Allt du borde veta om Poikilocytosis

Vad är poikilocytos?

Poikilocytosis är den medicinska termen för att ha onormalt formade röda blodkroppar (RBC) i ditt blod. Onormalt formade blodkroppar kallas poikilocytes.

Normalt är en persons RBCs (även kallade erytrocyter) skivformade med ett planerat centrum på båda sidor. Poikilocytes kan:

• vara smalare än normalt
• vara långsträckt, halvmåneformad eller tårformad
• har punktiga prognoser
• har andra onormala egenskaper

RBC bär syre och näringsämnen i kroppens vävnader och organ. Om dina RBCs är oregelbundet formade, kanske de inte kan bära tillräckligt med syre.

Poikilocytos orsakas oftast av ett annat medicinskt tillstånd, såsom anemi, leversjukdom, alkoholism eller en ärftlig blodproblem. Av denna anledning är närvaron av poikilocytes och formen av de onormala cellerna till hjälp vid diagnos av andra medicinska tillstånd. Om du har poikilocytos har du förmodligen ett underliggande tillstånd som kräver behandling.

Symtom på poikilocytos

Det viktigaste symptomet för poikilocytos har en signifikant mängd (över 10 procent) av onormalt formade RBC.

I allmänhet beror symptomen på poikilocytos på det underliggande tillståndet. Poikilocytos kan också betraktas som ett symptom på många andra sjukdomar.

Vanliga symptom på andra blodrelaterade sjukdomar, såsom anemi, inkluderar:

• Trötthet
• blek hud
• svaghet
• andnöd

Dessa speciella symtom är ett resultat av att inte tillräckligt med syre levereras till kroppens vävnader och organ.

Vad orsakar poikilocytos?

Poikilocytos är typiskt ett resultat av ett annat tillstånd. Poikilocytosbetingelser kan vara ärftliga eller förvärvade. Arveliga tillstånd orsakas av en genetisk mutation. Förvärvade förhållanden utvecklas senare i livet.

Arveliga orsaker till poikilocytos inkluderar:

• sickle cell anemia, en genetisk sjukdom som karaktäriseras av RBC med en abnorm crescent form
• thalassemia, en genetisk blodproblem där kroppen gör onormal hemoglobin
• pyruvatkinasbrist
• McLeod syndrom, en sällsynt genetisk störning som påverkar nerver, hjärta, blod och hjärna. Symtom brukar komma långsamt och börja i mitten av vuxen ålder
• ärftlig elliptocytos
• ärftlig sfärocytos

Förvärvade orsaker till poikilocytos inkluderar:

• järnbristanemi, den vanligaste formen av anemi som uppstår när kroppen inte har tillräckligt med järn
• megaloblastisk anemi, en anemi som typiskt orsakas av en brist i folat eller vitamin B-12
• autoimmuna hemolytiska anemier, en grupp av störningar som uppstår när immunsystemet förstör felaktigt RBC
• lever- och njursjukdom
• alkoholism eller alkoholrelaterad leversjukdom
• blyförgiftning
• kemoterapi behandling
• allvarliga infektioner
• cancer
• myelofibros

Diagnosera poikilocytos

Alla nyfödda barn i USA screenas för vissa genetiska blodproblem, som sicklecellanemi. Poikilocytos kan diagnostiseras under ett test som kallas blodsmärta. Detta test kan göras under en rutinmässig fysisk tentamen eller om du upplever oförklarliga symtom.

Under ett blodsprut sprider en läkare ett tunt lager blod på ett mikroskopglas och fläckar blodet för att hjälpa till att skilja cellerna. Doktorn ser sedan blodet under ett mikroskop, där storlekarna och formerna av RBC kan ses.

Inte varje enskild RBC kommer att pågå en onormal form. Människor med poikilocytos har normalt formade celler iblandad med onormalt formade celler. Ibland finns det flera olika typer av poikilocytes närvarande i blodet. Din läkare kommer att försöka lista ut vilken form som är mest utbredd.

Dessutom kommer din läkare troligen att köra mer test för att ta reda på vad som orsakar dina onormalt formade RBC. Din läkare kan ställa frågor om din medicinska historia. Var noga med att berätta för dem om dina symtom eller om du tar några mediciner.

Exempel på andra diagnostiska tester inkluderar:

• komplett blodtal (CBC)
• serumjärnnivåer
• ferritintest
• vitamin B-12 test
• folatprov
• leverfunktionstester
• benmärgsbiopsi
• pyruvatkinasförsök

Vilka är de olika typerna av poikilocytos?

Det finns flera olika typer av poikilocytos. Typen beror på egenskaperna hos de onormalt formade RBC. Medan det är möjligt att ha mer än en typ av poikilocyte närvarande i blodet vid en given tidpunkt, brukar en typ överträffa de andra.

Spherocytes

Spherocyter är små, täta runda celler som saknar det plana, ljusare färgade centrumet av regelbundet formade RBC. Spherocyter kan ses under följande förhållanden:

• ärftlig sfärocytos
• autoimmun hemolytisk anemi
• hemolytiska transfusionsreaktioner
• röda cellfragmenteringsstörningar

Stomatocyter (munceller)

Den centrala delen av en stomatocytcell är elliptisk eller slitslik, istället för rund. Stomatocyter beskrivs ofta som munformade och kan ses hos personer med:

• alkoholism
• leversjukdom
• ärftlig stomatocytos, en sällsynt genetisk störning där cellmembranet läcker natrium- och kaliumjoner

Kodocyter (målceller)

Kodocyter kallas ibland målceller eftersom de ofta liknar en bullseye. Kodocyter kan uppträda under följande förhållanden:

• talassemi
• kolestatisk leversjukdom
• hemoglobin C störningar
• personer som nyligen har tagit bort mjälten (splenektomi)

Medan inte lika vanligt kan codoctyes också ses hos personer med sicklecellanemi, järnbristanemi eller blyförgiftning.

Leptocytes

Ofta kallade waferceller, leptocyter är tunna, platta celler med hemoglobin vid cellens kant. Leptocyter ses hos personer med thalassemi och de med obstruktiv leversjukdom.

Sickleceller (drepanocyter)

Sickleceller, eller drepanocyter, är långsträckta, halvmåneformade RBC. Dessa celler är den karakteristiska egenskapen hos sicklecellanemi samt hemoglobin S-talassemi.

Elliptocyter (ovalocyter)

Elliptocyter, även benämnda ovalocyter, är något ovala till cigarrformade med trubbiga ändar. Vanligtvis signalerar närvaron av ett stort antal elliptocyter ett ärftligt tillstånd som kallas ärftlig elliptocytos. Måttligt antal elliptocyter kan ses hos personer med:

• talassemi
• myelofibros
• cirros
• järnbristanemi
• megaloblastisk anemi

Dacryocyter (teardrop celler)

Teardrop erythrocyter, eller dacryocyter, är RBC med en rund ände och en punktig ände. Denna typ av poikilocyte kan ses hos personer med:

• beta-talassemi
• myelofibros
• leukemi
• megaloblastisk anemi
• hemolytisk anemi

Acanthocyter (sporrande celler)

Acanthocyter har onormala torniga utsprång (kallade spicules) på cellmembranets kant. Acanthocyter finns i förhållanden som:

• abetalipoproteinemia, ett sällsynt genetiskt tillstånd som resulterar i oförmåga att absorbera vissa dietfetter
• allvarlig alkoholisk leversjukdom
• efter en splenektomi
• autoimmun hemolytisk anemi
• njursjukdom
• talassemi
• McLeod syndrom

Echinocyter (burrceller)

Liksom acanthocyter har echinocyter också utsprång (spicules) på cellmembranets kant. Men dessa utsprång är vanligtvis jämnt fördelade och förekommer oftare än i akantocyter. Echinocyter kallas också burrceller.

Echinocyter kan ses hos personer med följande tillstånd:

• pyruvatkinasbrist, en ärftlig metabolisk störning som påverkar överlevnaden av RBC
• njursjukdom
• cancer
• omedelbart efter en transfusion av åldrat blod (echinocyter kan bildas under lagring av blodet)

Schizocyter (schistocyter)

Schizocyter är fragmenterade RBC. De ses vanligen hos personer med hemolytiska anemier eller kan uppstå som svar på följande villkor:

• sepsis
• allvarlig infektion
• brännskador
• vävnadsskada

Hur behandlas poikilocytos?

Behandlingen av poikilocytos beror på vad som orsakar tillståndet. Till exempel kommer poikilocytos orsakad av låga nivåer av vitamin B-12, folat eller järn troligen att behandlas genom att ta kosttillskott och öka mängden av dessa vitaminer i din kost. Eller, läkare kan behandla den underliggande sjukdomen (som celiac sjukdom) som kan ha orsakat bristen i första hand.

Människor med ärftliga former av anemi, som sicklecellanemi eller thalassemi, kan kräva blodtransfusioner eller en benmärgstransplantation för att behandla deras tillstånd. Personer med leversjukdom kan kräva en transplantation, medan de med allvarliga infektioner kan behöva antibiotika.

Vad är utsikterna?

Den långsiktiga utsikterna för poikilocytos beror på orsaken och hur snabbt du behandlas. Anemi orsakad av järnbrist är behandlingsbar och ofta härdbar, men det kan vara farligt om det inte behandlas. Detta är särskilt sant om du är gravid. Anemi under graviditet kan orsaka graviditetskomplikationer, inklusive allvarliga fosterskador (som neuralrörsdefekter).

Anemi orsakad av en genetisk störning som sicklecellanemi kommer att kräva livslång behandling, men senaste medicinska framsteg har förbättrat utsikterna för de med vissa genetiska blodproblem.