Mast Cell Activation Syndrome

Vad är mastcellsaktiveringssyndrom?

Mastcellsaktiveringssyndrom (MCAS) inträffar när mastcellerna i kroppen släpper ut för mycket av ämnena inuti dem vid otillbörliga tider.

Mastceller är en del av ditt immunsystem. De finns i din benmärg och runt blodkärlen i din kropp. När du utsätts för stress eller fara svarar dina mastsamtal genom att släppa ut ämnen som kallas medlare. Mediatorer orsakar inflammation, vilket hjälper din kropp att läka av en skada eller infektion.

Samma svar händer under en allergisk reaktion. Din mastceller frigör medlare för att ta bort det du är allergisk mot. Om du till exempel är allergisk mot pollen släpper dina mastceller en mediator som heter histamin, vilket gör att du nysar för att bli av med pollen.

Om du har MCS, frisätter dina mastceller mediatorer för ofta och för ofta. Det skiljer sig från en annan mastcellstörning som kallas mastocytos, vilket händer när din kropp gör för många mastceller.

Fortsätt läsa för att lära dig mer om MCAS, vilket enligt Mastocytosis Society blir allt vanligare.

Vad är symtomen?

För många medlare kan orsaka symtom i nästan alla system i kroppen. Men de mest drabbade områdena inkluderar din hud, nervsystemet, hjärtat och mag-tarmkanalen. Beroende på hur många medlare som släpps kan dina symptom sträcka sig från mild till livshotande.

Symtom du kan uppleva i olika delar av din kropp är:

• hud: klåda, rodnad, nässelfeber, svettning
• ögon: klåda, vattning
• näsa: klåda, rinnande, nysning
• mun och hals: klåda, svullnad i tungan eller läpparna, svullnad i halsen som blockerar luft från att komma till dina lungor
• lungor: andningssvårigheter, väsande andning
• hjärta och blodkärl: lågt blodtryck, snabb hjärtfrekvens
• mag och tarmar: Kramper, diarré, illamående, buksmärtor
• nervsystemet: huvudvärk, yrsel, förvirring, extrem trötthet

I allvarliga fall kan du utveckla ett livshotande tillstånd som kallas anafylaktisk chock. Detta medför en snabb nedgång i ditt blodtryck, en svag puls och förminskning av luftvägarna i dina lungor. Det gör det vanligtvis mycket svårt att andas och kräver akut behandling.

Vad orsakar det?

Forskare är inte säkra på vad som orsakar MCAS. En 2013-studie noterade dock att 74 procent av deltagarna med MCAS hade minst en första graders släkting som också hade det. Detta tyder på att det är sannolikt en genetisk komponent för MCAS.

Finns det några riskfaktorer?

Episoder av MCAS utlöses alltid av något, men det kan vara svårt att ta reda på vad utlösaren är.

Några vanliga triggers är:

• allergisk-typ triggers, såsom insektbett eller vissa livsmedel
• läkemedelsinducerade triggers, såsom antibiotika, ibuprofen och opiat smärtstillande medel
• stressrelaterade utlösare, såsom ångest, smärta, snabba temperaturförändringar, motion, överdriven trötthet eller en infektion
• dofter, som parfym
• hormonella förändringar, såsom de som är relaterade till en kvinnas menstruationscykel
• mastcell hyperplasi, vilket är ett sällsynt tillstånd som kan uppstå med vissa cancerformer och kroniska infektioner

När din läkare inte kan hitta en trigger, kallas den idiopatisk MCAS.

Hur diagnostiseras det?

MCAS kan vara svårt att diagnostisera eftersom dess symtom överlappar de med många tillstånd.

För att kunna diagnostiseras med MCAS måste du uppfylla följande kriterier:

• Dina symptom påverkar minst två kroppssystem och är återkommande, och det finns inget annat tillstånd som orsakar dem.
• Blod- eller urintester som utförts under en episod visar att du har högre nivåer av markörer för medlare än vad du gör när du inte har en episod.
• Läkemedel som blockerar effekterna av mastcellmediatorer eller deras frisättning gör att dina symtom går bort.

Innan du diagnostiserar ditt tillstånd kommer din läkare att granska din medicinska historia, ge dig en fysisk tentamina och köra blod- och urintester för att utesluta andra orsaker till dina symtom. De kan också få dig att undvika vissa livsmedel eller mediciner under en tidsperiod för att begränsa vad dina triggers kan vara.

De kan också be dig att hålla en detaljerad logg över dina attacker, inklusive alla nya matar du åt eller mediciner du tog innan det började.

Hur behandlas det?

Det finns ingen bot för MCAS, men det finns sätt att hantera dina symtom. Milda symtom, som huvudvärk, svarar vanligen på överklagande smärtstillande medel, som ibuprofen (Advil).

För mer måttliga symptom kan du behöva:

• H1 eller H2 antihistaminer. Dessa blockerar effekterna av histaminer, som är en av de främsta mediatorer som frigörs av mastceller
• Mastcellstabilisatorer. Dessa förhindrar frigörande av mediatorer från mastceller.
• Antileukotrienes. Dessa blockerar effekterna av leukotriener, en annan vanlig typ av medlare.

För svåra symptom, såsom anafylaktisk chock, behöver du en injektion av epinefrin. Detta kan göras på ett sjukhus eller med en autoinjektor (EpiPen). Överväg att bära ett medicinskt ID-armband om dina symptom är svåra, åtminstone tills du räknar ut vad dina triggers är.

Vad är utsikterna?

Även om det är ett ovanligt tillstånd kan MCAS orsaka störande symtom som stör ditt dagliga liv. Men med korrekt diagnos och behandling kan dina symtom kontrolleras. Dessutom, när du vet vilka faktorer som utlöser ett avsnitt kan du undvika dem och minska antalet episoder du har.