Hur Sickle Cell Anemia påverkar livslängden

Vad är sicklecellanemi?

Sickle cell anemi (SCA), ibland kallad sicklecellsjukdom, är en blodproblem som gör att din kropp gör en ovanlig form av hemoglobin som kallas hemoglobin S. Hemoglobin bär syre. Det finns i röda blodkroppar (RBC).

Medan RBC är vanligtvis runda, gör hemoglobin S dem C-formade, som en segel. Denna form gör dem styvare och hindrar dem från att böja och böjas när de rör sig genom dina blodkärl. Som ett resultat kan de fastna och blockera blodflödet genom blodkärl. Detta kan orsaka mycket smärta och har varaktiga effekter på dina organ.

Hemoglobin S bryter också ner snabbare och kan inte bära så mycket syre som typiskt hemoglobin. Detta innebär att personer med SCA har lägre syrehalt och färre RBC. Båda dessa kan leda till en rad komplikationer.

Vad betyder allt detta när det gäller överlevnad och livslängd? SCA är kopplad till en kortare livslängd. Men prognosen för personer med SCA har blivit mer positiv över tid, särskilt under de senaste 20 åren.

Vad är överlevnadsgraden för SCA?

När man pratar om någons prognos eller outlook använder forskare ofta termerna överlevnad och dödlighet. Medan de låter liknar de olika saker:

• Överlevnadsfrekvens refererar till andelen personer som lever under en viss tid efter att ha fått diagnos eller behandling. Tänk på en studie med en ny cancerbehandling. Den femåriga överlevnadshastigheten skulle visa hur många som levde fem år efter att behandlingen startades.
• Dödlighetshastighet refererar till andelen personer med tillstånd som dog inom en viss tidsram. En studie nämner till exempel att ett tillstånd har en 5-procentig dödlighet för personer mellan 19 och 35 år. Det innebär att 5 procent av befolkningen i detta åldersintervall med detta tillstånd dör av det.

När man pratar om prognosen för personer med SCA, tenderar experter att titta på dödligheten.

Dödligheten för SCA för barn har minskat dramatiskt under de senaste decennierna. En översyn från 2010 refererar till en 1975-studie som indikerar en dödlighet på 9,3 procent för personer med SCA under 23 år. Men år 1989 sjönk mortaliteten för personer med SCA under 20 år till 2,6 procent.

En studie 2008 jämförde dödligheten för afroamerikanska barn med SCA från 1983 till 1986 till moralprocenter i samma grupp 1999-2002. Det fann följande minskningar av dödligheten:

• 68 procent för åldrarna 0 till 3
• 39 procent för åldrarna 4 till 9
• 24 procent i åldrarna 10-14

Forskare tror att ett nytt lunginflammevaccin som släpptes år 2000 spelade en stor roll i den reducerade dödligheten för barn mellan 0 och 3 år. SCA kan lämna människor mer utsatta för allvarliga infektioner, inklusive lunginflammation.

Lever människor med SCA kortare liv?

Medan forskningen inom medicin och teknik har minskat dödligheten hos SCA bland barn är tillståndet fortfarande kopplat till en kortare livslängd hos vuxna.

En studie från 2013 visade på mer än 16 000 SCA-relaterade dödsfall mellan 1979 och 2005. Undersökarna fann att den genomsnittliga livslängden för kvinnor med SCA var 42 år och 38 år för män.

Denna studie noterar också dödligheten hos SCA hos vuxna har inte minskat det sätt det har för barn. Utredarna föreslår att detta troligen beror på brist på tillgång till kvalitetshälsovård bland vuxna med SCA.

Vad påverkar någon prognos?

Många saker spelar en roll för att bestämma hur länge någon med SCA kommer att leva. Men experter har identifierat några konkreta faktorer, särskilt hos barn, som kan bidra till en fattigare prognos:

• har hand-fot syndrom, vilket är smärtsam svullnad i händer och fötter, före 1 års ålder
• ha en hemoglobinnivå som är mindre än 7 gram per deciliter
• ha ett högt antal vita blodkroppar utan någon underliggande infektion

Tillgång till närliggande, prisvärd vård kan också spela en roll. Att regelbundet följa upp en läkare hjälper till att identifiera eventuella komplikationer som kan behöva behandling eller om symtom. Men om du bor i ett landsbygdsområde eller inte har någon sjukförsäkring så är det lättare sagt än gjort.

Hitta billiga hälsokliniker i ditt område här. Om du inte hittar någon i ditt område, ring till kliniken som ligger närmast dig och fråga dem om landsbygdsvårdsprodukter i ditt tillstånd.

Sickle Cell Society och Sickle Cell Disease Coalition erbjuder också hjälpsamma resurser för att lära sig mer om tillståndet och hitta sjukvård.

Vad kan jag göra för att förbättra min prognos?

Oavsett om du är förälder till ett barn med SCA eller en vuxen som lever med tillståndet, finns det flera saker du kan göra för att minska risken för komplikationer. Detta kan få stor inverkan på prognosen.

Tips för barn

Ett av de enklaste sätten att förbättra prognosen hos ett barn med SCA är att fokusera på att minska risken för infektion. Här är några tips:

• Fråga ditt barns läkare om de ska ta en daglig dos penicillin för att förhindra vissa infektioner. När du frågar, se till att berätta för dem om eventuella infektioner eller sjukdomar som ditt barn haft tidigare. Det rekommenderas starkt alla barn med SCA under 5 år att vara på dagliga förebyggande penicillin.
• Håll dem uppdaterade om vaccinationer, särskilt för lunginflammation och hjärnhinneinflammation.
• Uppföljning med ett årligt influensavall för barn i åldern 6 månader eller äldre.

SCA kan också leda till stroke om sickle RBCs blockerar ett blodkärl i hjärnan. Du kan få en bättre bild av ditt barns risk genom att de gör en transkraniell Doppler-ultraljud varje år mellan 2 och 16 år. Detta test hjälper till att identifiera om de har ökad risk för stroke.

Om testet finner att de gör det, kan deras läkare rekommendera frekventa blodtransfusioner för att minska risken.

Personer med SCA är också benägna att synproblem, men dessa är ofta lättare att behandla när de fångas tidigt. Barn med SCA ska ha en årlig oftalmisk examen för att kontrollera eventuella problem.

Tips för vuxna

Om du är en vuxenbor med SCA, fokusera på att förebygga episoder av allvarlig smärta, känd som en sicklecellskris. Detta händer när onormala RBC blockerar små blodkärl i lederna, bröstet, buken och benen. Det kan vara mycket smärtsamt och skada organ.

För att minska risken för att ha en sicklecellskris:

• Håll hydratiserad.
• Undvik alltför ansträngande träning.
• Undvik höga höjder.
• Använd mycket lager i kalla temperaturer.

Du kan också fråga din läkare om att ta hydroxurea. Det är ett kemoterapi läkemedel som kan hjälpa till att minska sicklecellkriser.

Föreslagna läser

• "Ett sjukt liv: TLC 'n Me? Är en memoir av Tionne? T-Box? Watkins, ledande sångare av Grammy-vinnande grupp TLC. Hon dokumenterar hennes uppgång till berömmelse samtidigt som han har SCA.
• ? Hopp och öde? är en guidebok för personer som bor med SCA eller vård om ett barn som har det.
• "Living with Sickle Cell Disease" är en memoarer av Judy Gray Johnson, som bodde med SCA genom barndom, moderskap, en lång undervisningskarriär och bortom. Hon berättar inte bara hur hon hanterade tillståndets upp-och nedgångar, utan också socioekonomiska barriärer hon mötte för att finna behandling.

Poängen

Personer med SCA tenderar att ha en kortare livslängd än de som inte har tillståndet. Men den övergripande prognosen för människor, särskilt barn, med SCA har förbättrats de senaste decennierna.

Att regelbundet följa upp en läkare och vara medveten om nya eller ovanliga symtom är nyckeln till att undvika potentiella komplikationer som kan påverka din prognos.

Healthline och våra partners kan få en del av intäkterna om du gör ett köp med en länk ovan.