Pemphigus Foliaceus

Översikt

Pemphigus foliaceus är en autoimmun sjukdom som orsakar kliande blåsor på din hud. Det är en del av en familj av sällsynta hudförhållanden som kallas pemphigus som producerar blåsor eller sår på huden, i munnen eller på könsorganen.

Det finns två huvudtyper av pemphigus:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus foliaceus

Pemphigus vulgaris är den vanligaste och mest allvarliga typen. Pemphigus vulgaris påverkar inte bara huden utan också slemhinnorna. Det orsakar smärtsamma blåsor att bilda i munnen, på din hud och i dina könsorgan.

Pemphigus foliaceus orsakar små blåsor att bilda på övre torso och ansikte. Det är mildare än pemphigus vulgaris.

Pemphigus erythematosus är en typ av pemphigus foliaceus som orsakar att blåsor bildas endast i ansiktet. Det påverkar människor med lupus.

Vad är symtomen?

Pemphigus foliaceus orsakar vätskefyllda blåsor på din hud, ofta på bröstet, ryggen och axlarna. Först blåsorna är små, men de växer gradvis och ökar i antal. Så småningom kan de täcka hela din torso, ansikte och hårbotten.

Blåsorna bryts lätt upp. Vätska kan osa från dem. Om du gnuggar din hud kan hela toppskiktet separera från botten senare och avta i ett ark.

När blåsorna är öppna, kan de bilda sår. Såren skala och skorpa över.

Även om pemphigus foliaceus vanligtvis inte är smärtsamt kan du känna smärta eller en brännande känsla i blåsans område. Blåsorna kan också klia.

Vilka är orsakerna?

Pemphigus foliaceus är en autoimmun sjukdom. Normalt frigör immunsystemet proteiner som kallas antikroppar för att bekämpa utländska invaders som bakterier och virus. Hos människor med autoimmun sjukdom går antikropparna felaktigt efter kroppens egna vävnader.

När du har pemphigus foliaceus binder antikroppar till ett protein i det yttre skiktet på huden, kallad epidermis. I detta skikt av hud kallas celler keratinocyter. Dessa celler producerar proteinkeratin - som ger struktur och stöd till din hud. När antikroppar angriper keratinocyter separerar de. Vätska fyller de utrymmen de lämnar bakom sig. Denna vätska skapar blåsorna.

Läkare vet inte vad som orsakar pemphigus foliaceus. Några faktorer kan öka din sannolikhet för att få detta tillstånd, inklusive:

• ha familjemedlemmar med pemphigus foliaceus
• utsätts för solen
• få en insektsbit (i sydamerikanska länder)

Flera droger har också kopplats till pemphigus foliaceus, inklusive:

• penicillamin (Cuprimine), som används för att behandla Wilsons sjukdom
• angiotensinkonverteringsenzymhämmare som captopril (Capoten) och enalapril (Vasotec), används för att behandla högt blodtryck
• angiotensin-II-receptorblockerare såsom candesartan (Atacand), som används för att behandla högt blodtryck
• antibiotika som rifampicin (Rifadin), används för att behandla bakterieinfektioner
• icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID)

Pemphigus foliaceus kan börja på alla åldrar, men det påverkar oftast människor i åldern 50 till 60 år. Människor som är av judiskt arv har ökad risk för pemphigus vulgaris.

Vad är behandlingsalternativen?

Målet med behandlingen är att bli av med blåsorna och läka blåsorna som du redan har. Din läkare kan ordinera kortikosteroidkräm eller piller. Detta läkemedel leder till inflammation i kroppen. Höga doser av kortikosteroider kan orsaka biverkningar som ökat blodsockernivåer, viktökning och benförlust.

Andra läkemedel som används för att behandla pemphigus foliaceus inkluderar:

• Immunsuppressiva medel. Läkemedel som azathioprin (Imuran) och mykofenolatmofetil (CellCept) förhindrar att ditt immunsystem attackerar kroppens egna vävnader. Huvudbiverkningen från dessa läkemedel är en ökad risk för infektion.
• Antibiotika, antivirala läkemedel och antimykotiska läkemedel. Dessa kan förhindra att blåsorna blir infekterade om de bryts upp.

Om blåsor täcker mycket av din hud, kan du behöva stanna på sjukhuset för behandling. Läkare och sjuksköterskor kommer att rengöra och binda dina sår för att förhindra infektion. Du kan få vätskor för att ersätta det du har förlorat från såren.

Vad är komplikationerna?

Blåsor som bryts upp kan bli smittade med bakterier. Om bakterierna kommer in i blodbanan kan de orsaka en livshotande infektion som kallas sepsis.

När ska man se en läkare

Se din läkare om du har blåsor på huden, speciellt om de bryts upp.

Din läkare kommer att fråga om dina symtom och undersöka din hud. De kan ta bort en bit vävnad från blåsan och skicka den till ett laboratorium för testning. Detta kallas en hudbiopsi.

Du kan också ha blodprov för att leta efter antikroppar som ditt immunsystem producerar när du har pemphigus foliaceus.

Om du redan har diagnostiserats med pemphigus ska du kontakta din läkare om du utvecklar:

• nya blåsor eller sår
• en snabb spridning i antalet sår
• feber
• rodnad eller svullnad
• frossa
• svaghet eller ömma muskler eller leder

Syn

Vissa människor blir bättre utan behandling. Andra kan leva med sjukdomen i många år. Du kan behöva ta medicin i flera år för att förhindra att blåsorna kommer tillbaka.

Om en medicin orsakade pemphigus foliaceus, kan stoppa läkemedlet ofta rensa upp sjukdomen.