sig till andra organ eller vävnader.

Hur behandlas det?

Ett antal faktorer påverkar vilken behandling som är bäst för dig. Bland dem är:

• stadium vid diagnos
• ålder
• andra hälsoproblem

Följande är några av behandlingarna för S? Zary syndrom.

Psoralen och UVA (PUVA)

Ett läkemedel som heter psoralen, som tenderar att samlas i cancerceller, injiceras i en ven. Det blir aktiverat när det utsätts för UV-ljus (ultraviolett A) riktade mot huden. Denna process förstör cancercellerna med endast minimal skada på frisk vävnad.

Extrakorporeal fotokemoterapi / fotoferes (ECP)

Efter att ha fått speciella droger tas några blodkroppar från kroppen. De behandlas med UVA-ljus innan de återinförs till din kropp.

Strålbehandling

Röntgenstrålar med hög energi används för att förstöra cancerceller. I yttre strålningsstrålning skickar en maskin strålar till riktade områden i kroppen. Strålbehandling kan lindra smärta och andra symtom också. Total strålbehandling av strålbehandling av strålbehandling (TSEB) använder en yttre strålningsmaskin för att rikta elektroner på hela kroppen.

Du kan också ha UVA- och UV-strålningsterapi med hjälp av ett speciellt ljus riktade mot din hud.

Kemoterapi

Kemoterapi är en systemisk behandling där kraftfulla läkemedel används för att döda cancerceller eller stoppa deras uppdelning. Vissa kemoterapi läkemedel finns tillgängliga i piller, och andra måste ges intravenöst.

Immunoterapi (biologisk behandling)

Läkemedel som interferoner används för att be om ditt eget immunförsvar för att bekämpa cancer.

Läkemedel som används för att behandla S? Zary syndrom inkluderar:

• alemtuzumab (Campath), en monoklonal antikropp
• bexaroten (Targretin), en retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), ett antikropp-läkemedelskonjugat
• klorambucil (Leukeran), ett kemoterapi läkemedel
• kortikosteroider för att lindra hudsymptom
• cyklofosfamid (Cytoxan), ett kemoterapi läkemedel
• denileukin-difitox (Ontak), en biologisk responsmodifierare
• gemcitabin (Gemzar), en antimetabolit kemoterapi
• interferon alfa eller interleukin-2, immunstimulerande medel
• lenalidomid (Revlimid), en angiogenesinhibitor
• liposomal doxorubicin (Doxil), ett kemoterapeutiskt läkemedel
• metotrexat (Trexall), en antimetabolit kemoterapi
• pentostatin (Nipent), en antimetabolit kemoterapi
• romidepsin (Istodax), en histon-deacetylasinhibitor
• vorinostat (Zolinza), en histon-deacetylasinhibitor

Din läkare kan ordinera kombinationer av läkemedel eller läkemedel plus andra terapier. Detta kommer att baseras på cancerfasen och hur bra du svarar på en viss behandling.

Behandling för steg 1 och 2 kommer sannolikt att innefatta:

• topikala kortikosteroider
• retinoider, lenalidomid, histon-deacetylasinhibitorer
• PUVA
• strålning med TSEB eller UVB
• biologisk terapi i sig eller med hudterapi
• topisk kemoterapi
• systemisk kemoterapi, eventuellt kombinerad med hudterapi

Steg 3 och 4 kan behandlas med:

• topikala kortikosteroider
• lenalidomid, bexaroten, histon-deacetylasinhibitorer
• PUVA
• ECP ensam eller med TSEB
• strålning med TSEB- eller UVB- och UVA-strålning
• biologisk terapi i sig eller med hudterapi
• topisk kemoterapi
• systemisk kemoterapi, eventuellt kombinerad med hudterapi

Om behandlingar inte längre fungerar kan en stamcellstransplantation vara ett alternativ.

Kliniska tester

Forskning på cancerbehandlingar pågår, och kliniska prövningar är en del av den processen. I en klinisk prövning kan du få tillgång till banbrytande terapier som inte finns någon annanstans. För mer information om kliniska prövningar, fråga din onkolog eller besök ClinicalTrials.gov.

Syn

Saris-syndromet är en särskilt aggressiv cancer. Med behandling kan du eventuellt sakta sjukdomsprogression eller ens gå in i eftergift. Men ett försvagat immunförsvar kan göra dig utsatt för opportunistisk infektion och andra cancerformer.

Genomsnittlig överlevnad har varit 2 till 4 år, men denna takt förbättras med nyare behandlingar.

Se din läkare och starta behandlingen så snart som möjligt för att säkerställa de mest fördelaktiga utsikterna.