Stiff personsyndrom

Vad är stiff personsyndrom?

Stiff personsyndrom (SPS) är en neurologisk störning. Det anses emellertid också som en autoimmun sjukdom. Liksom andra typer av neurologiska störningar påverkar SPS hjärnan och ryggmärgen (centrala nervsystemet).

SPS är sällsynt, men kan påverka din livskvalitet väsentligt utan korrekt behandling.

Vad är symtomen på styvt personsyndrom?

SPS orsakar särskilt muskelstyvhet. Tidiga symptom inkluderar:

• styv styvhet
• styva muskler i bagageutrymmet
• ställningsproblem från en styv ryggmärg (detta kan orsaka att du knyter över)
• spasmer
• vandringssvårigheter
• sensoriska problem, såsom känslighet för ljus, ljud och ljud
• överdriven svettning (hyperhidros)
• panikattacker

Personer med SPS kan också ha depression eller ångest. Detta kan orsakas av andra symtom du kan uppleva, eller en minskning av neurotransmittorer i hjärnan. Risken för känslomässig nöd kan öka när SPS fortskrider.

I senare skeden kan du uppleva ökad muskelstivhet och styvhet. Detta kan orsaka fall medan du går och står. Muskelstyvhet kan också spridas till andra delar av kroppen, till exempel ditt ansikte.

Vissa personer med SPS kan ha ökad risk att utveckla cancer i bröst, tjocktarmen och lungorna. Detta beror på närvaron av amfifysinantikroppar.

Vad orsakar styvt personsyndrom?

Den exakta orsaken till SPS är okänd. Det är möjligen genetiskt.

Du kan också ha ökad risk för att utveckla syndromet om du eller någon i din familj har en annan typ av autoimmun sjukdom. Dessa inkluderar:

• typ 1 och 2 diabetes
• perniciös anemi
• Reumatoid artrit
• tyreoidit
• vitiligo

Av okända orsaker attackerar autoimmuna sjukdomar friska vävnader i kroppen. Med SPS påverkas vävnaderna i hjärnan och ryggmärgen, vilket orsakar symtom baserat på den vävnad som attackeras. SPS skapar antikroppar som attackerar proteiner i hjärnneuroner som styr muskelrörelser - dessa kallas glutaminsyradekarboxylas (GAD).

Den genomsnittliga åldern på uppkomsten sker hos vuxna i åldrarna 30-60 år. Det är också dubbelt så vanligt hos kvinnor jämfört med män.

Hur diagnostiseras stiff personsyndrom?

För att diagnostisera SPS, kommer din läkare att titta på din medicinska historia och genomföra en fysisk tentamen.

Testning är också viktigt. Först kan ett blodprov administreras för att detektera GAD-antikroppar. Medan inte alla med SPS har dessa antikroppar, gör upp till 80 procent. Din läkare kan beställa ett screeningstest som kallas elektromyografi (EMG) för att mäta muskulär elektrisk aktivitet.

SPS diagnostiseras ibland samtidigt med epilepsi och cerebral parese. Ibland misstänks det för andra neurologiska störningar, såsom multipel skleros (MS) och Parkinsons sjukdom.

Hur behandlas styvt personsyndrom?

Det finns ingen bot för SPS. Behandling innebär hantering av symtom. Behandling kan också möjligen stoppa tillståndet från att förvärras. Muskelspasmer och styvhet kan behandlas med ett eller flera av följande:

• baclofen (Lorazepam), en ångestmedicin som hjälper kroppen att slappna av
• bensodiazepiner, för att lindra ryggmärgs spasmer
• diazepam (Valium), en ångestmedicinering
• gabapentin, en typ av läkemedel som används för nervvärk och konvulsioner
• muskel relaxers
• smärtstillande medel
• tiagabin, en medicinsk behandling mot anfall

Vissa personer med SPS har också haft symptomlindring med:

• autologa stamcellstransplantationer, en process där dina egna blod- och benmärgsceller samlas in och multipliceras innan de flyttas tillbaka till kroppen
• intravenöst immunoglobin kan detta ämne förbättra blodplasma och minska antalet antikroppar som attackerar friska vävnader för att behandla sensorisk känslighet
• plasmaferes, ett förfarande där din blodplasma handlas med ny plasma för att minska antalet antikroppar i kroppen

Antidepressiva medel, såsom selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI), kan hjälpa till med associerad depression och ångest. Zoloft, Prozac och Paxil är bland de många märken som din läkare kan föreslå. Att fatta rätt varumärke tar ofta en rättegångsprocess.

Förutom läkemedel kan din läkare hänvisa till en fysioterapeut. Medan fysisk terapi inte kan behandla SPS ensam kan de övningar du går igenom betydligt hjälpa till med din:

• emotionellt välmående
• gång
• oberoende
• smärta
• hållning
• övergripande dag-till-dag funktion
• rörelseomfång

Beroende på svårighetsgraden av dina symtom, kommer din fysioterapeut att vägleda dig genom mobilitets- och avslappningsövningar. Med din terapeutens rekommendation kan du till och med kunna träna några rörelser hemma under en kärleks övervakning.

Vad är utsikterna för styvt personsyndrom?

Det finns ingen bot för SPS. Den övergripande utsikten beror på hur effektiv din behandlingsplan är. Vissa människor svarar väl på mediciner och fysioterapi. Men dessa åtgärder fungerar inte för alla.

Människor med detta tillstånd är benägna att falla på grund av brist på stabilitet och reflexer. Detta kan öka risken för allvarliga skador och till och med permanent invaliditet.

I vissa fall kan SPS utvecklas och sprida sig till andra delar av kroppen. Det är viktigt att låta din läkare veta om du upplever några nya symtom, eller om du inte ser några förbättringar.