Interstitiell lungsjukdom

Översikt

Interstitiell lungsjukdom innehåller mer än 200 olika tillstånd som orsakar inflammation och ärr runt de ballongliknande luftkuddarna i dina lungor, som kallas alveolerna. Syre går genom alveolerna in i blodbanan. När de är ärrade kan dessa säckar inte expandera lika mycket. Som ett resultat kommer mindre syre in i ditt blod.

Andra delar av dina lungor kan påverkas, till exempel luftvägar, lungfoder och blodkärl.

Förväntad livslängd och prognos

Interstitiell lungsjukdom kan variera från person till person och beroende på vad som orsakade det. Ibland går det långsamt. I andra fall förvärras det snabbt. Dina symptom kan variera från milda till svåra.

Vissa interstitiella lungsjukdomar har en bättre prognos än andra. En av de vanligaste typerna, kallad idiopatisk lungfibros, kan ha en begränsad synvinkel. Den genomsnittliga överlevnaden för personer med denna typ är för närvarande 3 till 5 år. Det kan vara längre med vissa mediciner och beroende på kursen. Människor med andra typer av interstitiell lungsjukdom, som sarkoidos, kan leva mycket längre.

Medan du får en lungtransplantation kan du förbättra din överlevnad, men framtida mediciner kommer sannolikt att erbjuda de bästa lösningarna för de flesta.

typer

Interstitiell lungsjukdom finns i mer än 200 olika typer. Några av dessa inkluderar:

• asbestos: inflammation och ärr i lungorna orsakad av andning av asbestfibrer
• bronkiolit obliterans: ett tillstånd som orsakar blockeringar i lungans minsta luftvägar, som kallas bronkioler
• kolarbetare pneumokoniose: ett lungtillstånd som orsakas av kolstoft (även kallad svart lungsjukdom)
• kronisk silikos: en lungsjukdom som orsakas av att andas i mineralkiseldioxiden
• bindvävrelaterad lungfibros: en lungsjukdom som påverkar vissa personer med bindvävssjukdomar som sklerodermi eller Sj? gren syndrom
• desquamativ interstitiell pneumonit: ett tillstånd som orsakar lunginflammation och det är vanligare hos personer som röker
• familiär lungfibros: en uppbyggnad av ärrvävnad i lungorna som påverkar två eller flera medlemmar av samma familj
• överkänslighetspneumonit: inflammation i alveolerna orsakad av andning i allergiska ämnen eller andra irriterande ämnen
• idiopatisk lungfibros: en sjukdom med okänd orsak där ärrvävnad utvecklas genom lungvävnaden
• sarkoidos: en sjukdom som medför att små klumpar av inflammatoriska celler bildas i organ som lungorna och lymfkörtlarna

Symptom på interstitiell lungsjukdom

När du har interstitiell lungsjukdom, kan du inte få tillräckligt med syre i ditt blod. Som ett resultat, känner du andfådd, speciellt när du tränar eller klättrar trappor. Så småningom kan du få svårt att andas, även i vila.

En torr hosta är ett annat symptom. Symtom blir ofta värre över tiden.

Se din läkare om du har problem med andningen. Efter en diagnos kan du börja behandlingar för att hantera inflammation och ärrbildning.

Orsaker till interstitiell lungsjukdom

Många gånger kan läkare inte hitta orsaken till interstitiell lungsjukdom. I dessa fall kallas tillståndet idiopatisk interstitiell lungsjukdom.

Andra orsaker till interstitiell lungsjukdom inkluderar medicinska tillstånd, användning av vissa droger eller exponering för giftiga ämnen som skadar dina lungor. Dessa orsaker till interstitiell lungsjukdom faller i tre huvudkategorier:

Autoimmuna sjukdomar

Din kropps immunsystem attackerar och skadar lungorna och andra organ under dessa förhållanden:

• dermatomyosit: en inflammatorisk sjukdom som orsakar muskelsvaghet och hudutslag
• lupus: ett tillstånd där immunsystemet attackerar många typer av vävnad, inklusive hud, leder och andra organ
• blandad bindvävssjukdom: ett tillstånd som har symtom på flera bindvävssjukdomar, inklusive polymyosit, lupus och sklerodermi
• polymyosit: ett tillstånd som orsakar inflammation i musklerna
• vaskulit: inflammation och skador på blodkärlen i kroppen
• Reumatoid artrit: en sjukdom där immunsystemet attackerar lederna, lungorna och andra organ
• sklerodermi: en grupp av sjukdomar som gör att huden och bindväven blir tjockare och skärpa
• Sj? Gren syndrom: ett tillstånd som orsakar ledsmärta, torra ögon och torr mun

Exponering för giftiga ämnen

Exponering för följande ämnen på arbetsplatsen eller i miljön kan också orsaka lungörtbildning:

• animaliska proteiner, såsom från fåglar
• asbestfibrer
• kolstoft
• kornstoft
• forma
• kiseldioxid damm
• tobaksrök

Medicin och läkemedel

Hos människor som är mottagliga kan alla dessa läkemedel skada lungorna:

• antibiotika såsom nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin) och sulfasalazin (Azulfidin)
• antiinflammatoriska medel som aspirin, etanercept (Enbrel) och infliximab (Remicade)
• kemoterapi läkemedel som azatioprin (Imuran), bleomycin, cyklofosfamid, metotrexat (Trexall) och vinblastin
• hjärtmedicin som amiodaron (Cordarone, Nexterone, Pacerone)
• droger som heroin och dess behandling, metadon

Behandlingsalternativ

Behandlingar kan inte återställa lungskador, men de kan sakta sjukdomsprogressionen och hjälpa dig att andas lättare. Om exponering för giftigt material eller läkemedel orsakade din interstitiell lungsjukdom, undvik den substansen.

Din läkare kan ordinera några olika typer av behandlingar för att hantera interstitiell lungsjukdom:

• Supplerande syre rekommenderas för närvarande i de internationella riktlinjerna för behandling, men inga studier har visat sin fördel.Individer rapporterar att de känner sig mindre andfådda vid användningen.
• Lungrehabilitering kan hjälpa till att förbättra dina aktivitetsnivåer och förmåga att träna.
• Antiinflammatoriska läkemedel, såsom steroid prednison, kan minska svullnad i lungorna.
• Immunsupprimerande läkemedel, såsom azatioprin (Imuran), cyklofosfamid (Cytoxan) och mykofenolatmofetil (CellCept), kan bidra till att stoppa immunförsvaret som skadar lungorna.
• Antifibrotiska läkemedel som pirfenidon (Esbriet) och nintedanib (Ovef) kan förhindra ytterligare ärrbildning i lungorna. Dessa läkemedel är båda godkända av U.S. Food and Drug Administration för behandling av idiopatisk lungfibros.

Om ditt tillstånd är svårt och andra behandlingar inte hjälper, är sista utväg att ha en lungtransplantation. En transplantation är emellertid inte ett botemedel. Typiskt rekommenderas denna operation om du är yngre än 65 år, men i vissa fall kan du vara äldre. Du kan inte ha andra viktiga hälsoförhållanden, som cancer, HIV, hepatit B eller C, eller hjärta, njure eller leversvikt.

tips

Medan du behandlas, här är några saker du kan göra för att hålla dig frisk:

• Sluta röka. Rökning kan skada dina lungor ännu mer.
• Ät en välbalanserad diet. Att få tillräckligt med näringsämnen och kalorier är viktigt, särskilt för att denna sjukdom kan göra att du går ner i vikt.
• Övning. Användning av syre kan hjälpa dig att hålla dig aktiv.
• Få dina vacciner för lunginflammation, kikhosta och influensa. Dessa infektioner kan förvärra dina lungsymtom.

Syn

Ärrbildning i dina lungor kan inte vändas. Fortfarande kan behandlingar sakta lungskador och hjälpa dig att andas lättare. Lungtransplantation är fortfarande ett alternativ för dem som inte svarar på annan medicinsk behandling.