Castlemansjukdom Vad är det och hur behandlas det?

Vad är Castleman sjukdom?

Castlemansjukdom (CD) är ett sällsynt tillstånd som påverkar dina lymfkörtlar och besläktade vävnader. Sjukdomen uppstår när det finns en överväxt av celler i ditt lymfsystem. Lymfsystemet är en del av ditt immunsystem. Det rys din kropp av gifter och annat avfall för att bekämpa infektioner och hålla dig frisk.

Omkring 200 nya fall diagnostiseras i USA varje år.

Unicentric Castleman sjukdom är den vanligaste formen. Det händer när endast en lymfkörtel region påverkas. Multicentric Castleman sjukdom utvecklas när mer än ett lymfkörtelområde påverkas. Det kan också påverka andra organ som innehåller lymfoid vävnad.

Även om en liknande celltillväxtprocess uppträder med lymfom eller cancer av lymfkörtlarna är Castlemansjukdom inte någon form av cancer. Men människor som har multicentrisk Castlemansjukdom är mer benägna att utveckla lymfom och andra blodcancer senare.

Fortsätt läsa för att lära dig om vad som orsakar Castlemans sjukdom, behandlingsalternativ och mer.

Vilka är symtomen på Castlemans sjukdom?

Unicentric Castleman sjukdom

Unicentric Castlemans sjukdom påverkar vanligtvis lymfkörtlarna i bröstet eller buken. Castlemans sjukdom kan orsaka att dessa noder växer. Unicentric Castleman sjukdom ger vanligtvis inga symptom om inte dina lymfkörtlar blir stora nog att interferera med andra organ.

Om noderna i bröstkorget förstoras kan du ha svårt att andas.

Om noderna i buken förstoras kan du uppleva:

• smärta
• känslor av fullhet
• svårt att äta

I vissa fall kan du märka en klump under huden i nacken, ljummen eller armpit.

Multicentric Castleman sjukdom

Denna form av Castlemansjukdom är allvarligare, eftersom den påverkar mer än en grupp lymfkörtlar. Det kan också orsaka utvidgning av vissa organ, till exempel din lever och mjälte.

Andra symtom är:

• Trötthet
• feber
• viktminskning
• nattsvettningar
• generell svaghet eller domningar

Människor som har multicentrisk Castlemansjukdom är också mer benägna att allvarliga infektioner och anemi.

Vad orsakar Castlemans sjukdom?

Den exakta orsaken till Castlemans sjukdom är inte tydlig.

Sjukdomen kännetecknas av en överväxt av både B-celler och plasmaceller, vilka är immunsystemceller som kallas lymfocyter. Forskare vet inte exakt varför immunförsvaret fungerar.

Det förefaller dock finnas en stark association mellan multicentrisk Castlemansjukdom och en infektion orsakad av human herpesvirus 8 (HHV-8). HHV-8 finns ofta i lymfkörtlarna hos personer som har både multicentrisk Castlemansjukdom och HIV.

HHV-8-viruset är också kopplat till Kaposi sarkom, en cancerous tumör som bildas i blodkärlsväggar. Kaposi sarkom kan utvecklas som en komplikation av HIV eller AID.

HHV-8 är inte närvarande i alla multicentriska Castleman sjukdomsfall. Dessutom har unicentrisk Castlemansjukdom inte en stark association med något speciellt virus. Forskare har ännu inte fastställt vad som orsakar Castlemans sjukdom hos människor utan HHV-8.

Vem är i riskzonen?

Unicentric Castleman sjukdom är mycket vanligare än multicentrisk. Unicentric Castlemans sjukdom kan påverka både barn och vuxna. I genomsnitt görs en unicentrisk diagnos vid 35 års ålder. Denna form tenderar att bli vanligare hos kvinnor.

Multicentric Castleman sjukdom utvecklas främst hos vuxna i 50-talet och 60-talet. Män är något mer troliga än kvinnor för att utveckla denna sjukdomsform.

Sammantaget är personer med HIV eller AID mest utsatta för att utveckla någon typ av Castlemansjukdom.

Diagnostiserar Castlemans sjukdom

I många fall kommer en sjuk eller förstorad lymfkörteln att bli oupptäckt tills du behandlas för en annan sjukdom.

Men om du upplever symptom, se din läkare. De kommer att bedöma storleken och konsekvensen av dina lymfkörtlar.

Därifrån kan din läkare beställa ett eller flera av följande:

• Blod- och urintest: Dessa kan hjälpa till att utesluta andra infektioner, samt avgöra om det finns några avvikelser som kan innebära Castlemans sjukdom.
• Bildtestning: En CT-skanning eller MR-scan kan avslöja förstorade lymfkörtlar i nacke, bröst, mage eller bäcken. De kan också avgöra om din lever eller mjälte förstoras. En PET-avsökning kan också användas.
• Biopsi: Din läkare kan ta bort en liten bit vävnad från den drabbade noden eller det organ som ska testas.

Vilka behandlingsalternativ finns tillgängliga?

Behandling av Castlemans sjukdom beror på vilken typ du har.

Eftersom unicentrisk Castlemansjukdom är lokaliserad, kan den vanligtvis härdas genom att kirurgiskt avlägsna sjukt lymfkörteln. Denna operation kan vara mindre eller mer omfattande beroende på nodens plats.

Om noden befinner sig på en plats som inte kan tas bort kirurgiskt eller om du annars inte kan användas, kan du få ett läkemedel som hjälper till att minska lymfkörten. I vissa fall kan strålterapi användas för att förstöra den sjuka vävnaden.

Kirurgi är inte ett alternativ för multicentrisk Castlemansjukdom eftersom den påverkar flera delar av kroppen. Istället fokuserar behandlingen på att hantera cellöverväxten genom medicinering eller andra terapier.

Du kan bli förskriven ett eller flera av följande:

• monoklonala antikroppar, såsom rituximab (Rituxan) eller siltuximab (Sylvant), för att hjälpa till att stoppa cellöverväxten
• kemoterapi, som också kan bidra till att minska celltillväxten
• kortikosteroider, såsom prednison (Deltason), för att minska inflammation
• talidomid (Thalomid), ett oralt cancerläkemedel som kan bidra till inducering av remission för Castlemans sjukdom
• antiviral terapi för att bekämpa HHV-8 eller HIV

Syn

Din individuella utsikter kommer att bero på vilken typ av Castleman sjukdom du diagnostiseras med och andra underliggande förhållanden du kan ha.

Unicentric Castleman sjukdom kan ofta behandlas framgångsrikt med kirurgi. Du måste dock gå till frekventa uppföljningsexamina för att säkerställa att sjukdomen inte har kommit tillbaka. När det händer kallas det återkommande. Om du upplever några symtom är det viktigt att rapportera dem till din läkare så snart som möjligt.

Multicentric Castleman sjukdom kan vara mer utmanande, ofta för att sjukdomen uppträder vid sidan av hiv eller aids. Även om Castlemans sjukdom behandlas framgångsrikt återkommer sjukdomen ibland inom ett år. Uppföljningsvård är särskilt viktigt, eftersom detta tillstånd kan leda till icke-Hodgkins lymfom, en potentiellt livshotande cancerform. Det är också associerat med andra blodkankercancer inklusive Kaposi sarkom.

Kan Castlemans sjukdom förebyggas?

Det är inte klart om Castlemans sjukdom kan förhindras, eftersom det inte är klart vad som exakt orsakar Castlemans sjukdom. Den enda du kan göra för att minska risken för Castlemans sjukdom är att skydda dig mot hivinfektion.

Att öva säker sex genom att använda kondomer och dentala dammar kan minska risken för hiv avsevärt. Att regelbundet testa för sexuellt överförbara infektioner, inklusive HIV, ökar risken att du får tidig behandling för eventuell infektion. Du bör också se till att någon sexuell partner du har testats också.

Läs mer om HIV och AID, inklusive ytterligare åtgärder för förebyggande åtgärder "