Pilocytisk Astrocytom

Översikt

Pilocytisk astrocytom är en sällsynt typ hjärntumör som oftast förekommer hos barn och unga vuxna under 20 år. Tumören förekommer sällan hos vuxna. Hos barn kan tillståndet kallas juvenil pilocytisk astrocytom.

Pilocytisk astrocytom får sitt namn eftersom tumören härstammar från stjärnformade celler i hjärnan som kallas astrocyter. Astrocyter är glialceller som hjälper till att skydda och bibehålla hjärnceller som kallas neuroner. Tumörer som härrör från glialceller kallas kollektivt som gliom.

Ett pilocytiskt astrocytom finns oftast i en del av hjärnan som kallas cerebellum. De kan också inträffa nära hjärnstammen, i hjärnan, nära den optiska nerven eller i hjärnans hypotalamiska område. Tumören är typiskt långsam och sprider sig inte. Det betraktas som godartat. Av denna anledning kategoriseras pilocytiska astrocytomer typiskt som grad I på en skala från I till IV. Grad I är den minst aggressiva typen.

Ett pilocytiskt astrocytom är en vätskefylld (cystisk) tumör och inte en fast massa. Det tas ofta bort med kirurgi, med en utmärkt prognos.

symtom

De flesta symtomen på pilocytisk astrocytom är relaterade till ökat tryck i hjärnan eller ökat intrakraniellt tryck. Dessa symtom inkluderar:

• huvudvärk som är värre på morgonen
• illamående
• kräkningar
• kramper
• förändringar i humör eller personlighet

Andra symtom varierar beroende på tumörens placering och storlek. Till exempel:

• En tumör i cerebellum kan orsaka klumpighet eller svaghet, eftersom cerebellum är ansvarig för att kontrollera balans och samordning.
• En tumörpressning på optisk nerv kan orsaka synförändringar, såsom suddig syn eller ofrivilliga snabba ögonrörelser eller nystagmus.
• En tumör i hypotalamus eller hypofysen kan påverka ett barns tillväxt, uppkomst, beteende och hormoner och orsaka för tidig pubertet, viktökning eller viktminskning.

Orsaker och riskfaktorer

Gliom är ett resultat av onormal celldelning i hjärnan, men den exakta orsaken till denna onormala celldelning är inte känd. Det är sällsynt att en hjärntumör är genetiskt ärvd, men vissa typer av pilocytiska astrocytomer, såsom optiska gliom, har förknippats med en genetisk störning som kallas neurofibromatos typ 1 (NF1).

Incidensen av pilocytisk astrocytom är mycket låg. Det beräknas inträffa hos bara 14 av varje 1 miljon barn yngre än 15 år. Tumören förekommer i lika stora grader hos pojkar och flickor.

Vid nuvarande tid finns det inget känt sätt att förebygga eller minska risken för ett pilocytiskt astrocytom hos ditt barn. Mer forskning behövs för att förstå de faktorer som kan leda till denna typ av cancer.

Hur diagnostiseras pilocytisk astrocytom?

Ett pilocytiskt astrocytom diagnostiseras vanligtvis när en läkare eller barnläkare märker vissa neurologiska symptom hos ett barn. En läkare kommer att genomföra en fullständig fysisk tentamen och kan skicka barnet till en neurolog för vidare undersökning.

Ytterligare test kan innehålla följande:

• MRI-skanning eller CT-skanning för att producera bilder av hjärnan, vilken som helst kan göras med eller utan kontrast, ett speciellt färgämne som hjälper läkare att se några strukturer tydligare under skanningen
• Röntgen av skallen
• biopsi, ett förfarande där en liten bit av tumören avlägsnas och skickas till ett laboratorium för testning

Behandling av pilocytisk astrocytom

I vissa fall krävs ingen behandling. En läkare kommer att övervaka tumören med regelbundna MR-skanningar för att säkerställa att den inte blir större.

Om det pilocytiska astrocytomet orsakar symtom eller en skanning visar att tumören växer, kan en läkare råda behandling. Kirurgi är behandling av val för denna typ av tumör. Detta beror på att total borttagning (resektion) av tumören ofta är härdande.

Kirurgi

Syftet med operationen är att avlägsna så mycket av tumören som möjligt utan att skada någon del av hjärnan. Operationen kommer sannolikt att utföras av en skicklig neurokirurg med erfarenhet av behandling av barn med hjärntumörer.

Beroende på den specifika tumören kan neurosurgen välja att göra en öppen operation, där en del av skallen avlägsnas för att komma åt tumören.

Strålning

Strålbehandling använder koncentrerade strålningsbalkar för att döda cancerceller. Strålning kan behövas efter kirurgi om kirurgen inte kunde ta bort hela tumören. Strålning rekommenderas dock inte för barn under 5 år eftersom det kan påverka hjärnans utveckling.

Kemoterapi

Kemoterapi är en stark form av kemisk läkemedelsbehandling som förstör snabbt växande celler. Det kan behövas för att stoppa tillväxten av hjärntumörcellerna, eller det kan ske i samband med strålning för att minska dosen av strålning som behövs.

Juvenile vs vuxen pilocytisk astrocytom

Relativt lite är känt om pilocytiska astrocytom hos vuxna. Mindre än 25 procent av pilocytiska astrocytom förekommer hos vuxna över 20 år. Liksom juvenil tumörer innefattar behandling hos vuxna vanligen kirurgi för att avlägsna tumören. När ett pilocytiskt astrocytom uppträder hos vuxna, är det mer sannolikt att det är aggressivt och mer sannolikt att återkomma igen efter operationen.

Syn

Generellt är prognosen utmärkt. Om tumören helt avlägsnas genom kirurgi, är risken att bli härdad? är mycket höga. Pilocytisk astrocytom har en överlevnadsfrekvens på över fem år över 96 procent hos barn och unga vuxna, vilket är en av de högsta överlevnadsnivåerna för hjärntumör. Pilocytiska astrocytom som uppträder i optisk vägen eller hypotalamus har en något mindre fördelaktig prognos.

Även om operationen är framgångsrik måste barnet fortfarande ha periodiska MR-skanningar för att säkerställa att tumören inte återvänder.Återkommande frekvenser är låga om tumören helt avlägsnas, men om tumören återkommer är prognosen fortfarande utmärkt efter en andra operation. Om kemoterapi eller strålning användes för att behandla tumören kan ett barn uppleva inlärningssvårigheter och nedsatt tillväxt vid behandling på grund av behandlingen.

Hos vuxna är utsikterna också relativt bra, men överlevnadsgraden har visat sig minska med åldern. En studie visade att fem års överlevnad var bara 53 procent hos vuxna över 60 år.