Vad är akrocyanos?

Översikt

Akrocyanos är ett smärtfritt tillstånd där de små blodkärlen i din hud snubblar, vilket gör att dina händer och fötter blir blåaktiga. Den blå färgen kommer från minskningen av blodflödet och syre som rör sig genom de smala kärlen till dina extremiteter.

Akrocyanos är vanligt hos nyfödda. De flesta andra fallen förekommer hos tonåringar och unga vuxna.

Den beskrevs först 1896, men är fortfarande inte väl förstådd eller studerad.

Det finns två typer av akrocyanos, primär och sekundär:

• Primär akrocyanos är förknippad med kyla och emotionell stress. Det anses inte vara skadligt.
• Sekundär akrocyanos är associerad med många olika underliggande sjukdomar, inklusive ätstörningar, psykiatriska sjukdomar och cancer.

Namnet kommer från de grekiska orden Akros för? extrem? och Kyanos för? blå.?

Vad är symtomen?

Händer och fötter är extremiteter som oftast påverkas av akrocyanos. Men handleder, anklar, näsor, öron, läppar och även bröstvårtor kan vara involverade.

Symtomen är symmetriska i primär akrocyanos, som påverkar båda händerna eller båda fötterna. Vid sekundär akrocyanos påverkar symtomen ofta endast en sida, kan det vara smärtsamt eller kan innebära vävnadsförlust.

De vanligaste symptomen är:

• blåaktiga fingrar eller tår
• kall, klammig och svettiga händer och fötter
• lägre hudtemperaturer och blodflöde
• svullnad av händer och fötter
• normal puls

Symtom förvärras med kyla och förbättras med värme. Fingerfärgen blir normal när du flyttar händerna i ett horisontellt läge, från att hänga ner.

De flesta nyfödda har blåa händer och fötter strax efter födseln och de första timmarna. Akrocyanos symptomen kan komma tillbaka när barnet är kallt eller när barnet först kommer ut ur ett bad. Men akrocyanos kvarstår inte hos spädbarn.

Vad orsakar det?

Primär akrocyanos

Primär akrocyanos anses vara orsakad av förträngningen av små blodkärl som minskar flödet av syrerikt blod till dina extremiteter. Denna förträngning eller vasospasm har flera föreslagna skäl för att inträffa, inklusive:

• kalla temperaturer
• lever i hög höjd med en kombination av lägre syre tryck, ökad vind och kallt
• genetisk defekt hos dina blodkärl

Orsaken till akrocyanos hos nyfödda beror på att barnet blir van vid förändringen i blodcirkulationen från livmodern. Syrerikt blod cirkulerar initialt till hjärnan och andra organ istället för händer och fötter.

Det finns inte mycket specifik forskning om orsakerna till akrocyanos. En studie från 2011 rapporterade en brist på klarhet i medicinen om huruvida akrocyanos är en enda sjukdom eller varierar beroende på orsak.

Sekundär akrocyanos

Mer är känt om sekundär akrocyanos på grund av forskningsdata om de underliggande primära sjukdomarna som är associerade med den. I vissa fall kan akrocyanos vara det första tecknet på den primära sjukdomen.

Orsakerna till sekundär akrocyanos varierar mycket, och inkluderar kärlsjukdomar, infektioner, blodsjukdomar, fasta tumörer, genetiska sjukdomar och vissa droger.

• Den vanligaste bakomliggande orsaken är Raynauds fenomen, där extremiteterna blir bleka, då blåa, och sedan röda.
• I anorexi kan viktminskning försämra kroppens värmebestämmelse. Uppskattad 21 till 40 procent av personer med anorexi har akrocyanos.)
• Ergotalkaloida droger, som används för att behandla migrän och huvudvärk, kan orsaka akrocyanos.
• Myggburen virusinfektion chikungunya kan orsaka akrocyanos.
• Upp till 24 procent av personer med cancer har akrocyanos.

Hur det diagnostiseras

Din läkare kommer att fråga dig om din medicinska historia och symtom och genomföra en fysisk undersökning. Din diagnos av primär akrocyanos kommer att baseras på dina händer och fötter (och ibland näsa och öron) är:

• blå-färgad
• inte smärtsamt
• kall
• svettig

Läkaren kan också använda kapillärprokopi, en icke-invasiv teknik som mäter cirkulationen i dina nagelbens små kärl.

De kan utföra andra tester för att utesluta Raynauds syndrom och chilblains, två villkor som också involverar blåa extremiteter. Att ha en normal puls indikerar att blueness inte orsakas av en artärsjukdom med nedsatt blodcirkulation.

Om sekundär akrocyanos misstänks kommer din läkare att beställa andra laboratorie- och bildbehandlingar för att bestämma den primära underliggande sjukdomen.

Hur det behandlas

Primär akrocyanos

Det finns ingen standardbehandling för primär akrocyanos. Få kliniska prövningar har tittat på effektiviteten av behandlingen.

Med nyfödda och spädbarn är uppvärmning barnet en effektiv behandling.

Din läkare kommer sannolikt att rekommendera dig att hålla dina händer och fötter varma inomhus och att skydda dig mot exponering för kalla temperaturer.

Den medicinska litteraturen betonar att det är viktigt för läkare att försäkra sina patienter om att tillståndet inte är skadligt.

I allvarliga fall har alfa blockerare och kalciumkanal blockerande läkemedel, aktuella nikotinsyraderivat eller minoxidil använts för att lindra symtomen.

Hos nyfödda anses akrocyanos vara normal.

Sekundär akrocyanos

Behandling av den underliggande sjukdomen kan förbättra symtomen på akrocyanos.

Vad är utsikterna?

Primär akrocyanos är ett ovanligt och godartat tillstånd med bra utsikter. Vissa behandlingar finns tillgängliga som kan minska symtomen i allvarliga fall.

Hos nyfödda är akrocyanos normalt och går i sig självt.

Sekundär akrocyanos kan vara allvarlig beroende på den underliggande sjukdomen. Se din läkare om du har symtom på akrocyanos. De kan avgöra om det finns ett underliggande tillstånd som behöver behandling.