Vad är Paraparesis och hur behandlas det?

Vad är paraparesis?

Paraparesis uppstår när du delvis inte kan flytta benen. Villkoret kan också referera till svaghet i dina höfter och ben. Paraparesis skiljer sig från paraplegi, vilket refererar till en fullständig oförmåga att röra benen.

Denna partiella funktionsförlust kan orsakas av skada, genetiska störningar eller virusinfektion. Fortsätt läsa för att lära dig mer om varför detta händer, hur det kan presenteras, samt behandlingsalternativ och mer.

Vilka är de främsta symptomen?

Paraparesis är resultatet av degenerering eller skada på dina nervbanor. Denna artikel kommer att täcka de två huvudtyperna av paraparesis - genetisk och smittsam.

Ärftlig spastisk paraparesis (HSP)

HSP är en grupp av nervsystemet som orsakar svaghet och styvhet (spasticitet) i benen som förvärras över tiden. Denna grupp av sjukdomar är också känd som familjen spastisk paraplegi och Strumpell-Lorrain syndrom. Denna genetiska typ ärvt från en eller båda dina föräldrar.

Det uppskattas att 10 000 till 20 000 personer i USA har HSP. Symtom kan börja på alla åldrar, men för de flesta märks de först mellan åldrarna 10 och 40 år.

Former av HSP är klumpade i två olika kategorier: ren och komplicerad.

Ren HSP: Ren HSP har följande symtom:

• gradvis försvagning och förstyvning av benen
• balans svårigheter
• muskelkramper i benen
• höga fotbågar
• förändring i känsla i fötterna
• urinproblem, inklusive brådskande och frekvens
• erektil dysfunktion

Komplicerad HSP: Omkring 10 procent av personer med HSP har komplicerat HSP. I denna form innefattar symtom de med ren HSP plus något av följande symtom:

• brist på muskelkontroll
• kramper
• kognitiv försämring
• demens
• syn eller hörselproblem
• rörelsestörningar
• perifer neuropati, som kan orsaka svaghet, domningar och smärta, vanligtvis i händer och fötter
• ichthyosis, vilket resulterar i torr, tjock och skalande hud

Tropisk spastisk paraparesis (TSP)

TSP är en sjukdom i nervsystemet som orsakar svaghet, styvhet och muskelspasmer i benen. Det orsakas av den humana T-celllymfotrofa virus typen 1 (HTLV-1). TSP är också känd som HTLV-1-associerad myelopati (HAM).

Det förekommer vanligtvis hos personer i områden nära ekvatorn, till exempel:

• Karibien
• ekvatorialafrika
• södra Japan
• Sydamerika

Uppskattningsvis 10-20 miljoner människor världen över bär HTLV-1-viruset, och mindre än 3 procent av dem kommer att fortsätta utveckla TSP. TSP påverkar kvinnor mer än män. Det kan förekomma i alla åldrar, även om medelåldern är 40-50 år.

Symtom inkluderar:

• gradvis försvagning och förstyvning av benen
• ryggsmärta som kan utstråla benen
• parestesi, eller brännande eller prickling känslor
• problem med urin eller tarmfunktion
• erektil dysfunktion
• inflammatoriska hudförhållanden, såsom dermatit eller psoriasis

I sällsynta fall kan TSP orsaka:

• ögoninflammation
• artrit
• lunginflammation
• muskelinflammation
• ihållande torrt öga

Vad orsakar paraparesis?

Orsaker till HSP

HSP är en genetisk störning, vilket innebär att den har passerat från föräldrar till barn. Det finns mer än 30 genetiska typer och subtyper av HSP. Generna kan överföras med dominanta, recessiva eller X-länkade arvslägen.

Inte alla barn i en familj kommer att utveckla symtom, även om de kan vara bärare av den onormala genen.

Cirka 30 procent av personer med HSP har ingen familjehistoria av sjukdomen. I dessa fall börjar sjukdomen slumpmässigt som en ny genetisk förändring som inte ärft från någon av föräldrarna.

Orsaker till TSP

TSP orsakas av HTLV-1. Viruset kan överföras från en person till en annan genom:

• amning
• dela infekterade nålar under intravenös drogbruk
• sexuell aktivitet
• blodtransfusioner

Du kan inte sprida HTLV-1 genom avslappnad kontakt, som att skaka hand, krama eller dela ett badrum.

Mindre än 3 procent av de personer som har kontrakterat HTLV-1-viruset utvecklar TSP.

Hur diagnostiseras det?

Diagnostisera HSP

För att diagnostisera HSP kommer din läkare att undersöka dig, fråga om din familjhistoria och utesluta andra möjliga orsaker till dina symtom.

Din läkare kan beställa diagnostiska tester, inklusive:

• elektromyografi (EMG)
• nervledningsstudier
• MR-skanning av hjärnan och ryggmärgen
• blodarbete

Resultaten av dessa test hjälper din läkare att skilja mellan HSP och andra möjliga orsaker till dina symtom. Genetisk testning för vissa typer av HSP är också tillgänglig.

Diagnostisera TSP

TSP diagnostiseras vanligen baserat på dina symtom och sannolikheten för att du utsattes för HTLV-1. Din läkare kan fråga dig om din sexuella historia och om du tidigare har använt intravenösa läkemedel.

De kan också beställa en MR i din ryggmärg eller en ryggrad för att samla ett prov av cerebrospinalvätska. Din spinalvätska och blod testas båda för viruset eller antikropparna mot viruset.

Vilka behandlingsalternativ finns tillgängliga?

Behandling för HSP och TSP är inriktad på symptomavlastning genom fysisk terapi, motion och användning av hjälpmedel.

Fysioterapi kan hjälpa dig att behålla och förbättra din muskelstyrka och rörelseområde. Det kan också hjälpa dig att undvika trycksår. När sjukdomen fortskrider kan du använda en fotledstång, käpp, rullator eller rullstol för att hjälpa dig att komma runt.

Medicin kan hjälpa till att minska smärta, muskelstyvhet och spasticitet. Medicin kan också hjälpa till att kontrollera urinproblem och blåsinfektioner.

Kortikosteroider, som prednison (Rayos), kan minska inflammation i ryggmärgen i TSP.Men de kommer inte att förändra det långsiktiga resultatet av sjukdomen.

Forskning om användningen av antivirala och interferonmedikamenter görs för TSP, men läkemedlen är inte i regelbunden användning.

Vad du kan förvänta

Din individuella utsikter varierar beroende på vilken typ av paraparesis du har och dess svårighetsgrad. Din läkare är din bästa resurs för information om tillståndet och dess potentiella inverkan på din livskvalitet.

Med HSP

Vissa människor som har HSP kan uppleva svaga symtom, medan andra kan utveckla funktionshinder över tiden. De flesta med ren HSP har en typisk förväntad livslängd.

Möjliga komplikationer av HSP inkluderar:

• kalvtäthet
• kalla fötter
• Trötthet
• rygg och knäsmärta
• stress och depression

Med TSP

TSP förvärras vanligtvis med tiden men det är sällan dödligt. De flesta människor lever i flera decennier efter diagnos. Att förebygga urinvägsinfektioner och hudsår hjälper dig att förbättra längden och kvaliteten på ditt liv.

En allvarlig komplikation av HTLV-1-infektion är utvecklingen av vuxen T-cell leukemi eller lymfom. Även om mindre än 5 procent av personer med virusinfektion utvecklar vuxen T-cell leukemi, borde du vara medveten om möjligheten. Var noga med att din läkare kontrollerar det.