Långt QT-syndrom

Vad är det långa QT-syndromet?

Långt QT syndrom (LQTS) är ett medicinskt tillstånd som påverkar hjärnans normala elektriska aktivitet.

Termen QT avser den del av spårningen på ett elektrokardiogram (EKG) som speglar förändringen i hjärtritmen. Läkare kan också kalla detta tillstånd Jervell och Lange-Nielsen syndrom eller Romano-Ward syndrom.

Medan LQTS inte alltid orsakar symtom har det potential att orsaka livshotande hjärtarytmier. Personer med LQTS kan också uppleva svimningsförlopp. Om du har LQTS är det viktigt att du hanterar det för att förhindra att de händer.

Vad är symtomen på LQTS?

En läkare kan identifiera LQTS på en EKG innan en person någonsin har symtom. En EKG är en visuell spårning av elektrisk aktivitet i hjärtat.

En typisk spårning har en liten bump kallad en? P? våg, följt av en stor topp kallad ett QRS-komplex. Efter denna topp är en annan bump som vanligtvis är större än P? våg kallas en? T? våg.

Var och en av dessa ändringar signalerar något som händer i hjärtat. Förutom att titta på varje del av EKG, mäter läkare också avståndet mellan dem. Detta inkluderar avståndet mellan starten på Q-delen av QRS-komplexet och T-vågan.

Om avståndet mellan dessa är konsekvent längre än förväntat kan de diagnostisera dig med LQTS.

LQTS handlar om att hjärtat är beroende av en jämn, stadig rytm och elektrisk aktivitet att slå korrekt. LQTS gör det lättare för hjärtat att slå ut ur tiden. När det inträffar pumpar inte syrgasrikt blod till hjärnan och kroppen.

Inte alla med LQTS har symptom, men de som kanske märker:

• fladdrande känslor i bröstet
• bullriga gasping när du sover
• passerar ut utan känd anledning

Enligt National Heart, Lung och Blood Institute, upplever en av de 10 personer med LQTS plötslig död eller plötslig hjärtdöd som första tecken på sjukdomen.

Det är därför det är så viktigt att regelbundet följa upp en läkare om du har en familjehistoria om LQTS eller ett oregelbundet hjärtslag.

Vad orsakar LQTS?

LQTS kan antingen vara ärvt eller förvärvad, vilket innebär att något utanför genetiken orsakar det.

Sju typer av ärvda LQTS finns. De är numrerade LQTS 1, LQTS 2, och så vidare. Forskare har identifierat mer än 15 olika typer av genetiska mutationer som kan leda till LQTS.

Förvärvade LQTS kan bero på att ta vissa läkemedel, inklusive:

• antiarytmika
• antibiotika
• antihistaminer
• antipsykotika
• kolesterolsänkande läkemedel
• diabetes mediciner
• diuretika

Vissa människor kan ha omedvetet arvet tillståndet, men inser inte att de har det tills de börjar ta ett läkemedel som förvärrar det.

Om du tar någon av dessa läkemedel under en lång tid, kan din läkare regelbundet övervaka din hjärtrytm på en EKG för att kontrollera något ovanligt.

Flera andra saker kan orsaka LQTS, särskilt de som orsakar förlust av kalium eller natrium från blodet, till exempel:

• svår diarré eller kräkningar
• anorexia nervosa
• bulimi
• undernäring
• hypertyreos

Vilka är riskfaktorerna för LQTS?

Att ha en familjehistoria för LQTS är en stor riskfaktor för tillståndet. Men det här kan vara svårt att veta, eftersom det inte alltid orsakar symtom.

Istället kan vissa bara veta att en familjemedlem dog oväntat eller drunknat, vilket kan hända om någon passerar medan han svävar.

Övriga riskfaktorer inkluderar:

• tar mediciner som är kända för att förlänga QT-intervallet
• Föddes med full eller partiell dövhet
• har svår diarré eller kräkningar
• ha en historia av medicinska tillstånd såsom anorexia nervosa, bulimi eller vissa sköldkörtelstörningar

Kvinnor är mer benägna än män att ha LQTS.

Vad är behandlingen för LQTS?

Det finns ingen bot för LQTS. Istället innebär behandlingen oftast att du minskar risken för att utveckla hjärtarytmi genom att:

• tar mediciner som kallas betablockerare för att minska för snabb hjärtrytm
• undvika läkemedel som är kända för att förlänga QT-intervallet
• tar natriumkanalblockerare om du har LQTS 3

Om du upplever svimning eller andra tecken på en onormal hjärtrytm, kan din läkare rekommendera mer invasiv behandling, till exempel implantering av en pacemaker eller implanterbar cardioverter defibrillator. Dessa enheter känner igen och korrigerar onormala hjärtrytmer.

Ibland kan en läkare rekommendera en ablation eller operation för att reparera de elektriska nerverna som felaktigt överför rytmer.

Hur kan jag minska risken för hjärtstopp?

Om du har LQTS finns det några saker du kan göra för att undvika plötslig hjärtstopp.

Dessa inkluderar:

• Minskar stress och ångest när det är möjligt. Överväg att ge yoga eller meditation en chans.
• Undvik ansträngande träning och vissa typer av sport, som simning. Simning, särskilt i kallt vatten, är en känd trigger för LQTS komplikationer.
• Äter mer kaliumrika livsmedel.
• Undvik högljud som är kända för att utlösa LQTS 2 (om du har den här typen), till exempel en högljudd alarmklocka eller telefonring.
• Berätta nära vänner och familj om ditt tillstånd och vad du ska titta på, till exempel svimning eller andningsproblem.

Hur påverkar LQTS livslängden?

Enligt National Heart, Lung och Blood Institute har ungefär 1 av 7 000 personer LQTS. Det är möjligt att fler människor kan få det och bara inte diagnostiseras. Detta gör det svårt att veta exakt hur LQTS påverkar någons livslängd.

Men folk som inte har haft svimning eller hjärtarytmi händelser vid 40 års ålder brukar ha en låg risk för allvarliga komplikationer, enligt Sudden Arrhythmia Death Syndromes Foundation.

Ju fler episoder en person har desto mer riskerar de att vara för en livshotande arytmi.

Om du har någon familjhistoria om detta tillstånd eller oförklarliga plötsliga dödsfall, gör en tid med en läkare för att få en EKG klar. Detta hjälper till att identifiera något ovanligt om ditt hjärta rytm.