IPF-mediciner, terapier och behandlingens framtid

Idiopatisk lungfibros (IPF) är en kronisk lungsjukdom utan känd orsak och för närvarande ingen botemedel. Medicin och andra terapier kan emellertid ofta hjälpa till att hantera symtom eller sakta sjuka progressionen.

Varje persons upplevelse med IPF är annorlunda. Ibland fortskrider sjukdomen snabbt, trots behandling. För andra kan behandling hjälpa individer att uppleva relativt stabila perioder mellan faser när symtomen blir värre.

IPF-behandlingar inkluderar mediciner, nondrugterapier, livsstilsförändringar och i de allvarligaste fallen lungtransplantation.

mediciner

En mängd receptbelagda läkemedel är tillgängliga för att behandla vissa aspekter av IPF. Vissa hjälper till att minska inflammation i dina lungor, medan andra hjälper till att sakta ner förlusten av lungfunktionen som orsakas av IPF: s huvudsymptom: förtjockningen av djup lungvävnad.

Läkemedlen som används för att behandla IPF inkluderar följande:

Prednison (Rayos) är en typ av kortikosteroid. Det hjälper till att minska inflammation genom att efterlikna aktiviteten av kortisol, ett naturligt hormon som kontrollerar inflammation när din kropp är stressad.

Azathioprin (Azasan, Imuran) är en immunosuppressiv läkemedel som ibland föreskrivs för att behandla autoimmuna sjukdomar, såsom reumatoid artrit. Det ges också till patienter som får organtransplantationer för att förhindra avvisning av de nya organen. Detta läkemedel kan ibland orsaka allvarliga biverkningar. Det kan ges till personer med IPF i kombination med prednison för kortvarig användning.

Nintedanib (OFEV) godkändes av U.S. Food and Drug Administration (FDA) 2014 för att behandla IPF. Läkemedlet interfererar med ärrbildning i lungvävnaden. En av de viktigaste egenskaperna hos IPF är en minskning av tvingad vital kapacitet, en term som beskriver hur mycket luft du kan andas ut från dina lungor efter att ha tagit djupt andetag. Nintedanib kan minska den nedgången.

Liksom nintedanib godkändes även pirfenidon (Esbriet) 2014 av FDA för att bekämpa nedgången i den tvingade vitaliteten.

Cyclofosfamid (Cytoxan) är ett kemoterapeutiskt läkemedel som används för att behandla cancer. Det har emellertid visat sig hjälpa till att behandla IPF i vissa fall.

Mykofenolatmofetil (CellCept) är ett annat läkemedel som är avsett för att förhindra organsavstötning hos transplanterade patienter. Det föreskrivs ibland med kortikosteroider.

Alla dessa läkemedel är kraftfulla läkemedel som bär risk för potentiellt allvarliga biverkningar. Tala med din läkare om riskerna och fördelarna med något ordinerat läkemedel. Och var noga med att veta vilka biverkningar som är möjliga och hur man känner igen dem snabbt.

Nondrug behandlingar

Eftersom din lungfunktion minskar kan du dra nytta av terapier som kompletterar dina mediciner. Dessa inkluderar:

Lungrehabilitering

Denna typ av rehab är till hjälp för personer med IPF, lungcancer eller kronisk obstruktiv lungsjukdom (COPD). Pulmonal rehab omfattar utbildningssessioner, där du lär dig om IPF och hur du hanterar det. Du får träningstrening och näringsrådgivning. Rehab kommer också att lära dig om energibesparande och andningsteknik för att hjälpa dig att hantera nedsatt lungfunktion.

De flesta lungreformprogrammen omfattar två till tre sessioner per vecka i 4 till 12 veckor. Varje person har ett program skräddarsydd för sitt tillstånd, ålder, kön, hälsa och andra faktorer.

Ett annat viktigt inslag i pulmonal rehab är emotionellt stöd och rådgivning. Att hantera någon typ av kronisk sjukdom kan vara känslomässigt stressande. Pulmonal rehab omfattar terapi som hjälper dig att hantera dina rädslor och oro över IPF eller känslor av depression eller ångest. Vissa sessioner görs i en gruppinställning, så du kan prata med människor som går igenom samma erfarenheter. Att hantera andra som har lärt sig kan hjälpa dig.

Syrebehandling

IPF begränsar förmågan hos dina lungor att leverera blod med syre. Utan en stadig syreförsörjning kommer dina organ och muskler att drabbas. Syrebehandling kan ofta hjälpa till. Individer på syreterapi inhalerar syre från en portabel tank genom ett rör och spetsar som passar in i sina näsborrar.

Du kan bara behöva syrebehandling när du sover eller när du är fysiskt aktiv. I mer allvarliga fall av IPF kan du behöva syrebehandling 24 timmar om dygnet.

Livsstil förändringar

Livsstilsförändringar är också viktiga när man hanterar IPF. Det viktigaste är att sluta röka om du är rökare. Om du har försökt sluta framgångsrikt innan förstår du att de flesta försöker flera gånger innan du gör en permanent förändring. Prata med din läkare om läkemedel, nikotinersättningsprodukter och rökavvänjningsprogram i ditt samhälle.

Att upprätthålla en hälsosam vikt och träna regelbundet hjälper till att lätta på bördan på dina lungor. Att öva säkert och använda andningsstrategier som lärt sig vid lungrehabilitering är också viktiga steg för att fortsätta att ta efter rehab-slut.

Andra viktiga steg att diskutera med din läkare är:

• får ett årligt influensavillstånd för att förhindra en infektion
• tar hostmedicin som behövs för att förhindra hosta och stresshostningen kan orsaka dina lungor
• tar vitamin D och kalciumtillskott för att bekämpa benförlust som ibland händer för personer som tar kortikosteroider
• tar en medicin, såsom en protonpumpshämmare, för att bekämpa gastroesofageal refluxsjukdom (GERD), vilket är vanligt bland personer med IPF

Framtidens behandling

Forskare arbetar för att bättre förstå IPF och vad som orsakar det. De försöker också komma med nya sätt att behandla det.

En lovande behandling kan komma från blockerande molekyler som är involverade i överdriven kollagenproduktion. Hittills har det använts i laboratoriemus.

Ett annat spännande tillvägagångssätt är stamcellsterapi. Stamceller kan omvandlas till många olika typer av celler.Forskare tittar på sätt att använda en persons egna friska stamceller för att ersätta skadade lungvävnadsceller. Denna terapi är inte tillgänglig för allmänheten, men kliniska prövningar pågår undersöker potentialen hos stamceller som en IPF-behandling.