Primär gallkirros

Översikt

Primär gallcirros (PBC) är en sjukdom som orsakas av skador på gallkanaler i levern. Dessa små kanaler bär matsmältningsvätskan, eller gallan, från levern till tunntarmen. I tarmen hjälper gallan att bryta ner fett och hjälpmedel vid absorptionen av fettlösliga vitaminer, såsom A, D, E och K.

Skador på gallgångarna gör att gallan kan byggas upp i levern. Med tiden skadar den ackumulerade gallan levern. Det kan leda till permanent ärrbildning och cirros.

Idag kallas detta tillstånd primär gallkolangit.

Personer med PBC får inte utveckla några symtom i upp till 10 år. När symtomen börjar, är den genomsnittliga livslängden cirka 10 år. Men alla är olika. Vissa människor lever längre än andra med sjukdomen. Nya behandlingar förbättrar utsikterna för personer med PBC.

Vad är stegen?

PBC har fyra steg. De är baserade på hur mycket skador som har gjorts på levern.

• Steg 1. Det finns inflammation och skador på väggarna i medelstora gallkanaler.
• Steg 2. Det finns blockering av de små gallgångarna.
• Steg 3. Detta stadium markerar början av ärrbildning.
• Steg 4 Cirrhosis har utvecklats. Detta är permanent, svår ärr och skador på levern.

Vilka är symtomen och komplikationerna?

PBC utvecklas långsamt. Du kanske inte har några symtom i flera år - även efter att du fått en diagnos.

De första symptomen är ofta trötthet och kliande hud.

Senare symtom kan innefatta:

• magont
• mörkgöring av huden
• illamående
• aptitförlust
• viktminskning
• torra ögon och mun
• små gula eller vita stötar under huden (xanthomas) eller ögon (xanthelasmas)
• led-, muskel- eller bensmärta
• gulfärgning av hud och ögon (gulsot)
• svullen buk från vätskeuppbyggnad
• svullnad i benen och fotled (ödem)
• diarre
• frakturer orsakade av försvagade ben

PBC kan orsaka progressiv leverskada. Gal och ämnena som hjälper till att ta bort från din kropp kan bli fastna i din lever. Backningen av gallan kan också påverka närliggande organ som din mjälte och gallblåsa.

När gallan fastnar i din lever, är mindre av den tillgänglig för matsmältning. Brist på galla kan förhindra att kroppen absorberar tillräckligt med näringsämnen från livsmedel.

Möjliga komplikationer av PBC inkluderar:

• en förstorad mjälte
• gallsten
• höga kolesterolnivåer
• försvagade ben (osteoporos)
• vitaminbrister
• cirros
• leversvikt

Vad orsakar detta?

PBC är en autoimmun sjukdom. Detta innebär att ditt immunsystem misstänker vävnad i din lever för en utländsk invaderare och attackerar den.

Ditt immunförsvar har en armé av? Mördare? T-celler som identifierar och bekämpar skadliga invaders som bakterier och virus. Hos personer med PBC attackerar dessa T-celler felaktigt levern och skadar cellerna i gallkanalerna.

Läkare vet inte exakt vad som orsakar detta immunförsvar. Det är sannolikt utlöst av både genetiska och miljömässiga orsaker.

Du är mer benägna att utveckla PBC om du är kvinna. Cirka 90 procent av de personer som diagnostiserats med PBC är kvinnliga, enligt American Liver Foundation.

Ytterligare riskfaktorer inkluderar:

• är mellan 30 och 60 år
• ha en förälder eller syskon med detta tillstånd
• röker cigaretter
• utsättas för vissa kemikalier

Vad är behandlingsalternativen?

Även om det inte finns någon bot för PBC, kan behandlingar förbättra dina symtom och skydda din lever från ytterligare skador.

De första behandlingsläkarna som oftast försöker är ursodeoxikolsyra (UDCA) eller ursodiol (Actigall, Urso). Ursodiol är en gallsyra som hjälper till att flytta gallan från levern till tunntarmen. Det kan hjälpa till långsam leverskada, speciellt om du börjar ta det när sjukdomen fortfarande är i början. Du måste fortsätta ta detta läkemedel för livet. Biverkningar av ursodiol inkluderar viktökning, diarré och håravfall.

Obeticholsyra (Ocaliva) är ett nyare läkemedel som har godkänts för användning hos personer som antingen inte kan tolerera UDCA eller som inte svarar på det. Detta läkemedel sänker mängden gall i levern genom att minska gallproduktionen och hjälpa till att trycka gallan ut ur levern.

Din läkare kan också ordinera mediciner för att behandla symtom, såsom:

• För klåda: antihistaminer som difenhydramin (Benadryl), hydroxysin (Vistaril) eller kolestyramin (Questran)
• För torra ögon: konstgjorda tårar
• Torr mun: salivsubstitut

Du måste också undvika alkohol eftersom det kan skada din lever ytterligare.

Om du blir bristfällig i fettlösliga vitaminer kan du ta kosttillskott för att ersätta dem. Att ta kalcium och D-vitamin kan hjälpa till att hålla dina ben starka.

Vissa läkare föreskriver immunundertryckande läkemedel för att förhindra immunförsvaret att attackera levern. Dessa läkemedel innefattar metotrexat (Rheumatrex, Trexall) och kolchicin (Colcrys). De har dock inte visat sig vara effektiva för PBC specifikt.

American Liver Foundation säger att ursodiol fungerar i cirka 50 procent av de människor som tar det. För resten kan leverskador fortsätta.

Om din lever blir för skadad för att fungera korrekt, behöver du en levertransplantation. Denna operation ersätter din lever med en frisk från en givare.

Hur diagnostiseras det?

Eftersom PBC inte orsakar några symtom i sina tidiga skeden kan det diagnostiseras under ett rutint blodprov som din läkare beställer av en annan anledning.

Din primärvårdspersonal eller en leverspecialist som heter en hepatolog kan diagnostisera PBC. Läkaren kommer först att fråga om dina symtom, vårdhistoria och familjemedicinsk historia. Du kommer också att ha en fysisk tentamen.

Test som används för att diagnostisera detta tillstånd är:

• blodprov för att kontrollera leverenzym och andra leverfunktionsåtgärder
• antimitokondriellt antikroppstest (AMA) för att kontrollera autoimmun sjukdom
• leverbiopsi, som avlägsnar en liten del av levern för undersökning

Din läkare kan också utföra bildbehandlingstest för att göra en diagnos. Dessa inkluderar:

• ultraljud
• datortomografi
• MRI
• Röntgenröntgenstrålarna

Vad är utsikterna?

PBC är kronisk och progressiv. Det är inte härdbart och med tiden kan det leda till permanent leverskada.

Dock utvecklar PBC vanligen långsamt. Det betyder att du kanske kan leva normalt i många år utan några symtom. Och när du utvecklar symtom kan medicinen hjälpa till att hantera dem. Bättre behandlingar har förbättrat utsikterna för personer med PBC de senaste åren.

För att få bästa möjliga utsikter, följ den behandling som din läkare föreskriver. Håll dig frisk med kost, motion, och inte röka eller dricka alkohol.