Allt du borde veta om Porphyria Cutanea Tarda

Översikt

Porphyria cutanea tarda (PCT) är en typ av porfyri eller blodproblem som påverkar huden. PCT är en av de vanligaste typerna av porfyri. Det hänvisas ibland till vardags som vampyrsjukdom. Det beror på att människor med detta tillstånd ofta upplever symtom efter exponering för solljus.

symtom

De flesta symptom på porfyri cutanea tarda förekommer på huden. Vanliga symptom är:

• blåsor på huden som utsätts för solen, inklusive händer, ansikte och armar
• ljuskänslighet, vilket innebär att din hud är känslig för solen
• tunn eller ömtålig hud
• ökad hårväxt, vanligtvis i ansiktet
• skorpa och ärrbildning i huden
• rodnad, svullnad eller klåda i huden
• sår utvecklas efter mindre skador på huden
• hyperpigmentering, vilket innebär att hudfläckar blir mörkare
• urin som är mörkare än normalt eller rödbrun
• leverskada

Efter att blåsorna bildats på huden, kan huden skrälla. Det är också vanligt att ärrbildning uppträder när blåsorna läker.

Hyperpigmenteringsplåster visas vanligen på ansikte, händer och nacke.

Bilder av porfyri cutanea tarda

orsaker

Porphyria cutanea tarda kan orsakas av olika saker. Orsakerna är vanligen kategoriserade som antingen genetiska eller förvärvade.

De vanligaste genetiska orsakerna är:

• familjen historia av porfyri cutanea tarda
• ärftlig defekt hos levernzymet uroporfyrinogendekarboxylas
• familjehistoria av leversjukdom eller leverkreft
• mer leverjärn än normalt

De vanligaste förvärvade orsakerna är:

• alkoholkonsumtion
• med östrogenbehandling
• använda orala preventivmedel
• exponering för vissa miljöfaktorer eller kemikalier, såsom Agent Orange
• tar för mycket järn
• rökning
• ha hepatit C
• ha HIV

I vissa fall är det inte möjligt att bestämma orsaken till porfyri cutanea tarda.

Riskfaktorer

Du har en högre risk för porfyri cutanea tarda om du röker eller använder alkohol. Du är också mer benägna att få detta tillstånd om du har hepatit C eller HIV.

Att vara utsatt för vissa kemikalier, som Agent Orange, kan också öka risken. Du kan ha blivit utsatt för denna kemiska om du är en veteran som tjänstgjorde i ett område som hade Agent Orange.

Frekvens

Porphyria cutanea tarda kan påverka både män och kvinnor. Det förekommer vanligtvis efter 30 års ålder, så det är inte vanligt bland barn eller tonåringar.

Porphyria cutanea tarda påverkar människor runt om i världen och är inte begränsade till en viss region eller ett land. Det uppskattas att 1 av 10 000 till 25 000 personer har detta tillstånd.

Diagnos

Din läkare kan göra en fysisk tentamen, kontrollera symptom och registrera din medicinska historia. Dessutom kan de använda följande tester för att diagnostisera porfyri cutanea tarda:

• blodprov
• urintester
• avföringstest
• hudbiopsi

Läkaren kommer att kontrollera dina nivåer av porfyrin och leverenzym. Genetisk testning kan rekommenderas för personer med en familjehistoria av detta tillstånd.

Behandling

Behandlingen av porfyri cutanea tarda fokuserar på att hantera och stoppa symtomen. Livsstilsförändringar, som att begränsa alkoholkonsumtion och inte röka, kan också hjälpa till.

Vanliga behandlingsalternativ inkluderar:

• flebotomi, som är borttagande av blod för att minska järn
• klorokin (Aralen)
• hydroxyklorokin (Plaquenil)
• smärtstillande medel
• järnkelatorer
• behandla de sjukdomar som orsakar porfyri cutanea tarda, såsom HCV eller HIV

Flebotomi är en av de vanligaste behandlingarna för porfyri cutanea tarda. Antimalarialtabletter används också ofta.

Vanliga livsstilsförändringar för att behandla porfyri cutanea tarda inkluderar:

• undvika alkohol
• röker inte
• undviker solljus
• med solskyddsmedel
• undvika skador på huden
• tar inte östrogener

Du kan behöva bära solskyddsmedel, långa ärmar och en hatt för att undvika solen.

Porphyria cutanea tarda kan öka risken för levercancer eller cirros, vilket är ärrbildning i levern. Därför är det viktigt att du inte dricker alkohol om du har detta tillstånd.

Syn

Porphyria cutanea tarda påverkar vanligtvis vuxna som är äldre än 30 år. Det är en blodsjukdom som mest påverkar huden. Din hud kan vara känsligare för solen, så du kan behöva vidta extra försiktighetsåtgärder för att undvika sol. Blåsor är vanliga från detta tillstånd.

Din läkare kan rekommendera olika behandlingar för porfyri cutanea tarda. Flebotomi och antimalariella tabletter är de vanligaste behandlingsalternativen.

Om du letar efter support, kolla in denna kurerade listan över årets bästa hudproblembloggar.