Marginal zon lymfom

Översikt

Lymfom är en cancer som börjar i lymfsystemet. Lymfsystemet är ett nätverk av vävnader och organ som tar bort avfall och toxiner från kroppen. Lymfom innefattar Hodgkins och icke-Hodgkins lymfom. Denna cancer börjar i lymfocyterna, som är infektionskämpande vita blodkroppar. B-celler och T-celler är två typer av lymfocyter som kan utvecklas till lymfom.

Marginalt lymfom (MZL) klassificeras som en grupp av långsamt växande, icke-Hodgkins B-celllymfom.

Det finns tre typer av MZL:

1. Extranodalt marginalområde B-celllymfom eller slemhinnans associerad lymfoid vävnad (MALT)

MALT är den vanligaste formen av MZL. Det kan utvecklas i magen (mag) eller utanför magen (icke-gastrisk). Det kan påverka olika delar av kroppen, till exempel:

• lungor
• små inälvor
• sköldkörtel
• spottkörtlar
• ögon

Enligt Lymfomforskningsstiftelsen står denna typ för 9 procent av B-celllymfom.

2. Nodalt marginalområde B-celllymfom

Denna sällsynta typ utvecklas i lymfkörtlarna. Den står för mindre än 2 procent av alla MZL, enligt Lymfomföreningen.

3. Splenisk marginalzon B-celllymfom

Detta är den sällsynta formen av sjukdomen. Det utvecklas i milt, benmärg eller båda. Enligt American Society of Hematology Journal Blood är det närvarande i mindre än 2 procent av alla lymfom och har kopplats till hepatit C-viruset.

Vad är symtomen?

Symptom på MZL varierar beroende på typ. Symtom associerade med alla former av sjukdomen innefattar:

• feber utan infektion
• nattsvettningar
• oförklarlig viktminskning
• hudutslag
• bröstkorg eller buksmärta
• trötthet

Du kan också ha symptom som är specifika för typen av lymfom. Till exempel kan personer med MALT uppleva:

• dålig matsmältning
• magont
• illamående
• kräkningar

Nodal MZL kan orsaka en smärtfri klump i ljummen, armhålan eller nackområdet.

Mjölk MZL kan orsaka onormalt blodantal, trötthet och obehag på grund av en förstorad mjälte.

Vad orsakar marginalzon lymfom?

Den exakta orsaken till nodal och mjälte MZL är okänd. I fallet med MALT kan inflammation på grund av en infektion vara ansvarig. Sjukdomen kan utvecklas om du har smittats med H. pylori. Denna bakterie kan komma in i din kropp och attackera din magefoder.

Även om det ibland är kopplat till en infektion, är MZL inte smittsam. Det är inte heller ärvt. Vissa faktorer kan emellertid öka risken för att utveckla dessa typer av lymfom. Riskfaktorer inkluderar:

• vara 65 år eller äldre
• ett försvagat immunsystems historia

Behandlingsalternativ

Behandling kan bidra till att uppnå eftergift. Det här är en period när symtomen försvinner. Alternativen inkluderar:

• kemoterapi för att döda cancerceller
• strålning för att krympa tumörer
• kirurgi för att avlägsna tumörer

Behandlingen beror på typen av MZL och ditt stadium.

1. Gastrisk och icke-gastrisk MALT

Eftersom MALT är kopplad till en infektion, kan din läkare rekommendera antibiotikabehandling över en tvåveckorsperiod. Lymfomforskningsstiftelsen konstaterar att cirka 70 till 90 procent av människor med MALT svarar väl på denna behandling. De behöver inte heller mer behandling.

Om lymfom återvänder, får du också traditionell cancerterapi i de drabbade områdena. Detta kan inkludera kirurgi, strålning eller kemoterapi. Din läkare kan också ordinera en kortikosteroid i kombination med cancerbehandling. Detta läkemedel undertrycker ditt immunförsvar och kontrollerar inflammation.

2. Nodal MZL

Detta är en långsammande form av sjukdomen. Om du är asymptomatisk kan din läkare ta ett vaksamt väntande tillvägagångssätt. Detta fördröjer behandlingen tills symtomen blir uppenbara. Som ett resultat undviker du grusande biverkningar av cancerbehandling, som anemi, håravfall, trötthet och illamående. När symtom har utvecklats innehåller behandlingsalternativ kemoterapi, strålning eller operation.

3. Mjölk MZL

Din läkare kan föreslå kirurgi för att ta bort en förstorad mjälte. Denna procedur ensam kan kontrollera symptomen. Om inte, andra alternativ inkluderar strålning och kemoterapi.

Hur diagnostiseras det här?

För att göra en diagnos måste din läkare ställa upp sjukdomen. Staging är också hur din läkare bestämmer rätt behandling. Det handlar om att utvärdera tumörernas placering och storlek och bestämma om cancer har spridit sig till andra delar av kroppen.

Din läkare kommer att använda bildbehandlingstest för att fånga bilder på insidan av kroppen till scenen MZL. Dessa avbildningstest inkluderar röntgenbilder, ultraljud, CT-skanningar och MR-skanningar.

De fyra staging systemen inkluderar:

• Steg 1. MZL är begränsad till ett lymfatiskt område.
• Steg 2. MZL ligger i mer än en lymfkörtel, antingen under eller över membranet.
• Steg 3. MZL ligger i flera lymfkörtlar ovanför och under membranet.
• Steg 4 MZL har spridit sig till andra organ.

Steg 3 och 4 är avancerade stadier av sjukdomen.

Vad är utsikterna?

En studie visade att överlevnadsfrekvensen för fem år var högre hos människor med MALT jämfört med människor med mjält och nodal MZL. Studien visar femåriga överlevnadsnivåer som följande:

• 88,7 procent för MALT
• 79,7 procent för mjälte MZL
• 76,5 procent för nodal MZL

Ålder, stadium av sjukdomen vid diagnos och plats påverkar utsikterna för eftergift och långsiktig överlevnad. Tala med din läkare om du misstänker att du kanske har MZL, och du kan arbeta för att behandla det tillsammans. Med tidig diagnos och behandling är remission möjlig och utsikterna är positiva.