Synovial sarkom

Vad är synovial sarkom?

Synovial sarkom är en sällsynt typ av mjukvävnadssarkom, eller cancerous tumör.

Omkring en till tre personer i en miljon får en diagnos av denna sjukdom varje år. Vem som helst kan få det, men det tenderar att strejka under ungdomar och ung vuxen ålder. Det kan börja i någon del av din kropp, men börjar vanligtvis i benen eller armarna.

Fortsätt läsa för att lära dig mer om symptomen och behandlingsalternativen för denna särskilt aggressiva cancerform.

Vad är symtomen?

Synovial sarkom orsakar inte alltid symptom i de tidiga stadierna. När den primära tumören växer kan du få symptom som liknar artrit eller bursit, såsom:

• svullnad
• domningar
• smärta, speciellt om tumören pressar på en nerv
• begränsat rörelseområde i en arm eller ett ben

Du kan också ha en klump som du kan se och känna. Om du har en massa i nacken kan det påverka andningen eller ändra din röst. Om det uppstår i lungorna kan det leda till andfåddhet.

Låret nära knäet är den vanligaste ursprungsorten.

Vad orsakar det?

Den exakta orsaken till synovial sarkom är inte tydlig. Men det finns en genetisk länk. Faktum är att mer än 90 procent av fallen innebär en särskild genetisk förändring i vilka delar av kromosom X och kromosom 18-stället placeras. Vad som ber om förändringen är okänd.

Detta är inte en germinal mutation, som är en mutation som kan överföras från en generation till en annan. Det är en somatisk mutation, vilket betyder att det inte är ärftligt.

Vissa potentiella riskfaktorer kan innefatta:

• ha vissa ärftliga tillstånd såsom Li-Fraumeni syndrom eller neurofibromatos typ 1
• exponering för strålning
• exponering för kemiska cancerframkallande ämnen

Du kan få det någon ålder, men det är vanligare hos tonåringar och unga vuxna.

Vad är mina behandlingsalternativ?

Innan du behandlar en behandlingsplan, kommer din läkare att överväga ett antal faktorer som:

• din ålder
• din allmänna hälsa
• storleken och placeringen av den primära tumören
• huruvida cancer har spridit sig eller inte

Beroende på dina unika omständigheter kan behandling innebära en kombination av operation, strålning och kemoterapi.

Kirurgi

För det mesta är kirurgi den primära behandlingen. Målet är att ta bort hela tumören. Din kirurg kommer också att ta bort en del frisk vävnad runt tumören (marginalerna), vilket minskar risken för att cancerceller lämnas kvar. Tumörens storlek och placering kan ibland göra det svårare för kirurgen att få tydliga marginaler.

Det kan inte vara möjligt att ta bort tumören om det involverar nerver och blodkärl. I dessa fall kan amputering av lemmen vara det enda sättet att ta ut hela tumören.

Strålning

Strålbehandling är en målinriktad behandling som kan användas för att minska tumören före operationen (neoadjuvant terapi). Eller det kan användas efter operation (adjuverande terapi) för att rikta sig mot eventuella cancerceller som kvarstår.

Kemoterapi

Kemoterapi är en systemisk behandling. Kraftfulla droger används för att förstöra cancerceller där de än är. Kemoterapi kan hjälpa till att stoppa cancer från att sprida eller sakta sjukdomsprogression. Det kan också hjälpa till att förhindra återkommande. Kemoterapi kan inträffa före eller efter operation.

Vad är prognosen?

Den totala överlevnaden för personer med synovial sarkom är 50 till 60 procent vid fem år och 40-50 procent vid 10 år. Tänk på att dessa bara är generell statistik, och de förutspår inte din individuella syn.

Din onkolog kan ge dig en bättre uppfattning om vad du kan förvänta dig baserat på faktorer som är unika för dig, till exempel:

• stadium av cancer vid diagnos
• lymfkörteln
• graden av tumör, vilket föreslår hur aggressiv det är
• storlek och placering av tumören eller tumörerna
• din ålder och det allmänna hälsotillståndet
• hur bra du svarar på terapi
• huruvida detta är en återkommande eller inte

Generellt sett är ju tidigare en cancer diagnostiserad och behandlad, desto bättre är prognosen. Till exempel kan en person med en enda liten tumör som kan avlägsnas med tydliga marginaler ha en utmärkt prognos.

När du är klar med behandlingen, behöver du periodiska skanningar för att kontrollera om det återkommer.

Hur diagnostiseras det?

Din läkare börjar med att bedöma dina symtom och genomföra en fysisk tentamen. Diagnostisk testning kommer antagligen att inkludera komplett blodtal och blodkemikalier.

Imaging test kan hjälpa till att ge en detaljerad titt på området i fråga. Dessa kan innefatta:

• röntga
• datortomografi
• ultraljud
• MR-skanning
• röntgen

Om du har en misstänkt massa, är det enda sättet att bekräfta närvaron av cancer genom att ha en biopsi: Ett prov av tumören avlägsnas med en nål eller genom ett kirurgiskt snitt. Sedan skickas den till en patolog för analys under ett mikroskop.

Ett genetiskt test som heter cytogenetik kan bekräfta omplaceringen av kromosom X och kromosom 18, som är närvarande i de flesta fall av synovial sarkom.

Om cancer upptäcks, kommer tumören att graderas. Synovial sarkom är typiskt en högkvalitativ tumör. Detta innebär att cellerna har liten likhet med normala, friska celler. Högkvalitativa tumörer tenderar att spridas snabbare än svaga tumörer. Den metastaserar till avlägsna platser i ungefär hälften av alla fall.

All denna information används för att hjälpa dig att bestämma hur bra behandlingen ska gå.

Canceren kommer också att anordnas för att indikera hur långt det har spridit sig.

Finns det några komplikationer?

Synovial sarkom kan sprida sig till andra delar av kroppen, även om det har varit vilande i en tid. Till dess att den växer till en stor storlek, kanske du inte har symtom eller märker en klump.

Därför är det så viktigt att följa upp din läkare även efter att behandlingen är avslutad och du har inget tecken på cancer.

Den vanligaste platsen för metastaser är lungorna.Det kan också spridas till lymfkörtlar, ben och din hjärna och andra organ.

Hämtmat

Synovial sarkom är en aggressiv form av cancer. Så det är viktigt att välja läkare som specialiserar sig på sarkom och fortsätta att arbeta med din läkare efter att behandlingen är avslutad.