Allt du borde veta om progressivt multifokalt leukoencefalopati (PML) -virus

Vad är PML-viruset?

PML står för progressiv multifokal leukoencefalopati. Det är en aggressiv virussjukdom i centrala nervsystemet. Viruset attackerar celler som gör myelin. Myelin är ett fettämne som täcker och skyddar nervfibrer i hjärnan, vilket hjälper till att leda elektriska signaler. PML kan resultera i symtom som påverkar praktiskt taget alla delar av kroppen.

PML är sällsynt. I USA och Europa kombineras cirka 4 000 personer varje år. Det är ett livshotande tillstånd.

Läs vidare för att lära dig mer om symptom, riskfaktorer och behandling för denna ovanliga men allvarliga virussjukdom.

Vad orsakar PML?

PML orsakas av en infektion som heter John Cunningham (JC) -virus. PML kan vara sällsynt, men JC-viruset är ganska vanligt. Faktum är att upp till 85 procent av vuxna i befolkningen har viruset.

Du kan få JC-viruset när som helst i ditt liv, men de flesta av oss är infekterade under barndomen. Ett normalt, hälsosamt immunsystem har inga problem att hålla viruset i kontroll. Viruset förblir vanligtvis vilande i lymfkörtlarna, benmärgen eller njurarna under hela vår livstid.

De flesta människor med JC-viruset får aldrig PML.

Om immunsystemet blir allvarligt komprometterat av någon anledning kan viruset reaktiveras. Då går den till hjärnan, där den multiplicerar och börjar sin attack på myelin.

Eftersom myelin är skadat börjar ärrvävnaden att bildas. Denna process kallas demyelinering. De resulterande lesionerna från ärrvävnaden störa elektriska impulser när de reser från hjärnan till andra delar av kroppen. Det kommunikationsgapet kan skapa en mängd olika symptom som påverkar nästan vilken del av kroppen som helst.

Läs mer: Demyelination: Vad är det och varför händer det? "

Vad är symtomen?

Så länge JC-viruset blir vilande, kommer du nog aldrig att vara medveten om att du har det.

När en gång aktiverats kan PML snabbt orsaka mycket skador på myelin. Det gör det svårt för hjärnan att skicka meddelanden till andra delar av kroppen.

Symtom beror på var lesionerna bildas. Graden av symtom beror på skadans omfattning.

Initialt liknar symtom de som förekommer i vissa existerande tillstånd såsom HIV-AIDS eller multipel skleros. Dessa symtom inkluderar:

• generell svaghet som ständigt blir värre
• klumpighet och balansproblem
• sensorisk förlust
• svårigheter att använda dina armar och ben
• förändringar i synen
• förlust av språkkunskaper
• ansiktshängande
• personlighetsförändringar
• minnesproblem och mental långsamhet

Symtom kan utvecklas snabbt för att inkludera komplikationer som demens, anfall eller koma. PML är en livshotande medicinsk nödsituation.

Vem har risk att utveckla PML?

PML är sällsynt hos personer som har ett hälsosamt immunförsvar. Det är känt som en opportunistisk infektion eftersom det utnyttjar ett immunförsvar som redan äventyras av sjukdom. Du har ökad risk att utveckla PML om du:

• har hiv-aids
• har leukemi, Hodgkins sjukdom, lymfom eller andra cancerformer
• är på långvarig kortikosteroid eller immunosuppressiv terapi på grund av en organtransplantation

Du har också en liten risk om du har ett autoimmunt tillstånd som multipel skleros (MS), reumatoid artrit, Crohns sjukdom eller systemisk lupus erytematos. Denna risk är högre om din behandlingsplan innehåller ett läkemedel som undertrycker en del av immunsystemet, som kallas en immunmodulator.

Läs mer: JC-viruset och riskerna för MS-patienter "

PML är en potentiell bieffekt av vissa sjukdomsmodifierande läkemedel som används för att behandla MS, inklusive:

• dimetylfumarat (Tecfidera)
• fingolimod (Gilenya)
• natalizumab (Tysabri)

Ju längre du tar dessa mediciner, desto större risk är att utveckla PML.

Hur diagnostiseras PML?

Din läkare kan misstänka PML baserat på din progressiva kurs, dina tidigare existerande tillstånd och mediciner du tar. Diagnostisk testning kan innefatta:

• Blodprov: Ett blodprov kan avslöja att du har JC-virusantikroppar. En mycket hög antikroppsnivå kan indikera PML.
• Lumbar punktering (spinal tap): Ett urval av din ryggmärgsvätska kan också innehålla JC-virusantikroppar, vilket kan hjälpa till med diagnosen.
• Imaging test: MR- eller CT-skanningar kan upptäcka lesioner i den vita substansen i hjärnan. Om du har PML kommer det att finnas flera aktiva skador.
• Hjärnbiopsi: En bit av vävnad tas bort från din hjärna och undersöks under ett mikroskop.

Finns det någon behandling för PML?

Det finns ingen specifik behandling för PML. Terapi kommer att skräddarsys efter dina individuella omständigheter, till exempel vad som orsakade din PML, liksom andra hälsohänsyn.

Om du tar mediciner som påverkar ditt immunförsvar måste du sluta ta dem omedelbart.

Behandlingen handlar om att förbättra immunförsvarets funktion. Ett sätt att göra det är via plasmautbyte. Detta åstadkommes med blodtransfusion. Förfarandet hjälper till att rensa ditt system av drogerna som orsakade PML, så att ditt immunsystem kan komma tillbaka för att bekämpa viruset.

Om du har PML på grund av hiv-aids, kan behandling innebära mycket aktiv antiretroviral behandling (HAART). Detta är en kombination av antivirala läkemedel som bidrar till att minska viral reproduktion.

Behandling kan också omfatta stödjande och undersökande terapier.

Vad kan jag förvänta mig?

Om du har risk för PML och upplever symptom, kontakta omedelbart läkare. PML kan leda till hjärnskador, allvarliga funktionshinder och dödsfall.

Inom de första månaderna efter diagnosen är dödligheten för PML 30-50 procent.

Det finns också några långsiktiga överlevande av PML. Din utsikter beror på svårighetsgraden av tillståndet, liksom hur snabbt du får behandling.

Finns det ett sätt att förhindra det?

Det finns inget känt sätt att förhindra JC-viruset. Du kan inte helt eliminera din risk för PML heller, men du kan fatta ett välgrundat beslut om immunsupprimerande droger.

Om du har en immunförsvar och funderar på att ta en immunmodulator, tala med din läkare om riskerna med PML.

Du kommer noga att ta ett blodprov för att se om du har JC-virusantikroppar. Nivåerna av antikroppar kan hjälpa din läkare att mäta din risk för att utveckla PML. En spinalkran kan också vara användbar.

Om du testar negativ för JC-virusantikroppar kan du rekommenderas att upprepa testet regelbundet för att ompröva din risk. Det beror på att du kan när som helst förvärva JC-viruset.

Din läkare bör också överväga tidigare användning av immunsupprimerande läkemedel.

Om du bestämmer dig för att ta något av dessa läkemedel, kommer din läkare att utbilda dig om tecken och symptom på PML. Om du upplever något av dessa symptom, kontakta din läkare genast. Om PML misstänks ska du sluta ta läkemedlet tills det kan bekräftas.

Fortsätt att övervaka din hälsa och se din läkare som rekommenderad.