Eosinofil Granulom av benet

Vad är eosinofilt granulom?

Benets eosinofila granulom är en sällsynt, icke-cancerös tumör som tenderar att påverka barn. Det är en del av ett spektrum av sällsynta sjukdomar, som kallas Langerhans cellhistiocytos, vilket innebär överproduktion av Langerhans-celler, som ingår i ditt immunsystem.

Langerhans celler finns i ytterskiktet på din hud och andra vävnader. Deras funktion är att upptäcka närvaron av sjukdomsorganismer och kommunicera den informationen med andra immuncelsceller.

Eosinofil granulom uppträder oftast i skallen, benen, revbenen, bäcken och ryggraden. I vissa fall kan det påverka mer än ett ben.

Vad är symtomen?

De vanligaste symptomen på eosinofil granulom är smärta, ömhet och svullnad runt det drabbade benet.

Andra möjliga symptom är:

• huvudvärk
• smärta i ryggen eller nacken
• feber
• högt antal vita blodkroppar (även kallad leukocytos)
• hudutslag
• svårigheter med vikt
• begränsat rörelseområde

Femtio procent av fall av eosinofilt granulom förekommer i en av de ben som utgör kraniet. Andra vanligen drabbade ben inkluderar käften, höften, överarmen, axelbladet och revbenen.

Vad orsakar det?

Forskare är inte säkra på vad som orsakar eosinofilt granulom. Det verkar dock vara relaterat till en specifik genmutation. Denna mutation är somatisk, vilket betyder att den inträffar efter befruktning och kan inte vidarebefordras till kommande generationer.

Hur diagnostiseras det?

Eosinofilt granulom diagnostiseras vanligtvis med en röntgen- eller CT-skanning av det drabbade området. Beroende på vad bilden visar kan du behöva ha en biopsi med benläsning gjort. Detta innebär att man tar ett litet urval av benvävnad från det drabbade området och tittar på det under ett mikroskop. I vissa fall kan barn behöva generell anestesi före en biopsi.

Hur behandlas det?

Många fall av eosinofilt granulom klarar sig så småningom, men det finns ingen standard tidslinje för hur lång tid det kan ta. Under tiden kan kortikosteroidinjektioner hjälpa till med smärtan.

I sällsynta fall kan tumören behöva vara helt eller delvis borttagen vid kirurgi.

Finns det några komplikationer?

I vissa fall kan eosinofil granulom spridas till flera ben eller lymfkörtlar. Om tumören är särskilt stor kan den också orsaka benfrakturer. När eosinofilt granulom påverkar ryggraden kan detta leda till en kollapsad ryggkotor.

Bor med eosinofilt granulom

Medan eosinofilt granulom kan vara ett smärtsamt tillstånd, löser det sig självt utan behandling. I andra fall kan kortikosteroidinjektioner bidra till att hantera smärtan. Om tumören blir för stor, kan den behöva avlägsnas kirurgiskt.