Doctor Discussion Guide Kan jag få IPF?

Det är inte ovanligt att ha en torr host då och då. Många utvecklar en under de kalla vintermånaderna. Vissa hostar som svar på allergener. En hosta kan också hänga på när du nästan har slagit förkylningen. I sällsynta fall kan en torr host signalera något mer allvarligt.

Om du har haft en torr hosta i en månad eller längre, gör ett avtal med din läkare. Om hostan åtföljs av bröstsmärta eller andfåddhet, kommer din läkare troligen att vilja kontrollera dina lungor.

Ett antal tillstånd kan orsaka dessa symtom. En av dem är idiopatisk lungfibros (IPF). Även om det inte finns någon bot för IPF, kan tidig upptäckt leda till behandlingar som saktar sin progression. Följande är 10 frågor att fråga din läkare om du är orolig att du kanske har detta tillstånd.

1. Vad är IPF?

Idiopatisk lungfibros är en sjukdom som orsakar ärrbildning i dina lungor. ? Idiopatisk? betyder att orsaken inte är känd.

I vissa fall kan läkare ta reda på vad som orsakar problemet. Vissa mediciner är kopplade till IPF. Exponering för miljöföroreningar som tungmetall damm kan också öka risken för sjukdomen. Men i de flesta fall är orsaken fortfarande okänd.

Sjukdomen attackerar vävnaden och rymden mellan luftvägarna i dina lungor, som kallas interstitium. Eftersom detta område utvecklar mer ärrvävnad fungerar dina lungor inte lika bra som de borde. En hård, styv mur utvecklas runt dina luftkuddar. Denna vägg gör det svårt för syre att passera lätt.

2. Har jag symptom på IPF?

När sjukdomen börjar först kan du inte uppleva några symtom alls. När det fortskrider och ärret sprider sig, börjar symtomen att dyka upp. De kan innehålla följande:

• torr, hackande hosta
• hosta passar
• andfåddhet, speciellt under aktivitet eller motion
• bröstsmärta
• oväntad viktminskning
• snabb, grund och andning
• konstant trötthet
• muskelvärk
• ledvärk
• fingrar och tår som blir bredare och rundare på tipsen (kallad clubbing)

När IPF utvecklas kommer du att uppleva andfåddhet.

3. betyder mitt symptom jag har IPF?

Du kan ha några eller alla dessa symptom listade och har fortfarande inte IPF. Detta är en sällsynt lungsjukdom. Andra tillstånd som lunginflammation, högt blodtryck i dina lungor och hjärtsjukdom kan vara att skylla på.

Din läkare börjar med en fullständig läkarundersökning och frågar dig några frågor. De som slutligen diagnostiseras med IPF delar vanligtvis vissa riskfaktorer. Dessa inkluderar:

• en familjehistoria av sjukdomen
• cigarettrökning
• vissa virusinfektioner, inklusive Epstein-Barr-viruset (som orsakar mononukleos), hepatit C-virus, HIV och herpesvirus 6
• exponering för asbest
• autoimmuna sjukdomar, som systemisk lupus erythematosus och reumatoid artrit
• strålbehandlingar för cancer
• gastroesofageal refluxsjukdom (GERD)
• vara över 50 år
• vara manlig

Rökning är en viktig riskfaktor. I en studie publicerad i New England Journal of Medicine noterade forskare att upp till 75 procent av personer med IPF är nuvarande eller tidigare rökare.

GERD kan också sätta dig i fara. Forskare har funnit att folk som hade svårt GERD hade mer sannolikhet att ha IPF än de som inte hade det. Detta var fallet även hos personer som inte hade symptom på IPF. NHLBI konstaterar att 9 av 10 personer som har IPF också har GERD.

Att ha dessa riskfaktorer betyder inte att du har IPF. De ökar helt enkelt din risk för sjukdomen. Din läkare kommer att utföra ett antal test för att göra en korrekt diagnos.

4. Hur kommer du att bilda en diagnos?

Det tar tid att diagnostisera IPF. Eftersom symtomen kan orsakas av andra tillstånd, kommer din läkare att behöva göra vissa detektivarbete. Din ordinarie familje läkare kan hänvisa till en lungspecialist som kallas en pulmonolog för ytterligare test.

Efter att ha ställt frågor om din livsstil och dina riskfaktorer kommer läkaren att lyssna på dina lungor. Andra tester kan innefatta:

• bröstkorgsröntgen
• CT-skanning med hög upplösning för att bättre se inuti dina lungor
• övningstest för att kontrollera syrgasnivån i ditt blod
• spirometri, vilket innebär att det blåser hårt i en enhet som mäter hur mycket luft du andas ut

Om dessa test inte avslöjar ditt tillstånd kan din läkare rekommendera en biopsi. I en biopsi tar din läkare ett litet urval av lungvävnad som ska undersökas av ett laboratorium.

5. Om jag har IPF, vad betyder det?

Det kan vara skrämmande att få en diagnos av IPF. Försök att inse att alla är olika. Sjukdomen fortskrider snabbt hos vissa människor, men mycket långsammare i andra. Ändå upplever du förmodligen några svåra känslor. Ge dig själv tid att arbeta igenom dem.

Det finns inget botemedel mot IPF. Dina symtom kommer sannolikt att bli värre så småningom. Behandlingar är dock tillgängliga som kan hjälpa till att hantera sjukdomen. Du kan också göra livsstilsförändringar som hjälper dig att hålla dig aktiv.

6. Vilka behandlingar finns tillgängliga?

Behandlingar hjälper till att lindra dina symtom och bromsa utvecklingen av IPF. Några av behandlingsalternativen är:

• mediciner: FDA har godkänt två mediciner som kan hjälpa till att bromsa progressionen av IPF: nintedanib (Ofev) och pirfenidon (Esbriet).
• Syrebehandling: Om syret i ditt blod är lågt kan din läkare ordinera extra syre för att hjälpa till.
• Antisyraterapi: Om du har GERD, kan behandling hjälpa det att lindra andfåddhet.
• Pulmonal rehabilitering: Detta är ett träningsprogram som hjälper dig att lära dig nya andningstekniker och kan också ge psykologiskt och socialt stöd.
• Kirurgi: Din läkare kan rekommendera en lungtransplantation om du har en svår form av IPF. Det är vanligtvis en sista utväg.

Om din läkare ordinerar mediciner, fråga om eventuella biverkningar.

Var noga med att fråga om lungrehabilitering. Dessa klasser kan lära dig mer om din sjukdom och erbjuda dig en chans att dela med andra personer som också har diagnostiserats.

7. Vilka andra symtom kan jag uppleva?

Det är viktigt att fråga din läkare vad som ska förväntas. Dina symptom kan vara svaga till exempel, men blir sämre med tiden. Att förstå vad som kan komma kan hjälpa dig att känna dig mer kontrollerad.

Till exempel kan du börja märka mer andfåddhet, bröstsmärta eller längre utmattningsperioder. Näringsbehandling och noga träningsprogram kan hjälpa till med dessa. Var noga med att hålla kontakten med din läkare när dina symtom förändras.

8. Vilka komplikationer ska jag titta på?

Kom ihåg att du kan gå i åratal utan att bli värre. Så småningom kommer dina lungor att ha svårare att göra sitt jobb. Komplikationer som din läkare kommer att titta på är:

• lunghypertension eller högt blodtryck i dina lungor
• hjärtsvikt
• andningssvikt
• blodproppar i dina lungor
• lunginfektioner
• lungcancer

Det här är bara möjliga komplikationer. Med försiktighet kan du och din läkare minska din risk för dessa tillstånd.

9. Vad är utsikterna för IPF?

Utsikterna för personer med IPF har förbättrats. Prognosen en gång innebar en eventuell överlevnad om två till fem år, mellan 2011 och 2014 gjordes betydande förbättringar som ökade utsikterna.

Nya studier har ökat förståelse för sjukdomen. Det ger människor med IPF nytt hopp. Nya mediciner har också ökat möjligheten att öka överlevnadsgraden.

10. Vad kan jag göra för att må bättre?

Du kan göra ett antal livsstilsförändringar för att lindra dina symtom och förbättra livskvaliteten. Dessa inkluderar följande:

• Om du röker, försök att sluta.
• Håll dig så aktiv som möjligt.
• Ät en hälsosam kost med mycket frukt och grönsaker.
• Ät mindre måltider oftare.
• Prova meditation, yoga, tai chi och andra tekniker som främjar avslappning och djup andning.
• Delta i individ- eller gruppterapi för att hantera sjukdomens emotionella utmaningar.
• Håll dig uppdaterad med dina influensa och lunginflammation.
• Undvik secondhand rök.
• Gör ditt bästa för att undvika att få en förkylning eller ett virus.

Slutligen fråga din läkare om eventuellt att delta i en klinisk prövning. Om det finns en du kan delta i, kan du få tillgång till nya behandlingar innan de är allmänt tillgängliga.