Idiopatisk lungarmarkthypertension

Vad är idiopatisk lungartär hypertoni?

Idiopatisk lungartär hypertoni (IPAH) är en lungsjukdom som kännetecknas av högt blodtryck i lungartärerna. I detta fall,? Idiopatisk? innebär att orsaken till lungartärhypertensionen är okänd.

Det primära jobbet hos dina lungartärer är att bära blod från höger sida av ditt hjärta till dina lungor. Denna störning får ditt blod att strömma genom den styva och smala lungartären med större hjärtpumpkraft.

Du är diagnostiserad med detta tillstånd när det genomsnittliga blodtrycket i dina lungartärer är högre än 25 mmHg (millimeter kvicksilver) under vila och högre än 30 mmHg under träning.

IPAH och andra former av lunghypertension är farliga eftersom högt blodtryck i dina lungartärer ståndar ditt hjärta och orsakar allvarliga hjärt- och lungproblem.

Vad är symtomen på IPAH?

Symptom på IPAH varierar beroende på sjukdomen. Det är viktigt att göra en doktorsavhandling om du utvecklar några ovanliga hjärt- eller lungsymtom.

Du kan inte ha några symtom under det tidiga skedet av denna sjukdom. I själva verket kan en årlig fysisk inte detektera denna typ av högt blodtryck. När ditt tillstånd utvecklas kan du uppleva följande:

• trötthet
• andnöd
• svimning
• yrsel
• snabb puls
• bröstsmärta
• hjärtklappning
• svullnad i dina nedre extremiteter

Vilka är orsakerna och riskerna med lunghypertension?

I friska blodkärl flödar blodet smidigt och enkelt. Om du har lunghögt blodtryck inträffar ökat blodtryck i förtjockade och förminskade arteriella blodkärl i dina lungor och minskar blodflödet.

Möjliga kända orsaker till lunghypertension inkluderar:

• hjärtklappsförluster
• medfödda hjärtsjukdomar
• lungsjukdomar, såsom kronisk obstruktiv lungsjukdom (COPD), sarkoidos eller interstitiell lungfibros
• en tumörpressning på lungartären

Din risk för att utveckla en form av lunghypertension ökar om du har:

• en bindvävstörning, såsom sklerodermi eller systemisk lupus erythematosus
• levercirros
• HIV och AIDS
• en historia av att använda droger som kokain eller metamfetamin
• en historia av att ta vissa dietpiller eller aptitdämpande medel
• en historia av tobaksrökning
• en historia av yrkesmässig exponering för små partiklar som sågspån

Lunghypertension kan också springa i familjer, så risken ökar om du har en släktforskning.

Notera: Medan många former av lunghypertension har kända triggers, är idiopatisk lungartär hypertoni annorlunda. IPAH uppträder spontant och har ingen känd orsak.

Din läkare kan köra flera tester, men de kommer inte att kunna bestämma den bakomliggande orsaken i IPAH. Även om orsaken är okänd är tillståndet vanligare för yngre vuxna och kvinnor.

Hur diagnostiseras IPAH?

Oavsett om du upplever svaga eller intermittenta symtom, ignorerar du aldrig tecken som indikerar problem med ditt hjärta eller lungor. IPAH är en svår sjukdom att diagnostisera eftersom vissa människor inte har symtom. Och när det finns symptom på IPAH, liknar de andra hjärt- och lungsjukdomar.

För att hjälpa till med att diagnostisera störningen kan din läkare leta efter svullnad i venerna i nacken och kontrollera ditt hjärta för onormala ljud, till exempel ett hjärtsmärta.

Din läkare kan också ta olika blodprover för att mäta din syrehalt och kontrollera efter infektioner, förhöjt hemoglobin, sköldkörtelproblem och kärlsjukdomar.

Andra möjliga test för att diagnostisera lunghypertension inkluderar:

• 12-led elektrokardiogram (EKG) att mäta elektrisk aktivitet i ditt hjärta
• lungfunktionstest för att kontrollera lungfunktionen och se hur bra dina lungor fungerar
• rätt hjärtkateterisering för att se om det finns problem med hjärtats blodtillförsel
• bildhanteringsstudier (t.ex. bröströntgen, CT-scan, MR, nukleär skanning eller ekkokardiogram) för att ta bilder av dina lungor och hjärtan och ge en bild av andra bröstkonstruktioner, inklusive dina blodkärl
• gångtest, som innebär att gå i sex minuter när en läkare övervakar dig för symtom som andfåddhet när du mäter din aktivitetstolerans och pulsokximetri

Hur man behandlar IPAH

Det finns ingen lättillgänglig botemedel mot idiopatisk lunghypertension. Målet med behandlingen är att kontrollera symptomen och sakta sårets progression. Behandlingen beror på svårighetsgraden av ditt tillstånd. Din läkare kan rekommendera följande läkemedel:

• en kalciumkanal blockerare att slappna av i musklerna i blodkärlen och förbättra ditt hjärtas förmåga att pumpa blod
• ett blodförtunnande läkemedel för att förhindra blodproppar
• diuretika att spola överskott av vätskor från kroppen och minska svullnad
• vasodilatorer för att öka blodkärlets lumen (inre) i dina lungor och förbättra blodflödet
• digoxin för att begränsa hjärtfrekvensen och förbättra hjärtets kontraktilitet (hur svårt hjärtat kramar)
• endotelinreceptorantagonist, en målinriktad terapi för att bromsa progressionen av lunghypertension

Eftersom minskat blodflöde kan minska kroppens syreförbrukning och orsaka svaghet, andfåddhet och utmattning, kan din läkare avgöra att du är kandidat till kompletterande syrebehandling. Om så är fallet bär du ett rör som ger syre från en tank till näsborrarna.

Om du har allvarlig idiopatisk pulmonell arteriell hypertoni, kan din läkare föreslå kirurgi.Ett alternativ är ett kirurgiskt ingrepp som kallas en atriell septostomi, vilket skapar en hjärtskakning för att öka blodflödet från höger övre kammare till vänster övre kammare i ditt hjärta. Denna procedur kan bidra till att förbättra syrehalten i din kropp.

Ett annat alternativ är en lunga eller hjärta och lung, transplantation med ersättning av ditt orgel med en eller en hälsosam donator. Transplantation kan vara ett alternativ om ditt tillstånd förvärras och inte svarar på andra behandlingar.

Diskutera riskerna med operation med din läkare, såsom risken för blodförlust, infektion eller organavstötning.

Komplikationer av IPAH

IPAH kräver läkarvård på grund av risken för komplikationer. Om du inte söker behandling, kommer ditt tillstånd sannolikt att förvärras mycket snabbare. Högt blodtryck i dina lungartärer kan leda till irreversibel skada på ditt hjärta och lungor.

Störningen kan leda till högersidig hjärtförstoring och dysfunktion. Denna komplikation får ditt hjärta att arbeta hårdare och kan leda till hjärtsvikt. Det kan också leda till onormala hjärtritningar, såsom förmaksflimmer.

Utsikter och stöd till IPAH

Med behandling är förbättring av dina symtom möjlig. Men om den lämnas obehandlad kan tillståndet förvärras mycket snabbare och avsevärt minska din livslängd.

För att förbättra din chans att sakta sjukdomsprogressionen, följ din läkares rekommenderade behandlingssätt och gör hälsosamma livsstilsförändringar:

• Att få gott om vila är viktigt för att klara av trötthet.
• Ibland är moderata övningar som cykling, simning och promenader effektiva för att öka eller bibehålla energinivåerna. Se till att du talar med din läkare innan du börjar träna rutiner.
• Du bör också undvika tobaksrökning och secondhand rök, vilket kan öka andningssvårigheter.
• Eftersom graviditeten kan vara livshotande med lunghypertension, prata med din läkare om säkra preventivmedel. Var medveten om att vissa p-piller ökar sannolikheten för blodproppar.

Andra tips är:

• Undvik att resa på höga höjder, vilket kan göra symtomen svårare
• undvika aktiviteter som sänker blodtrycket och ökar risken för svimning, till exempel långa heta bad eller sitta i en bastu
• äter en diet låg i mättat fett, kolesterol och natrium för att upprätthålla ett hälsosamt blodtryck och vikt

Familj och vänner kan ge emotionellt och fysiskt stöd. Dessutom kan du prata med din läkare om att gå med i en supportgrupp för att hjälpa dig att klara och förstå ditt tillstånd.