Vad är mantelcellslymfom?

Översikt

Mantelcelllymfom är ett sällsynt lymfom. Lymfom är en typ av cancer som börjar i dina vita blodkroppar.

Det finns två former av lymfom: Hodgkins och icke-Hodgkins. Mantelcell anses vara ett icke-Hodgkins lymfom.

Denna typ av cancer är vanligtvis aggressiv och ofta diagnostiseras inte förrän den är utspridd i hela kroppen.

Läs vidare för att lära dig mer om hur läkare diagnostiserar mantelcelllymfom och vilka typer av behandlingar som finns tillgängliga.

Frekvens

Mer än 72 000 personer diagnostiseras med icke-Hodgkins lymfom varje år i USA. Endast cirka 6 procent av icke-Hodgkins lymfom är mantelcelllymfom.

Män i deras tidiga 60-tal har den högsta sannolikheten att utveckla mantelcelllymfom. Kaukasier har också större risk för denna cancer än andra raser.

symtom

Tecken och symptom på mantelcelllymfom kan innefatta:

• svullna lymfkörtlar
• feber eller nattsvett
• viktminskning eller aptitförlust
• illamående eller kräkningar
• Trötthet
• obehag på grund av en förstorad tonsil, lever eller mjälte
• gastrointestinala problem, såsom matsmältningsbesvär eller buksmärtor
• tryck eller smärta i nedre delen av ryggen

Vissa människor med mantelcellslymfom har inga uppenbara symtom förrän deras sjukdom har spridit sig genom hela kroppen.

Diagnos

Din läkare kan diagnostisera mantelcellslymfom genom att utföra följande tester och förfaranden:

• Biopsi. Under denna procedur tar läkare ett litet urval av vävnad från tumören och undersöker det under ett mikroskop.
• Blodprov. En bloddragning kan göras för att kontrollera ditt antal vita blodkroppar.
• Kroppsskanningar. Imaging tester, såsom beräknad axiell tomografi (CAT), kan utföras, så din läkare kan se var cancern är i kroppen.

Behandling

Behandlingen beror på svårighetsgraden av ditt tillstånd och hur långt lymfom har spridit sig.

Titta och vänta

Om din cancer växer långsamt, kan din läkare föreslå att du ser på cancer i stället för att bli omedelbar behandling.

De flesta människor med mantelcelllymfom har dock cancer som är mer aggressiva och kräver omedelbar behandling.

Medicin

Följande terapier används vanligtvis för behandling av mantelcelllymfom:

• Kemoterapi. Olika typer av kemo används och kombineras ofta med andra behandlingar för bättre resultat.
• Rituximab (Rituxan). Rituximab är en monoklonal antikropp som riktar sig mot och förstör skadliga celler. Det används ofta tillsammans med kemo eller andra terapier hos personer med mantelcelllymfom.
• Lenalidomid (Revlimid). Detta är en oral immunmodulerande medicinering. Revlimid arbetar genom att förstöra onormala celler i benmärgen och hjälpa benmärgen att skapa normala blodkroppar.
• Bortezomib (Velcade). Velcade är en riktade terapi som fungerar genom att döda cancerceller.
• Acalabrutinib (Calquence). FDA godkände detta nya läkemedel för personer med mantelcelllymfom i oktober 2017. Acalabrutinib verkar genom att blockera ett enzym som cancer behöver multiplicera och sprida sig.

Du kan få biverkningar av behandling, till exempel:

• feber
• frossa
• domningar i händer eller fötter
• illamående
• infektion
• utslag
• diarre
• andnöd
• håravfall
• andra problem

Tala med din läkare om dina symtom blir svåra.

Stamcellstransplantation

Stamcelltransplantationer rekommenderas ibland för personer med mantelcellslymfom. Denna procedur innebär att införa friska stamceller i kroppen för att ersätta sjukt benmärg.

Det finns två typer av stamcellstransplantationer:

• Autologa transplantationer innebär att du använder dina egna stamceller för att behandla din sjukdom. Dessa förfaranden utförs typiskt för att förlänga remission hos personer med mantelcelllymfom.
• Allogena transplantationer använder friska stamceller från en givare. De anses vara mer riskabla än autologa transplantationer, men kan erbjuda en bättre chans till botemedel.

Dessa förfaranden kan medföra många risker. Tala med din läkare om fördelarna och riskerna med att ha en stamcellstransplantation.

komplikationer

Människor med mantelcelllymfom är sannolikt att utveckla komplikationer från deras sjukdom. Några av dessa inkluderar:

• Lågt blodcellsantal. Låga vita och röda blodkroppar kan hända när din sjukdom utvecklas. Dessutom kan du ha ett lågt antal blodplättar i ditt blod.
• Höga vita blodkroppar räknas. Du kan utveckla höga vita blodkroppar om canceren växer i dina artärer och vener.
• Magtarmproblem. I många människor diagnostiseras mantelcelllymfom när sjukdomen har spridit sig till andra delar av kroppen, såsom mag-tarmkanalen. Detta kan orsaka magproblem, polyper eller buksmärtor.

Återhämtning

Din chans att återhämta sig beror på vilken typ av mantelcelllymfom du har och hur avancerad din sjukdom är.

De flesta svarar väl på den första behandlingen av kemoterapi med eller utan stamcellstransplantation. Dock kommer cancer oftast tillbaka. Om detta händer kan du utveckla behandlingsresistens, vilket innebär att de behandlingar som fungerade tidigare kanske inte är lika effektiva.

Syn

Mantelcelllymfom anses vara en aggressiv form av cancer som är svår att behandla. När cancer diagnostiseras sprids den ofta till andra delar av kroppen.

Under de senaste årtiondena har överlevnadsgraden fördubblats, men återfall är fortfarande vanliga. Idag är den genomsnittliga överlevnadstiden från diagnosen mellan 5 och 7 år. Den genomsnittliga progressionsfria perioden är 20 månader.

Det är viktigt att komma ihåg att varje person är annorlunda, och överlevnadsgraden är bara uppskattningar. Som forskare upptäcker nyare behandlingar kommer utsikterna för mantelcelllymfom sannolikt att förbättras.