Vad är hypokalemisk periodisk förlamning och hur behandlas det?

Hur vanligt är hypokalemisk periodisk förlamning?

Hypokalemisk periodisk förlamning (hypoPP eller hypoKPP) är en sällsynt sjukdom där en person upplever episoder av smärtfri muskelsvaghet och ofta förlamning. Det är det vanligaste av flera genetiska störningar som orsakar periodisk förlamning.

Denna form av förlamning är förknippad med låga kaliumnivåer. Cirka 1 av 100 000 personer har hypoPP, och det är tre till fyra gånger vanligare hos män.

Finns det olika typer av hypokalemisk periodisk förlamning?

Det finns två typer av hypoPP:

• Paralytisk: Den här blanketten är vanligast. I den paralytiska formen upplevs intermittenta, tillfälliga episoder av muskelsvaghet eller förlamning.
• myopati: Denna form kännetecknas av permanent muskelsvaghet, trötthet och smärta. Mer än 74 procent av äldre personer med hypoPP upplever myopati. Ett av de första symptomen på myopati är svaghet eller förlamning av benen, som orsakas av träning.

Vad är symtomen?

Människor upplever vanligtvis sin första attack mellan 10 och 14 år. Anfall förekommer slumpmässigt, men utlöses ofta av faktorer som mat eller motion. Det är mycket vanligt att uppleva en attack efter att ha vaknat från sömnen.

Attackerna varierar allvarligt från mild muskelsvaghet till betydande förlamning. De kan varas var som helst från flera timmar till flera dagar. Anfallsfrekvensen varierar också från person till person. Vissa människor upplever dem dagligen, medan andra upplever dem ett par gånger om året.

Som en person åldras kan de uppleva färre episoder av förlamning. Istället har de det som kallas abortiva attacker. Detta hänvisar till allmän muskelsvaghet som varar längre perioder.

Vanliga symptom är:

• hjärtklappning
• svaga eller krämpande muskler, oftast i armar, ben, axlar och höfter
• förlamning

Vad orsakar periodisk förlamning av hypokalemi?

HypoPP-attacker orsakas av att du inte har tillräckligt med kalium i kroppen. När kaliumjoner löser sig i kroppen, hämtar de en positiv elektrisk laddning. Denna laddning gör att de kan leda elektricitet och skicka signaler i hela kroppen. Kaliumjoner utför många uppgifter i kroppen, såsom överföring av nervimpulser.

En av Kaliums viktigaste funktioner är att hjälpa dina muskler att komma i kontakt. Dina muskler arbetar genom att växla mellan uppdragsgivande och avkopplande. Detta är vad som driver alla muskler i din kropp.

Ioner pumpas in och ut ur celler med jonpumpar i cellmembranen. De reser i din kropp genom tunnelliknande proteinkanaler.

Människor som har hypoPP har mutationer i sina gener som förändrar hur dessa proteinkanaler fungerar. Som ett resultat har de inte tillräckligt med kalium som behövs för att deras muskler ska kunna komma i kontakt. Detta orsakar muskelsvagheten och förlamningen.

Villkoren är en autosomal störning. Det betyder att det kan passera ner genom familjer. Om en förälder har genen som orsakar hypoPP, kommer deras barn att utveckla hypoPP.

Men vissa människor har hypoPP utan någon känd familjehistoria av sjukdomen.

Vad utlöser en attack?

Även om episodiska utlösare varierar för varje person, kommer ofta paralysavbrott på:

• socker- eller stärkelsehaltiga livsmedel
• salt mat
• går för länge mellan måltiderna
• äter en mycket stor måltid
• sova
• höga nivåer av fysisk ansträngning
• temperatur extremiteter
• starka känslor
• vissa mediciner, såsom anestesi

Hur diagnostiseras hypokalemisk periodisk förlamning?

HypoPP är ofta svår att diagnostisera. Det finns inga tester för sjukdomen, och symptom är inte uppenbara om du inte observeras under en attack.

Om du upplever symptom som är karakteristiska för hypoPP, kontakta din läkare. Din läkare kommer att be dig att

• Beskriv dina symptom.
• Förklara vilken tid på dagen du har symtom.
• Beskriv vad du gjorde strax före evenemanget.

Om du har en familjehistoria av hypoPP, var noga med att berätta för din läkare. Detta kan hjälpa dem att utvärdera dina symptom och göra en diagnos.

Om du upplever en attack under ditt möte kan din läkare:

• Testa ditt blod för att bestämma kaliumnivåerna
• undersöka dig för att se om det finns en minskning i dina muskelreflexer
• beställa ett elektrokardiogram om du har oregelbunden hjärtslag eller relaterade hjärtsymptom

Hypokalemisk periodisk förlamningsbehandling

Behandlingen består av kostförändringar och undviker saker som utlöser dina attacker. Din läkare kan också vilja behandla dig med mediciner.

Behandling innebär att du undviker dina kända triggers. Till exempel, om salta livsmedel som regel leder till en attack kan det vara till hjälp att begränsa eller ta bort dessa från din kost.

Prata med din läkare om dina kända triggers. De kan hjälpa dig att utforma en förvaltningsplan.

Din läkare kan också ordinera följande:

• Kolsyraanhydrasinhibitorer: Dessa mediciner ökar flödet av kalium. Vanliga alternativ inkluderar diklorfenamid (Keveyis) och acetazolamid (Diamox).
• Kaliumtillskott: Orala kaliumtillskott kan ges för att hjälpa till att stoppa en attack som pågår. Din läkare kommer att informera dig om korrekt dosering.

När ska du se din läkare

Även om det är sällsynt kan vissa människor uppleva mer allvarliga attacker som kräver omedelbar medicinsk behandling.

Symtom som garanterar en resa till akutrummet inkluderar:

• oregelbunden hjärtslag, kallad arytmi
• svårt att andas
• problem att svälja eller tala
• förlust av medvetande

Syn

HypoPP är sällan livshotande. Diet och livsstil förändringar för att undvika kända triggers kan hjälpa till att minska antalet attacker. Vissa tycker att sjukdomen styrs väl genom en kombination av dessa steg och ordinerad medicinering. Tala med din läkare om dina alternativ.De kan hjälpa till att utforma den bästa behandlingen.

Kan hypokalemiska periodiska förlamningsattacker förhindras?

Även om hypoPP inte kan förebyggas kan du vidta åtgärder för att minska hur ofta du upplever en episod och bidra till att minska allvarlighetsgraden.

Du borde

• Lär dig vad dina triggers är så att du kan undvika dem i framtiden.
• Behåll en jämn aktivitetsnivå från dag till dag.
• Ät en låg-kolhydrat diet.
• Undvik alkohol.
• Begränsa saltintaget.