Sickle cell anemi (SCA), även känd som sicklecell sjukdom, är en ärftlig röda blodceller (RBC) störning. Det är resultatet av en genetisk mutation som orsakar misshandlade RBC.
SCA får sitt namn från crescentformen av de röda blodkropparna som liknar ett lantbruksverktyg som kallas en segel. Vanligtvis formas RBC-skivor som skivor.
RBC transporterar syre till kroppens organ och vävnader. SCA gör det svårare för RBC att bära tillräckligt med syre.
Sickleceller kan också fångas i dina blodkärl, vilket hindrar blodflödet i dina organ. Detta kan orsaka ett smärtstillande tillstånd som kallas sicklecellskris. Det kan också bidra till utvecklingen av en rad komplikationer.
Läs vidare för att lära dig mer om dessa komplikationer och hur du kan minska risken för att utveckla dem.
SCA får blod att få mindre syre, och det är vanligtvis inte tillräckligt svårt för att orsaka organs skada. Men om en sicklecell fastnar i ett blodkärl och blockerar blodflödet till ett organ kan det orsaka permanent skada på organ, inklusive njurar, lever och mjälte.
Medan organskador inte är reversibla kan du sakta ner processen om du tar det på ett tidigt stadium. Det är en anledning till att regelbundna läkarkontroller är viktiga för personer med SCA.
Akut bröstsyndrom är resultatet av sickleceller som hindrar blodkärlen som leder till dina lungor.
Dess symptom är:
Om du har SCA och märker dessa symtom, sök omedelbar medicinsk behandling. Akut bröstsyndrom kan vara livshotande
Hand-foot syndrom, ibland kallad dactylit, händer när sickleceller blockerar blodkärlen i händer eller fötter. För vissa kan detta vara det första märkbara symptomet hos SCA.
Det är markerat med smärtsam svullnad i händer eller fötter. Det kan också orsaka feber hos vissa människor.
Behandling av handfotsyndrom innebär vanligtvis en kombination av att dricka mer vätskor och smärtstillande läkemedel.
RBC stödjer din kropps tillväxt genom att ge syre och andra näringsämnen som är nödvändiga för utveckling. När de inte innehåller syre och näringsämnen på grund av SCA kan det resultera i långsammare tillväxthastigheter hos barn och senare pubertetsstörningar hos tonåringar. Hos män kan det också leda till infertilitet.
Med tiden kan de små blodkärlen som levererar blod till ögonen bli blockerade med sickleceller och orsaka skada på din näthinna. Vissa människor utvecklar också extra blodkärl på grund av nedsatt syre. Båda dessa kan bidra till synförlust.
Detta varför läkare rekommenderar starkt att personer med SCA följer upp med årliga oftalmiska tentor.
När din lever bryts ner RBC, gör din kropp ett ämne som heter bilirubin. Sicklecellerna bryts ner i snabbare takt än typiska RBC, vilket resulterar i mer bilirubin. För mycket bilirubin kan bilda gallstens i gallblåsan, ett litet organ som lagrar gallan och hjälper till med matsmältningen.
Symptom på gallstones är:
I vissa fall kan gallsten lösas med medicinering. I andra kan de behöva avlägsnas kirurgiskt.
Milten är ett organ som ansvarar för att filtrera blodet för att avlägsna cellavfall, upprätthålla vätskebalans och aktivera vita blodkroppar för immunsystemet. Mjölksekvestrering sker när mjältkärlen blockeras av ett stort antal seglceller.
Symptom på mjältbindning innefattar:
Mjölksekvestrering kräver omedelbar behandling, vanligtvis med blodtransfusion. Om det händer regelbundet kan du behöva ta bort mjälten.
Milten hjälper också till att filtrera blod och bekämpa potentiellt skadliga bakterier. Sickleceller kan skada mjälten, vilket gör dig mer mottaglig för infektioner, inklusive influensa, lunginflammation och hjärnhinneinflammation
Dessa typer av infektion kan snabbt bli allvarliga hos personer med SCA, så det är viktigt att se en läkare om du har:
Ben sår är öppna sår i huden på ditt ben. Personer med SCA är mer benägna att utveckla dem.
Symptom på ett bensår innefattar:
Ben sår behandlas med kompressionsbandage och aktuella salvor. I vissa fall kan du behöva ett antibiotikum för att förhindra eller behandla en infektion i såret.
Ett blockering i något av blodkärlen i din hjärna kan leda till stroke. Detta är ett allvarligt tillstånd som kan få varaktiga konsekvenser.
Sök akut behandling om du upplever:
SCA-komplikationer är inte alltid förebyggbara. Men några viktiga livsstilsförändringar kan minska din risk eller minska deras svårighetsgrad.
Det är viktigt för både vuxna och barn med SCA att få regelbunden motion.
Centers for Disease Control and Prevention (CDC) rekommenderar att personer med SCA får totalt 150 minuters måttlig aerob aktivitet, sådan cykling eller promenader, per vecka. Du kan överväga att bryta den totala rekommenderade tiden till fem 30-minuters sessioner varje vecka.
CDC föreslår också att man utför ljusstärkande aktiviteter, såsom lyftvikt, minst två dagar i veckan.
Medan det är viktigt att vara aktiv, försök att undvika tung träning eller ansträngande aktiviteter, eftersom dessa kan orsaka andningssvårigheter.
För att hjälpa din kropp att göra mer röda blodkroppar, äta en kostrik rik på färgglada frukter, grönsaker och fullkorn. Försök att begränsa din konsumtion av raffinerad socker och stekt mat.
Du kanske också vill överväga att ta ett folsyratillskott. Benmärg kräver folsyra för att skapa nya röda blodkroppar.
Du borde dricka mycket vätskor under hela dagen, speciellt i varmt väder eller under träning. Dehydrering ökar risken för sicklecellskris. Syfta för 8 till 10 glas vatten varje dag. Planera att få några mer om det är varmt eller du kommer att träna mer än vanligt.
Stress kan också utlösa en sicklecellskris. Även om det är omöjligt att undvika alla former av stress, är vissa metoder för att hantera stress:
Försök att hålla flikar på hur du känner dig hela dagen. Detta kan hjälpa dig att identifiera situationer som gör att du känner dig stressad så att du kan arbeta för att undvika eller minska dem.
Det finns mindre syre i luften vid högre höjder. Denna brist på syre kan utlösa en kris. Om möjligt undviker du att resa till områden med hög höjd.
Om du har SCA, bör du också försöka undvika plötsliga temperaturförändringar, som att hoppa i en pool eller en sjö av kallt vatten. När du går utanför, se till att du klär på lämpligt sätt för vädret och överväga att hålla ett extra lager handy.
Kom ihåg att personer med SCA kan ha en högre risk för infektion. Som ett resultat är det viktigt att vidta åtgärder för att minska din exponering för virus, bakterier och svampar.
Minska din risk genom att:
Du bör omedelbart kontakta din läkare om du tror att du har en infektion. Tidig behandling kan förhindra en fullblåst sicklecellskris.
Medan rökning är dålig för din hälsa i allmänhet är det extra riskabelt om du har SCA. Det kan öka risken för akut bröstsyndrom, vilket i vissa fall kan vara livshotande.
Det kan också bidra till utvecklingen av:
Klar för att sluta röka? Här är vad du behöver veta.
Om du har SCA, är det viktigt att du ser en läkare så snart du tror att du kan ha komplikationer. Ju tidigare du kan behandla frågan, desto bättre är din chans att förhindra långsiktiga problem.
SCA-komplikationer kan komma plötsligt, så se till att du vet vem du ska ringa och vart du ska gå till medicinsk behandling. Överväg att ge denna information till nära vänner och familj också.
Du bör omedelbart söka läkarvård om du har något av följande tecken och symtom:
Regelbundna kontroller med en läkare är också nödvändiga för att förebygga allvarliga problem. Barn med SCA ska se en läkare var tredje månad. Barn i åldern 2 och äldre, liksom tonåringar och vuxna, ska se sin läkare minst en gång per år, även om de inte har några symtom.
Sickle cellanemi kan orsaka en rad komplikationer, men det finns flera saker du kan göra för att minska risken för att utveckla dem. Var noga med att checka in med din läkare minst en gång om året så att du kan få en början på att behandla eventuella problem som uppstår.