Somatostatinomas

Översikt

Ett somatostatinom är en sällsynt typ av neuroendokrin tumör som växer i bukspottkörteln och ibland tunn tarm. En neuroendokrin tumör är en som består av hormonproducerande celler. Dessa hormonproducerande celler kallas ölceller.

Ett somatostatinom utvecklas specifikt i delta-iscellen, som är ansvarig för att producera hormon somatostatin. Tumören orsakar att dessa celler producerar mer av detta hormon.

När din kropp producerar extra somatostatinhormoner, slutar det att producera andra pankreas hormoner. När de andra hormonerna blir knappa, leder det till att symptom uppstår.

Symptom på ett somatostatinom

Symtomen på ett somatostatinom börjar vanligtvis mild och öka gradvis i svårighetsgrad. Dessa symptom liknar dem som orsakas av andra medicinska tillstånd. Av den anledningen är det viktigt att du gör en tid med din läkare för att få en korrekt diagnos. Detta bör säkerställa en korrekt behandling för alla medicinska tillstånd som ligger bakom dina symtom.

Symptomen som orsakas av ett somatostatinom kan innehålla följande:

• smärta i buken (vanligast symptom)
• diabetes
• oförklarlig viktminskning
• gallsten
• steatorrhea eller feta avföring
• tarmblockering
• diarre
• gulsot eller gulnande hud (vanligare när ett somatostatinom är i tunn tarm)

Andra medicinska tillstånd än ett somatostatinom kan orsaka många av dessa symtom. Detta är ofta fallet, eftersom somatostatinom är så sällsynta. Däremot är din läkare den enda som kan diagnostisera det exakta tillståndet bakom dina specifika symptom.

Orsaker och riskfaktorer för somatostatinom

Vad som orsakar ett somatostatinom är för närvarande okänt. Det finns emellertid vissa riskfaktorer som kan leda till ett somatostatinom.

Detta tillstånd, som kan påverka både män och kvinnor, uppträder vanligen efter 50 års ålder. Följande är några andra möjliga riskfaktorer för neuroendokrina tumörer:

• en familjehistoria av multipel endokrin neoplasi typ 1 (MEN1), en sällsynt typ av cancer-syndrom som är ärftlig
• neurofibromatos
• von Hippel-Lindau sjukdom
• tuberös skleros

Hur diagnostiseras dessa tumörer?

Diagnosen måste göras av en sjukvårdspersonal. Din läkare börjar vanligtvis diagnosprocessen med ett fast blodprov. Detta test kontrollerar en förhöjd somatostatinnivå. Blodtestet följs ofta av en eller flera av följande diagnostiska skanningar eller röntgenstrålar:

• endoskopisk ultraljud
• datortomografi
• octreoscan (vilken är en radioaktiv avsökning)
• MR-skanning

Dessa tester tillåter din läkare att se tumören, som kan vara antingen cancerös eller icke-cancerös. Majoriteten av somatostatinom är cancerösa. Det enda sättet att avgöra om tumören är cancer är med kirurgi.

Hur behandlas de?

Ett somatostatinom behandlas oftast genom att tumören avlägsnas genom kirurgi. Om tumören är cancerös och kanalen har spridit sig (ett tillstånd som kallas metastas) kan kirurgi inte vara ett alternativ. I fallet med metastas kommer din läkare att behandla och hantera vilka symtom somatostatinom kan orsaka.

Associerade villkor och komplikationer | komplikationer

Några av de tillstånd som är associerade med somatostatinom kan innehålla följande:

• von Hippel-Lindau syndromet
• MEN1
• neurofibromatos typ 1
• diabetes mellitus

Somatostatinom finns oftast senare, vilket kan komplicera behandlingsalternativen. I ett sent stadium är cancerceller mer benägna att ha redan metastaserat. Efter metastas är behandlingen begränsad, eftersom kirurgi vanligtvis inte är ett alternativ.

Överlevnadsfrekvens för somatostatinom

Trots den sällsynta naturen hos somatostatinom är utsikterna bra för 5 års överlevnad. När ett somatostatinom kan avlägsnas kirurgiskt finns det nästan fem procent överlevnad fem år efter avlägsnandet. Femårsöverlevnaden för de som behandlas efter ett somatostatinom har metastaserat är 60 procent.

Nyckeln är att få en diagnos så tidigt som möjligt. Om du har några av symtomen på ett somatostatinom, ska du göra en tid med din läkare så snart som möjligt. Diagnostisk testning kommer att kunna avgöra den specifika orsaken till dina symtom.

Om din läkare bestämmer att du har ett somatostatinom, desto bättre börjar din behandling, desto bättre blir din prognos.