Allt du behöver veta om polycytemi Vera

Vad är polycytemi vera?

Polycythemia vera (PV) är en sällsynt typ av blodcancer där din kropp producerar för många röda blodkroppar. Röda blodkroppar bär syre i hela kroppen.

När du har för många röda blodkroppar, tjocktar ditt blod och rinner långsammare. De röda blodkropparna kan klumpa samman och bilda blodproppar i blodkärlen.

Om det inte behandlas kan PV leda till livshotande komplikationer. Blod som strömmar långsammare kan minska mängden syre som når ditt hjärta, hjärnan och andra vitala organ. Och blodproppar kan helt blockera blodflödet i ett blodkärl, vilket orsakar stroke eller ens död. Lång sikt kan PV leda till ärrbildning i benmärgen såväl som leukemi, annan typ av blodcancer.

Det finns ingen bot för PV, men du kan hantera tillståndet med behandling. Din läkare kommer sannolikt att göra rutinmässigt bloddragningar och förskriva medicinering för att förhindra allvarliga blodproppar. Det är viktigt att prata med din läkare om du har risk för PV och har några av dess symtom. Läs mer om PV och andra blodceller som det.

Polycytemia vera symptom

PV kan inte orsaka några symtom i många år. När symptom först börjar kan de vara milda nog att missa. Du kanske inte inser att du har PV tills ett rutint blodprov tar upp problemet.

Att känna igen symptomen tidigt kan hjälpa dig att starta behandlingen och förhoppningsvis hindra blodproppar och deras komplikationer. Vanliga symptom på PV inkluderar:

• Trötthet
• klåda
• problem med att andas när du lägger dig ner
• problem koncentrering
• oplanerad viktminskning
• smärta i buken
• känner sig lätt full
• suddig eller dubbel vision
• yrsel
• svaghet
• tung svettning
• blödning eller blåmärken

När sjukdomen fortskrider och ditt blod blir tjockare med fler röda blodkroppar kan allvarligare symptom uppstå, till exempel:

• kraftig blödning från jämn mindre nedskärningar
• svullna leder
• benvärk
• rödaktig färg i ditt ansikte
• blödande tandkött
• brännande känsla i dina händer eller fötter

De flesta av dessa symtom kan också orsakas av andra villkor, så det är viktigt att få en korrekt diagnos från din läkare. Läs mer om vanliga symtom på polycytemi vera.

Polycythemia vera orsaker och riskfaktorer

Polycytemia vera förekommer oftare hos män än hos kvinnor. Du är mer benägna att få PV efter 60 år, men det kan börja på alla åldrar.

Mutationer (ändringar) till JAK2 gen är den främsta orsaken till sjukdomen. Denna gen kontrollerar produktion av ett protein som hjälper till att göra blodceller. Cirka 95 procent av personer med PV har denna typ av mutation.

Mutationen som orsakar PV kan överföras genom familjer. Men oftare kan det hända utan någon familjeanslutning. Forskning pågår till följd av den genetiska mutationen bakom PV.

Om du har PV, är din risk för att utveckla allvarliga komplikationer beroende av hur sannolikt du ska utveckla en blodpropp. Faktorer som ökar din risk att utveckla blodproppar i PV inkluderar:

• en historia av blodproppar
• över 60 år
• högt blodtryck
• diabetes
• rökning
• högt kolesterol
• graviditet

Blod som är tjockare än normalt kan alltid öka risken för blodproppar, oavsett orsaken. Lär dig om andra orsaker till tjockt blod förutom polycytemia vera.

Polycythemia vera diagnos

Om du tror att du kanske har PV, kommer din läkare först att göra ett test som kallas ett fullständigt blodantal (CBC). En CBC mäter följande faktorer i ditt blod:

• antalet röda blodkroppar
• antalet vita blodkroppar
• antalet blodplättar
• mängden hemoglobin (ett protein som bär syre)
• andelen av utrymme som tas upp av röda blodkroppar i blodet, känt som hematokrit

Om du har PV, kommer du sannolikt att ha en högre än normal mängd röda blodkroppar och hemoglobin och en onormalt hög hematokrit. Du kan också ha onormala blodplättar eller vita blodkroppar.

Om dina CBC-resultat är onormala, kommer din läkare troligen att kontrollera ditt blod för JAK2 mutation. De flesta personer med PV-test är positiva för denna typ av mutation.

Tillsammans med andra blodprov behöver du sannolikt en benmärgsbiopsi för att bekräfta en diagnos av PV.

Om din läkare berättar att du har PV, kom ihåg att ju tidigare du vet, ju tidigare kan du börja behandlingen. Och behandling minskar risken för komplikationer från PV.

Polycytemi vera behandling

PV är ett kroniskt tillstånd som inte har botemedel. Behandling kan dock hjälpa dig att hantera symptomen och förhindra komplikationer. Din läkare kommer att ordinera en behandlingsplan baserat på din risk att utveckla blodproppar.

Behandling för personer med låg risk

Typisk behandling för personer med låg risk för blodproppar innefattar två saker: aspirin och ett förfarande kallat flebotomi.

• Lågdos aspirin. Aspirin påverkar blodplättarna i ditt blod och minskar risken för blodproppar.
• Åderlåtning. Med hjälp av en nål kommer din läkare att ta bort en liten mängd blod från en av dina vener. Detta hjälper till att minska antalet röda blodkroppar. Du kommer normalt att ha denna behandling ungefär en gång i veckan, och sedan en gång i några månader tills din hematokritnivå är närmare normal.

Behandling för personer med hög risk

Förutom aspirin och flebotomi kan personer med hög risk för blodproppar kräva mer specialbehandling, till exempel andra läkemedel. Dessa kan innehålla:

• Hydroxyurea (Droxia, Hydrea). Detta är ett cancerläkemedel som hindrar din kropp från att göra för många röda blodkroppar. Det minskar risken för blodproppar. Hydroxyurea används off-label för att behandla PV.
• Interferon alfa. Detta läkemedel hjälper ditt immunförsvar att slåss mot de överaktiva benmärgscellerna som ingår i PV.Det kan också blockera din kropp från att göra för många röda blodkroppar. Liksom hydroxyurea, jagnterferon alfa används off-label för att behandla PV.
• Busulfan (Myleran). Detta cancerläkemedel är godkänt för att behandla leukemi, men det kan användas off-label för att behandla PV.
• Ruxolitinib (Jakafi). Detta är det enda läkemedlet som godkänts av U.S. Food and Drug Administration för att behandla PV. Din läkare kan ordinera detta läkemedel om du inte kan tolerera hydroxyurea, eller om hydroxyurea inte sänker ditt blodantal tillräckligt. Ruxolitinib fungerar genom att hämma tillväxtfaktorer som är ansvariga för att skapa röda blodkroppar och immunsystemets funktion.

Relaterade behandlingar

Din läkare kan också ordinera andra behandlingar för dig. Vissa av dessa kan hjälpa till att lindra klåda, vilket kan vara ett bestående och besvärligt problem för många människor med PV. Dessa behandlingar kan innefatta:

• antihistaminer
• selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI)
• fototerapi (behandling med ultraviolett ljus)

Din läkare kommer att prata med dig om de bästa behandlingsalternativen för dig. Utforska frågor du kan fråga din läkare om behandling för polycytemi vera.

Polycythemia vera diet

I allmänhet är den diet som rekommenderas för personer med PV samma som för alla. Ät välbalanserade måltider kompletta med färska frukter och grönsaker, hela korn, magert protein och lågmjölk mejeri. Fråga din läkare hur många kalorier du ska konsumera varje dag för att behålla en hälsosam vikt.

Se också hur mycket salt du äter. Högnatriummat kan orsaka att din kropp skiftar vatten i kroppens vävnader, vilket kan göra några av dina PV-symtom värre. Drick också tillräckligt med vätskor för att undvika dehydrering och upprätthålla gott blodflöde och cirkulation. Din läkare kan ge individuell vägledning om kost och vattenintag.

Polycythemia vera prognos

Din prognos med PV beror till stor del på huruvida du får behandling. Behandling hjälper till att minska risken för livshotande komplikationer, till exempel:

• myelofibros: det avancerade stadium av PV som ärr benmärgen och kan förstora levern och mjälten
• hjärtattack
• djup venetrombos (DVT)
• ischemisk stroke: en stroke orsakad av förlust av blodtillförsel till hjärnan
• lungemboli: en blodpropp i lungan
• hemorragisk död: dödsfall från blödning, vanligtvis från magen eller andra delar av matsmältningskanalen
• portalhypertension: ökat blodtryck i levern som kan leda till leversvikt
• akut myeloid leukemi (AML): en särskild typ av blodcancer som påverkar vita blodkroppar

Dessa komplikationer från PV är möjliga även med behandling, men risken är mycket lägre. För personer med PV har bara 5 till 15 procent utvecklat myelofibros 15 år efter diagnos. Och mindre än 10 procent har typiskt utvecklat leukemi 20 år efter diagnos. Sammantaget har personer som får behandling en mycket bättre utsikter än de utan den.

Dessutom kan vård av dig själv och din övergripande hälsa minska risken för blodproppar från PV. Att sluta röka, hålla sig fysiskt aktiv och hantera andra hälsotillstånd som du har, som diabetes, högt blodtryck och hjärtsjukdom, kan också förbättra din syn. Läs mer om polycytemi vera prognos.

Polycythemia vera livslängd

Allas situation med PV är annorlunda. Men många som håller sig till sin behandlingsplan och ser regelbundet sina hematologer kan förvänta sig att leva ett långt liv med begränsade komplikationer.

Behandling är kritisk. Människor utan behandling kan normalt förvänta sig att överleva mindre än två år beroende på ålder och allmän hälsa. Men de som har behandling kan leva flera decennier. Den genomsnittliga längden på överlevnad efter diagnos är minst 20 år, och människor kan leva i årtionden längre. Läs mer om polycytemi vera livslängd.

Takeaway

Polycythemia vera är en sällsynt blodsjukdom som ökar risken för farliga blodproppar och andra komplikationer. Det är inte härdbart, men det kan behandlas.

Om du har polycytemi vera, tala med din primära vårdläkare eller hematolog om rätt behandlingsplan för dig. Detta kommer sannolikt att omfatta flebotomi och mediciner. Att få vård som du behöver så snart som möjligt kan hjälpa till att förhindra blodproppar, minska komplikationer och förbättra livets kvalitet och längd.