Idiopatisk lungfibros (IPF) är en lungsjukdom där lungvävnad blir progressivt mer ärr och stel. Detta gör det svårare att andas.
Det finns för närvarande inget botemedel mot IPF, men nya droger har kunnat sakta ner nedgången och förbättra livskvaliteten. Andra behandlingsmöjligheter inkluderar extra syre, lungrehabilitering som hjälper dig att andas bättre och lungtransplantationer. Experimentella undersökningar pågår för att hitta nya behandlingar.
Tidig IPF-behandling är viktig eftersom det kan sakta sjukdomsprogressionen och förbättra livskvaliteten. Det bidrar också till kunskap om IPF och resultaten av olika behandlingskurser om förväntad livslängd. Behandlingar omfattar:
Din läkare kommer att diskutera med dig vilken behandlingsbehandling som är bäst för ditt specifika fall.
Den viktigaste utvecklingen vid behandling av IPF är tillgången på nya droger. I 2014 godkände amerikanska Food and Drug Administration (FDA) användningen av två nya läkemedel för IPF: nintedanib (Ofev) och pirfenidon (Esbriet). Läkemedlen botar inte IPF, men de hjälper till att förhindra ytterligare ärrbildning och sakta sjukdomsprogressionen. Medicinska studier rapporterar att båda läkemedlen producerade en statistiskt signifikant saktning? i minskningen av lungfunktionen. Samma studier visade att nintedanib gav något bättre resultat än pirfenidon.
Standardvården för IPF är stödjande. En liten bärbar syttank kan ge extra syre för att hjälpa dig att andas, särskilt när du är mer aktiv. Det här är viktigt för din komfort och för att förhindra sidors hjärtproblem som orsakas av låga syrenivåer i ditt blod.
Lungrehabilitering är ett program som är utformat för att hjälpa dig att hantera IPF och förbättra livskvaliteten. Det handlar om övningar i andning, stressreducering och utbildning. En ny studie visade att träningstrening förbättrade lungfunktionen.
Lungtransplantation kan förbättra livskvaliteten och din livslängd, men det har också vissa risker. IPF är nu en ledande orsak till lungtransplantationer i USA, och står för nästan hälften av lungtransplantationerna som genomfördes 2013.
Förutom medicinska alternativ finns det saker du kan göra för att hjälpa till att hantera och leva bättre med sjukdomen: