IgA nefropati (Berger's disease)

Vad är det?

IgA nefropati, även kallad Berger's sjukdom, är en kronisk njursjukdom som uppträder när immunoglobulin A (IgA) uppbyggnader byggs upp i njurarna.

Immunoglobuliner är normala delar av immunsystemet som hjälper din kropp att bli av med infektioner. Människor med IgA nefropati har en defekt version av immunoglobulin A. Den defekta IgAen bildar kedjor som fastnar i njurarna.

IgA nefropati påverkar miljontals människor över hela världen. Medan IgA nefropati är en livslång sjukdom, utvecklas det för de flesta inte någonting seriöst.

Behandling innebär vanligtvis att kontrollera ditt blodtryck och kolesterolnivåer med mediciner. Vissa personer med IgA nefropati kommer så småningom att behöva en njurtransplantation.

Vad är symtomen?

I de tidiga stadierna av IgA nefropati är huvudsymptomen blod i urinen. Medicinskt kallas detta hematuri. Symtom börjar vanligtvis mellan 15 och 35 år, men de kan gå obemärkt i åratal eftersom blodmängden i urinen är mycket liten.

Om sjukdomen fortskrider och börjar påverka njurarnas funktion kan du också uppleva:

• brun eller tefärgad urin
• smärta på sidan av ryggen (flank smärta)
• protein i urinen (proteinuri)
• högt blodtryck (hypertoni)
• svullnad i händer och fötter

Vad orsakar det?

En immunoglobulin eller antikropp är ett stort protein som immunsystemet använder för att döda skadliga bakterier och virus. En typ av immunoglobulin är immunoglobulin A eller IgA. När någon har IgA nefropati fungerar inte deras IgA korrekt. I stället för att binda endast till bakterier och virus, fäster IgAen felaktigt på andra IgA-molekyler och skapar långa kedjor.

När kedjorna cirkulerar i blodet blir de så småningom deponerade i njurens filter (glomeruli). Dessa IgA-avsättningar resulterar i en inflammatorisk reaktion i kroppen. Denna inflammation kan i slutändan orsaka njurskador.

För tillfället förstår det inte helt varför en persons IgA verkar på detta sätt. Forskare tror att det finns en genetisk komponent för sjukdomen eftersom det ibland går i familjer.

Vissa faktorer kan också öka en persons risk att utveckla IgA nefropati. Män är två till tre gånger mer benägna att få det än kvinnor. Villkoret är också vanligare hos indianer, kaukasier och asiater.

Andra tillstånd som är associerade med IgA nefropati innefattar:

• leversjukdomar, inklusive cirros och hepatit B och C
• celiaki
• dermatit herpetiformis
• infektioner, inklusive HIV, virusinfektioner i övre luftvägarna och magevirus
• Henoch-Schönlein purpura

Hur det diagnostiseras

IgA nefropati kan först noteras när ett rutintest avslöjar protein och röda blodkroppar i din urin.

En läkare kommer att granska din medicinska och familjehistoria och genomföra en fysisk tentamen. De kan också fråga dig om dina symtom, inklusive om du någonsin har märkt att din urin är mörk eller rödaktig i färg eller om du har en historia av urinvägsinfektioner (UTI).

För att hjälpa till att bekräfta en diagnos och skilja ditt tillstånd från andra sjukdomar kan följande prov också göras:

• njurbiopsi för att leta efter IgA-insättningar (en biopsi är det enda sättet att bekräfta en diagnos)
• urinalysis [WB1] för att kontrollera protein och blod i urinen
• serumkreatinintest för att ta reda på om kreatinin byggs upp i ditt blod
• uppskattad glomerulär filtreringshastighet (GFR) för att bestämma hur väl dina njurar filtrerar avfall
• blodtryckstest
• kolesterol blodprov

Behandlingsalternativ

Det finns inget botemedel mot IgA nefropati och inget vanligt sätt att behandla det. Vissa människor behöver inte alls behandling. De behöver fortfarande gå in för regelbundna kontroller för att kontrollera deras njurefunktion.

För andra är behandlingen inriktad på att bromsa tillståndets framsteg och hantera blodtryck, svullnad och proteinhalt i urinen.

Det kan innehålla ett eller flera av följande:

• blodtrycksmedicin som kallas angiotensinreceptorblockerare (ARB) eller angiotensin-omvandlande enzym (ACE) -hämmare; Dessa kan sänka blodtrycket och sänka proteinhalterna i urinen
• immunosuppressiva läkemedel, såsom orala steroider
• omega-3-fettsyratillskott, som en fiskolja med receptfrihet
• kolesterolmedicin, känd som statiner
• diuretika, som hjälper till att ta bort överskott av vätska från blodet

I vissa människor utvecklas IgA nefropati under några årtionden och kan så småningom leda till njursvikt.

Personer med njursvikt måste ha dialys, en process där blodet filtreras med en maskin eller en njurtransplantation. Även efter en transplantation är det möjligt för tillståndet att komma tillbaka i den nya njuren.

Hantera IgA nefropati med diet

Du kanske kan sakta ner utvecklingen av IgA nefropati genom att göra några förändringar i din diet. Detta inkluderar:

• äter en diet låg i mättade fetter och kolesterol
• vilket begränsar ditt natriumintag
• minska mängden protein i din kost
• inklusive källor till omega-3-fettsyror, såsom linfrö, canolaolja, torskleverolja, valnötter och fiskolja

För att minska ditt natrium- och kolesterolintag kan du försöka följa en diet som liknar DASH-kosten. DASH står för kosttillvägagångssätt för att stoppa högt blodtryck. Denna diet fokuserar på frukter, grönsaker, helkorn och magert kött och minskar ditt natriumintag.

Eftersom DASH-kosten är avsedd att hjälpa människor att sänka sitt blodtryck, kan det vara till hjälp för personer med IgA-nefropati som behöver behålla sina blodtrycksnivåer inom normala områden.

En lågprotein diet rekommenderas också för att hjälpa till att bromsa progressionen av IgA nefropati.Kliniska studier har emellertid inte kunnat visa slutgiltigt att begränsande proteinintag är till nytta för personer med IgA nefropati.

Vad är komplikationerna?

IgA nefropati varierar mycket från person till person. Vissa människor kommer inte att uppleva några komplikationer alls och sjukdomen kan till och med gå in i remission på egen hand.

Andra människor utvecklar emellertid komplikationer när deras tillstånd utvecklas. Dessa inkluderar:

• högt blodtryck
• högt kolesterol (hyperkolesterolemi)
• akut njursvikt
• kronisk njursjukdom
• slutstadie njursjukdom (ESRD)
• [WB2] hjärtproblem

Prognos och livslängd

Det finns inget botemedel mot IgA nefropati och inget tillförlitligt sätt att berätta hur det kommer att påverka varje individ individuellt. För de flesta människor går sjukdomen väldigt långsamt.

Upp till 70 procent av människorna kan förvänta sig en normal förväntad livslängd utan komplikationer. Detta gäller särskilt för personer som bara har minimal proteinuri och normal njurefunktion vid diagnosens gång.

Å andra sidan kommer ungefär 15 procent av personer med IgA nefropati att utveckla ESRD inom 10 år från början, och över 30 procent av människor kommer att utveckla ESRD inom 20 år. Prognosen är minst gynnsam för personer med långvarig hypertoni, långvarig hematuri och långvarig proteinuri (över 1 gram per dag).

Personer med ESRD kräver dialysbehandling eller en njurtransplantation. En njurtransplantation är vanligtvis framgångsrik, men det är möjligt att IgA nefropati återkommer (återkommer) i den nya njuren.

Omkring 40 procent av personer som har återkommande kommer till sist att förlora sin njure igen, men det kan ta upp till 10 år efter transplantationen för att det ska inträffa.

Din läkare kommer att arbeta med dig för att utveckla en behandlingsplan om du diagnostiserats med IgA nefropati.