Kan lungtransplantationer behandla cystisk fibros?

Cystisk fibros och lungtransplantationer

Cystisk fibros är en genetisk sjukdom som orsakar slem att byggas upp i dina lungor. Med tiden kan upprepade anfall av inflammation och infektion orsaka permanent lungskada. När ditt tillstånd utvecklas blir det svårare att andas och delta i de aktiviteter du tycker om.

Lungtransplantationer används alltmer för att behandla cystisk fibros. År 2014 fick 202 patienter med cystisk fibros i USA en lungtransplantation enligt Cystic Fibrosis Foundation (CFF).

En lyckad lungtransplantation kan göra en stor skillnad i hur du känner dig dagligen. Medan det inte är ett botemedel mot cystisk fibros kan den ge dig en hälsosammare uppsättning lungor. Detta kan låta dig göra fler aktiviteter och potentiellt förlänga ditt liv.

Det finns många saker att tänka på innan du har en lungtransplantation. Fortsätt läsa för att lära dig mer om de potentiella fördelarna och riskerna med lungtransplantation.

Vilka är de potentiella fördelarna med en lungtransplantation?

Om du har cystisk fibros och dina lungor fungerar dåligt kan du vara berättigad till lungtransplantation. Du har förmodligen problem med att andas och sitter ut aktiviteter du någonsin haft.

En lyckad lungtransplantation kan förbättra din livskvalitet på konkreta sätt.

En ny uppsättning friskare lungor gör det lättare att andas. Detta kan hjälpa dig att delta i mer av dina favoritdrivningar.

Vilka är riskerna med en lungtransplantation?

En lungtransplantation är ett komplext förfarande. Några av de primära riskerna är:

• Organavstötning: Ditt immunförsvar behandlar dina donorlungor som främmande och försöker förstöra dem, såvida du inte tar antirejektionsdroger. Medan organavstötning sannolikt kommer att hända inom de första sex månaderna efter operationen måste du ta antirejektionsdroger för att undertrycka ditt immunsystem under resten av ditt liv.
• Infektion: Antirejektionsmedicin dämpar ditt immunförsvar, vilket ökar dina chanser att utveckla infektioner.
• Andra sjukdomar: Eftersom antirejektionsmedicin undertrycker ditt immunförsvar, kommer du också att ha ökad risk för cancer, njursjukdom och andra tillstånd.
• Problem med dina luftvägar: Ibland kan blodflödet från dina luftvägar till dina donatorlungor vara begränsat. Denna potentiella komplikation kan läka sig själv, men om inte kan den behandlas.

Hos män kan antirejektionsmedicin orsaka fosterskador hos sina barn. Kvinnor som har haft lungtransplantation kan ha risk för allvarliga komplikationer under graviditeten.

Vem är berättigad till lungtransplantation?

Inte alla är berättigade till lungtransplantation. Din läkare kommer att behöva bedöma chanserna att du kommer att dra nytta av det och kunna hålla fast vid din behandlingsplan. Det kan ta veckor att utvärdera ditt ärende och avgöra om du är en behörig kandidat.

Denna process kan innebära:

• Fysiska utvärderingar, inklusive test för att utvärdera dina lung-, hjärt- och njurfunktioner. Detta kan hjälpa din läkare att bedöma ditt behov av lungtransplantation, liksom din risk för potentiella komplikationer.
• Psykologiska utvärderingar, inklusive samråd med socialarbetare eller terapeut. Din läkare, socialarbetare eller terapeut kan också vilja träffa några av dina vänner och familjemedlemmar för att se till att du har ett bra stödsystem och förmågan att hantera din post-op vård.
• Finansiella utvärderingar för att bedöma din medicinska täckning och hjälpa dig att bestämma hur du ska betala för out-pocket-kostnader, både på kort och lång sikt.

Om din läkare bestämmer att du är en bra kandidat kommer du att läggas till lungtransplantationslistan. Du kommer att bli instruerad när du ska förbereda din operation. Du kan få ett samtal som donor lungor är tillgängliga när som helst.

Donor lungor kommer från personer som nyligen avlidit. De används bara när de har befunnits vara friska.

Vad är det med en lungtransplantation?

För att utföra en dubbel lungtransplantation kommer ditt kirurgiska lag sannolikt att göra ett horisontellt snitt under dina bröst. De kommer att ta bort dina skadade lungor och ersätta dem med givarlungor. De kommer att ansluta blodkärl och luftvägar mellan din kropp och dina donorlungor. I vissa fall kan de använda en hjärt-lung bypass maskin för att hålla syrgas som strömmar genom din kropp under denna procedur.

Ditt kirurgiska lag kommer att stänga bröstet med stygn eller häftklamrar. De klär ditt snitt sår, lämnar några rör in för att tillåta vätskor att tömma. Dessa rör är tillfälliga. Du kommer också att ha ett andningsrör infört tills du kan andas utan det.

Omedelbart efter operationen kommer du att övervakas för andning, hjärtrytm, blodtryck och syrgasnivåer. När allt fungerar på ett tillfredsställande sätt kommer du att flyttas ut ur intensivvården. Du fortsätter att vara noga med när du återställer. Du kommer att genomgå periodiska blodprov för att lära dig hur bra dina lungor, njurar och lever fungerar.

Din sjukhusvistelse kommer sannolikt att vara en vecka eller två, beroende på hur bra du gör. Innan du är urladdad ska ditt kirurgiska team ge dig anvisningar om hur du ska ta hand om ditt snitt och främja din återhämtning hemma.

Vad är återhämtningen som?

En lungtransplantation är en stor operation. Det kan ta månader att helt återhämta sig från det.

Ditt kirurgiska team ska ge fullständiga instruktioner för din hemvård. De bör till exempel lära dig hur du ska hålla snittet rent och torrt tills dina stygn eller häftklamrar är borttagna. De bör också lära dig hur man känner igen tecken på infektion.

Du kommer att ha ökad infektionsrisk på grund av de antirejektionsmedicin som du behöver ta efter en lungtransplantation. Om du har något av följande symtom, kontakta din läkare genast:

• feber på 100,4 F eller högre
• vätskor som läcker ur snittet
• förvärras smärta vid din snittplats
• andfåddhet eller andningssvårigheter

Du kan behöva göra mer frekventa doktorsbesök under året efter din lungtransplantation. Din läkare kan beställa tester för att övervaka din återhämtning, till exempel:

• blodprov
• lungfunktionstester
• bröstkorgsröntgen
• bronkoskopi, en undersökning av dina luftvägar med ett långt tunn rör

Om din lungtransplantation är framgångsrik kommer du att få en ny uppsättning lungor som fungerar bättre än dina gamla lungor, men du har fortfarande cystisk fibros. Det betyder att du måste fortsätta din behandlingsplan för behandling med cystisk fibros och besöka din läkare regelbundet.

Vad är utsikterna?

Din individuella utsikter beror på din ålder och hur väl din kropp anpassar sig till din lungtransplantation.

I Förenta staterna rapporterar mer än 80 procent av personer med cystisk fibros som har lungtransplantation efter ett år efter deras förfarande rapporterar CFF. Över hälften överlever mer än fem år.

En kanadensisk studie som publicerades 2015 i Journal of Heart and Lung Transplantation fann att femårsöverlevnaden för patienter med cystisk fibros efter en lungtransplantation var 67 procent. Femtio procent bor 10 år eller mer.

En lyckad lungtransplantation kan eventuellt förändra ditt liv genom att lindra dina symtom och låta dig vara mer aktiv.

Tips för att prata med din läkare

När du överväger en lungtransplantation, fråga din läkare om alla andra alternativ har undersökts först. Be dem att hjälpa dig att förstå de potentiella fördelarna och riskerna med en transplantation. Fråga vad du kan förvänta dig om du inte väljer transplantationen.

När du känner dig bekväm med tanken på en lungtransplantation är det dags att lära dig mer om vad som ligger framåt. När du är på transplantationslistan måste du vara beredd att få samtalet att dina donorlungor har anlänt, oavsett när det kommer.

Här är några frågor att få samtalet med din läkare igång:

• Vad behöver jag veta och göra medan jag är på väntelistan?
• Vilka förberedelser ska jag få när lungorna blir tillgängliga?
• Vem kommer att kompensera lungtransplantationslaget och vad är deras erfarenhet?
• Hur länge ska jag förvänta mig att stanna på sjukhuset efter operationen?
• Vilka mediciner ska jag ta efter operationen?
• Efter operationen, vilket symtom betyder att jag behöver se en läkare?
• Hur ofta ska jag följa upp och vilka test kommer att vara inblandade?
• Vad kommer återhämtningen att bli och vad är min långsiktiga utsikt?

Låt din doktors svar vägleda dig mot mer djupgående frågor.