Vad är pancytopeni?

Översikt

Pancytopeni är ett tillstånd där en persons kropp har för få röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Var och en av dessa blodcellstyper har ett annat jobb i kroppen:

• Röda blodkroppar bär syre i hela kroppen.
• Vita blodkroppar är en del av ditt immunsystem och hjälper till att bekämpa infektioner.
• Blodplättar tillåter att ditt blod bildar blodproppar.

Om du har pancytopeni, har du en kombination av tre olika blodsjukdomar:

• anemi eller låga röda blodkroppar
• leukopeni eller låga vita blodkroppar
• trombocytopeni eller låga blodplättsnivåer

Eftersom din kropp behöver alla dessa blodkroppar kan pancytopeni vara mycket allvarlig. Det kan även vara livshotande om du inte behandlar det.

Symtom på pankytopeni

Mild pankytopeni orsakar ofta inte symtom. Din läkare kan upptäcka det medan du gör ett blodprov av annan anledning.

Mer allvarlig pankytopeni kan orsaka symtom inklusive:

• andnöd
• blek hud
• Trötthet
• svaghet
• feber
• yrsel
• lätt blåmärken
• blödning
• små lila fläckar på din hud, kallad petechiae
• större lila fläckar på din hud, kallad purpura
• blödande tandkött och näsblod
• snabb hjärtfrekvens

Om du eller någon nära dig har någon av följande allvarliga symtom och pankytopeni, skaffa dig läkarvård direkt:

• feber över 101 ° F (38,3 ° C)
• kramper
• kraftig blödning
• allvarlig andfåddhet
• förvirring
• förlust av medvetande

Pancytopeni orsakar och riskfaktorer

Pancytopeni startar på grund av ett problem med din benmärg. Denna svampiga vävnad inuti ben är där blodkroppar produceras. Sjukdomar och exponering för vissa droger och kemikalier kan leda till denna benmärgsskada.

Du är mer benägna att utveckla pancytopeni om du har något av följande:

• cancer som påverkar benmärgen, till exempel:
  • leukemi
  • multipelt myelom
  • Hodgkins eller icke-Hodgkins lymfom
  • myelodysplastiska syndrom
  • megaloblastisk anemi, ett tillstånd där din kropp producerar större än normala, omogna röda blodkroppar och du har ett lågt antal röda blodkroppar
• aplastisk anemi, ett tillstånd där din kropp slutar göra tillräckligt med nya blodkroppar
• paroxysmal nattlig hemoglobinuri, en sällsynt blodsjukdom som förorsakar röda blodkroppar
• virusinfektioner, såsom:
  • Epstein-Barr-viruset, vilket orsakar mononukleos
  • cytomegalovirus
  • hiv
  • hepatit
  • malaria
  • sepsis (en blodinfektion)
• sjukdomar som skador benmärg, som Gaucher sjukdom
• skador från kemoterapi eller strålbehandlingar för cancer
• exponering för kemikalier i miljön, såsom strålning, arsen eller bensen
• benmärgsstörningar som går i familjer
• vitaminbrist, såsom brist på vitamin B-12 eller folat
• utvidgning av din mjälte, kallad splenomegali
• leversjukdom
• överdriven alkoholanvändning som skadar din lever
• autoimmuna sjukdomar, såsom systemisk lupus erythematosus

I ungefär hälften av alla fall kan läkare inte hitta orsak till pankytopeni. Detta kallas idiopatisk pancytopeni.

Komplikationer orsakade av pankytopeni

Komplikationer från pankytopeni härrör från brist på röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Dessa problem kan innefatta:

• överflödig blödning om blodplättar påverkas
• ökad risk för infektioner om vita blodkroppar påverkas

Svår pankytopeni kan vara livshotande.

Hur pankytopeni diagnostiseras

Om din läkare misstänker att du har pancytopeni, kommer de sannolikt att rekommendera att du ser en hematolog - en specialist som behandlar blodsjukdomar. Denna specialist kommer att vilja lära din familjhistoria och personlig medicinsk historia. Under provet kommer läkaren att fråga om dina symtom och titta på öronen, näsan, halsen, munnen och huden.

Läkaren kommer också att göra ett komplett blodtal (CBC). Detta test mäter mängden röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar i ditt blod. Om CBC är onormalt kan du behöva ett perifert blodsprut. Detta test placerar en droppe av ditt blod på en bild för att titta på de olika typerna av blodkroppar som den innehåller.

För att leta efter ett problem med din benmärg, kommer din läkare troligen att göra en benmärgs aspiration och biopsi. I detta test använder din läkare en nål för att ta bort en liten mängd vätska och vävnad från insidan av ditt ben som sedan kan testas och undersökas i ett laboratorium.

Din läkare kan också göra separata test för att leta efter orsaken till pankytopeni. Dessa tester kan innehålla blodprov för att kontrollera efter infektioner eller leukemi. Du kan också behöva en CT-skanning eller annat avbildningstest för att leta efter cancer eller andra problem med dina organ.

Behandlingsalternativ

Din läkare kommer att behandla problemet som orsakade pancytopeni. Det kan innebära att du tar bort ett läkemedel eller stoppar exponeringen mot en viss kemikalie. Om ditt immunsystem attackerar din benmärg, får du medicin för att dämpa kroppens immunsvar.

Behandlingar för pankytopeni innefattar:

• droger för att stimulera blodcellsproduktion i din benmärg
• blodtransfusioner för att ersätta röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar
• antibiotika för att behandla en infektion
• en benmärgstransplantation, även känd som en stamcellstransplantation, som ersätter skadad benmärg med friska stamceller som återuppbyggar benmärg

Syn

Utsikterna för pankytopeni beror på vilken sjukdom som orsakade tillståndet och hur din läkare behandlar den. Om ett läkemedel eller kemikalie orsakade pancytopeni, bör det bli bättre inom en vecka efter att du har stoppat exponeringen. Vissa villkor, som cancer, tar längre tid att behandla.

Förebyggande av pankytopeni

Några orsaker till pankytopeni, som cancer eller ärftliga benmärgssjukdomar, kan inte förebyggas. Du kan eventuellt förhindra vissa typer av infektion med god hygien och genom att undvika kontakt med någon som är sjuk. Du kan också undvika kemikalier som är kända för att orsaka detta tillstånd.