Vad orsakar porokeratos och hur behandlas det?

Vad är porokeratos?

Porokeratos är en sällsynt hudproblem som drabbar färre än 200 000 amerikaner. Den presenterar vanligtvis som små, runda fläckar på din hud som har en tunn, upphöjd kant.

Även om tillståndet är vanligt godartat, kan ett litet antal personer utveckla hudcancer i en skada.

Sjukdomen identifierades först 1893 av italienska läkare Respighi och Mibelli. Sedan dess har flera variationer identifierats. De sex huvudtyperna är:

• klassisk Mibelli porokeratosis (PM)
• spridning av ytlig porokeratos (DSP)
• spridning av ytlig aktinisk porokeratos (DSAP)
• porokeratos palmaris et plantaris disseminata (PPPD), även känd som porokeratos av Mantoux
• linjär porokeratos (LP)
• punktera porokeratos (PP)

Fortsätt läsa för att lära dig mer om de olika undertyperna, inklusive vem som är i riskzonen, vilka behandlingsalternativ som finns och mer.

Vad är de olika undertyperna?

Klassisk Mibelli porokeratos (PM)

• Utseende: Dessa små bruna stötar kan öka i storlek över tiden. Bumpen har en framträdande kant med en tunn ås, vilket innebär att kanterna lätt identifieras och stötarna är något upptagna.
• Plats: Även om det vanligtvis förekommer på en lem, kan det utvecklas var som helst.
• enhetlighet: Det här är den näst vanligaste deltypen.
• Ålder: Det utvecklas vanligtvis hos barn och unga vuxna.
• Risk för kön: Män är dubbelt så sannolikt att utveckla denna typ.
• triggers: Dessa stötar kan uppstå efter ljusbehandling, såsom elektronstrålebehandling och strålterapi, och som en bieffekt av långvarig topisk steroidanvändning.
• Hudcancer: Det finns en liten chans att dessa lesioner kan utvecklas till hudcancer, särskilt om de täcker ett stort hudområde.

Disseminerad ytlig porokeratos (DSP)

• Utseende: Dessa runda bruna lesioner utvecklas över ett brett område av huden.
• Plats: Det kan utvecklas var som helst på kroppen.
• enhetlighet: Denna subtyp är mycket sällsynt.
• Ålder: Det påverkar främst barn i åldern 5 till 10 år.
• Risk för kön: Det finns ingen tydlig indikator på att män eller kvinnor är mer utsatta.
• triggers: Denna subtyp har inga klara utlösare.
• Hudcancer: Det finns inte någon tillgänglig information som tyder på att denna typ kan bli cancerös.

Disseminerad ytlig aktinisk porokeratos (DSAP)

• Utseende: Denna typ presenteras som köttfärgade eller rödbruna runda, skaliga ringar. Dessa ringar kan vara upp till en halv tum i diameter. De kan klia eller sticka.
• Plats: Det förekommer vanligtvis på armarna, benen, axlarna eller baksidan.
• enhetlighet: Detta är den vanligaste deltypen.
• Ålder: Det påverkar vanligtvis vuxna i 30-årsåldern och 40-talet.
• Risk för kön: Kvinnor är dubbelt så troliga att de påverkas av denna subtyp.
• triggers: Denna subtyp har en genetisk komponent. Det kan också bero på omfattande solexponering, elektronstrålebehandling och strålbehandling.
• Hudcancer: Denna subtyp är vanligtvis godartad. Færre än 10 procent av personer med DSAP utvecklar hudcancer i en skada.

Porokeratos palmaris et plantaris disseminata (PPPD)

• Utseende: Om det finns många små, enhetliga skador som vanligtvis är färgen på din hud. Vissa kan ha gula gropar i mitten. Skadorna har vanligtvis liten eller ingen gräns.
• Plats: Det påverkar primärt palmer och sålar.
• enhetlighet: Denna subtyp är sällsynt.
• Ålder: Även om det vanligtvis påverkar människor i sena tonåren och början av 20-talet, kan det också utvecklas senare i livet.
• Risk för kön: Män är dubbelt så troliga att de påverkas av denna subtyp.
• triggers: Denna subtyp har inga klara utlösare.
• Hudcancer: Det finns inte någon tillgänglig information som tyder på att denna typ kan bli cancerös.

Linjär porokeratos (LP)

• Utseende: Den har många små och likformiga rödbruna lesioner som ordnar sig i linjer längs en lem eller ena sidan av stammen.
• Plats: Det påverkar primärt palmer och sålar.
• enhetlighet: Denna subtyp är sällsynt.
• Ålder: Denna form börjar vanligen i spädbarn eller tidig barndom.
• Risk för kön: Kvinnor har en något högre risk för denna subtyp.
• triggers: Denna subtyp har inga klara utlösare.
• Reaktion mot solen: Det finns inte någon tillgänglig information som tyder på att denna typ kan bli cancerös.

Punktera porokeratos (PP)

• Utseende: Dessa små lesioner ser ut som frön. De har vanligtvis en tunn ytterkant.
• Plats: Det påverkar primärt palmer och sålar.
• enhetlighet: Denna subtyp är sällsynt.
• Ålder: Det utvecklas vanligtvis under vuxen ålder.
• Risk för kön: Det finns ingen tydlig indikator på att män eller kvinnor är mer utsatta.
• triggers: Du kan utveckla denna subtyp om du redan är påverkad av en annan form av porokeratos.
• Reaktion mot solen: Det finns inte någon tillgänglig information som tyder på att denna typ kan bli cancerös.

Vilken porokeratos ser ut

Tips för identifiering

Om du har en liten, skalig fläck av hud med en åsliknande kant kan det vara en form av porokeratos. Din läkare eller hudläkare kan hjälpa till med identifiering.

Här är några av de viktigaste egenskaperna:

• Skadorna kan förekomma var som helst på din hud, inklusive i din mun eller på dina könsorgan.
• Vissa typer täcker stora delar av huden (DSP, DSAP och PPPD) och andra är mer lokaliserade (PM, LP och PP).
• Vissa skador kan vara kliande.
• De två vanligaste typerna, PM och DSAP, tenderar att vara på dina armar och ben.
• Den vanligaste subtypen, DSAP, kan bli värre på sommaren och dämpas på vintern.
• LP och PPPD börjar på handflator och sålar men kan spridas någon annanstans.
• Personer med PP utvecklar ofta en annan typ.

Vad orsakar porokeratos och vem är i riskzonen?

Den exakta orsaken till porokeratos är inte känd, och vissa studier har varit motstridiga.

Bidragande faktorer kan innefatta:

• genetiska defekter
• exponering för UV-strålning
• undertryckt immunförsvar
• brännskador och infektioner
• trauma
• autoimmuna och inflammatoriska sjukdomar, inklusive reumatoid artrit, diabetes och psoriasis
• långvarig användning av systemiska kortikosteroider

Även om den exakta orsaken inte är tydlig har forskare identifierat en uppsättning riskfaktorer för detta tillstånd.

Din individuella risk bestäms av din:

• Gener. Om du har en förälder med porokeratos kan du ärva den skadade genen som är kopplad till sjukdomen och utveckla samma typ av porokeratos.
• Hudfärg. Rättvisa människor är mer benägna att utveckla porokeratos.
• Kön. Män är dubbelt så sannolikt att utveckla PM som kvinnor är. Kvinnor är mer benägna att ha DSAP.
• Ålder. Vissa typer utvecklas hos barn (PM, DSP och LP), unga vuxna (PPPD) eller vuxna (DSAP).

Du kan också vara mer utsatt om du regelbundet utsätts för direkt solljus. DSAP, den vanligaste typen, påverkar kroppsdelar utsatta för solljus. I studier har forskare funnit att artificiellt solljus har producerat DSAP-lesioner.

Hur diagnostiseras det?

Porokeratos diagnostiseras vanligen genom sitt utseende. Den tunna upphöjda kanten runt lesionen är närvarande i alla typer och är en viktig ledtråd. Men det finns sällsynta förekomster av en liknande ås som visas tillsammans med andra typer av hudskador, så din läkare kan utföra en biopsi för att utesluta andra diagnoser.

Din läkare kan också göra en biopsi om det ser ut som en lesion kan ha en cancerväxt.

Vilka behandlingsalternativ finns tillgängliga?

Porokeratos kräver vanligtvis inte behandling. I godartade fall kommer din läkare att övervaka skadorna och titta på tecken på malignitet.

I vissa fall kan din läkare ordinera aktuella eller systemiska droger för att minska dina symtom. Det finns också bevis på att laserbehandlingar har förbättrat utseendet av porokeratos.

Om du vill ta bort lesionerna kan din läkare rekommendera:

• kryoterapi
• dermabrasion
• electrodessication

Vad är utsikterna?

Det finns ingen magisk kula för att förbättra porokeratosskador på kort sikt. Prata med din läkare om vilka behandlingsalternativ som finns och hur de kan passa in i din livsstil.

Under åren kan din porokeratos expandera för att täcka mer av din hud. Vissa typer av porokeratos, såsom PM, LP och PPPD, börjar små och växer i tid över större områden.

Alla typer av porokeratos utom PP har en risk för att utveckla en cancerväxt i en lesion, vanligen ett pladecellscancer. Uppskattad 7,5 till 11 procent av personer med porokeratos fortsätter att utveckla en cancerväxt.

Hur skyddar du din hud

Även om porokeratos är generellt godartad, bör du hålla ögonen på dina lesioner. Om du märker några förändringar i färg eller storlek, se din läkare.

Det viktigaste sättet att förhindra att porokeratos förvärras eller blir malign är att skydda dig från UV-strålar.

Förutom att begränsa direkt sol exponering bör du alltid bära solskyddsmedel med en SPF på 30. Du bör också bära UV-skyddande kläder, en breddhatt och solglasögon för extra skydd.