Vad är metemoglobinemi?

Översikt

Methemoglobinemi är en blodproblem där alltför lite syre levereras till dina celler. Syre transporteras genom blodet genom hemoglobin, ett protein som är fäst vid dina röda blodkroppar. Normalt släpper hemoglobin det syret till celler i hela kroppen. Det finns emellertid en specifik typ av hemoglobin som kallas metemoglobin som transporterar syre genom blodet, men släpper inte ut det till cellerna. Om din kropp producerar för mycket metemoglobin, kan det börja ersätta ditt normala hemoglobin. Detta kan leda till att inte tillräckligt med syre kommer till dina celler.

Det finns två typer av metemoglobinemi: förvärvade och medfödda. Fortsätt läsa för att lära dig mer om vad som orsakar varje typ av metemoglobinemi, plus dess symtom och behandling.

Vad är symtomen på metemoglobinemi?

Symtom på metemoglobinemi kan variera beroende på vilken typ du har. De viktigaste symptomen är:

• cyanos, som beskriver en blåaktig färg på huden, särskilt läpparna och fingrarna
• chokladbrunt färgat blod

Det är på grund av cyanos att vissa människor kallar metemoglobinemi? Babyblå syndrom.?

När metemoglobinnivåerna ökar, fortsätter symtomen att bli allvarligare. Dessa kan innehålla:

• huvudvärk
• andnöd
• illamående
• snabb hjärtfrekvens
• trötthet och letargi
• förvirring eller dumhet
• förlust av medvetande

Medfödd metemoglobinemi

Methemoglobinemi kan vara medfödd, vilket innebär att du är född med tillståndet. Medfödd metemoglobinemi orsakas av en genetisk defekt som du arv från dina föräldrar. Denna genetiska defekt leder till brist på ett visst enzym eller protein. Detta protein ansvarar för att konvertera metemoglobin till hemoglobin. Medfödd metemoglobinemi är mycket mindre vanlig än den förvärvade formen av tillståndet.

Det finns tre typer av medfödd metemoglobinemi.

Typ 1

Typ 1 är den vanligaste typen av medfödd metemoglobinemi. Det inträffar när det passeras av båda föräldrarna, men de har inte själva villkoret. Det påverkar bara de röda blodkropparna. Vanligtvis är dess enda symptom cyanos. Människor med typ 1 kan ha blåskalad hud hela livet utan några andra symtom. De får behandlas av kosmetiska skäl. Människor med denna typ har större sannolikhet att utveckla förvärvade former.

Hemoglobin M-sjukdom

Denna typ är orsakad av en genetisk mutation som inte nödvändigtvis ärvt från dina föräldrar. Människor med denna typ har inga symtom och behöver inte behandlas.

Typ 2

Typ 2 är också känd som cytokrom b5 reduktasbrist. Det är den sällsynta formen av metemoglobinemi. Typ 2 påverkar alla celler. Endast en av dina föräldrar behöver vidarebefordra den onormala genen. Det kan orsaka allvarliga utvecklingsproblem och misslyckande att trivas. Barn som är födda med typ 2 dör vanligen i sitt första år.

Förvärvat metemoglobinemi

Detta är också känt som akut metemoglobinemi. Förvärvat metemoglobinemi är den vanligaste typen av tillståndet. Det orsakas av exponering för vissa läkemedel, kemikalier eller livsmedel. Människor som bär en genetisk form av tillståndet har en högre chans att utveckla den förvärvade typen. Men de flesta som förvärvar detta tillstånd har inte ett medfödd problem. Om förvärvat metemoglobinemi inte behandlas omedelbart kan det leda till döden.

Hos spädbarn

Barn är mest mottagliga för detta tillstånd. Spädbarn kan utveckla förvärvad metemoglobinemi från:

bensokain: Bensokain finns i OTC-produkter som kan användas för att lugna barnets ömma tandkött från tandvård (Anbesol, Baby Orajel och Orajel, Hurricaine och Orabase). U.S. Food and Drug Administration rekommenderar att föräldrar och vårdgivare inte använder dessa OTC-läkemedel på barn yngre än 2 år.

Förorenat brunnsvatten: Spädbarn yngre än 6 månader kan utveckla förvärvad metemoglobinemi från förorenat brunnsvatten som har överskott av nitrater. Bakterier i ett barns matsmältningssystem blandar med nitraten och leder till metemoglobinemi. Helutvecklade matsmältningssystem håller barn äldre än 6 månader och vuxna från att utveckla denna nitratförgiftning.

Fortsätt läsa: Gödningsmedel och växtförgiftning "

Fasta livsmedel: Vissa hemlagade fasta livsmedel kan ha för många nitrater att ge till spädbarn innan de är 4 månader gamla. Livsmedel som kan ha för många nitrater är:

• betor
• morötter
• gröna bönor
• spenat
• squash

Detta är en anledning till att barnläkare berättar föräldrar att inte ge barn fast mat innan de är 4 månader gamla.

Hos vuxna

Människor har utvecklat metemoglobinemi efter att ha haft medicinska procedurer som använde vissa lokalanestetika som ofta sprutas på huden. Dessa inkluderar bensokain, lidokain och prilokain. Dessa kan användas för att:

• dö i halsen innan du kontrollerar dina lungor med bronkoskopi eller kontrollerar ditt övre matsmältningssystem med endoskopi
• lindra smärta under procedurer inklusive omskärning, implantation av katetrar för kemoterapi och placering av pacemakrar

Andra läkemedel som har orsakat detta tillstånd är:

• dapson (Aczone), som kan användas för att behandla tillstånd som akne, en typ av dermatit som orsakar blåsor på dina armar och skinkor och en svampinfektion hos personer med hiv / aids
• antimalariala läkemedel

Diagnosera metemoglobinemi

För att diagnostisera metemoglobinemi kan din läkare beställa tester som:

• komplett blodtal (CBC)
• tester för att kontrollera enzymer
• undersökning av blodfärg
• blodnivåer av nitrit eller andra droger
• pulsokximetri för att kontrollera mättnad av syre i ditt blod
• DNA-sekvensering

Metemoglobinemi behandling

Methemoglobinemi kan vara en medicinsk nödsituation.

Den första behandlingen är infusion med läkemedlet metylenblått.Denna medicin hjälper vanligtvis människor snabbt. Men metylenblå kan inte användas på personer som har en medfödd typ av metemoglobinemi.

Människor som inte svarar på metylenblå kan behöva blodtransfusion.

Personer med typ 1-arvelig metemoglobinemi kan få acetylsalicylsyrebehandling.

Läs mer: Hur länge senar blodtransfusionen? "

Komplikationer av metemoglobinemi

Användning av läkemedel som innehåller bensokain när du har något av följande tillstånd ökar dina risker för komplikationer från metemoglobinemi:

• astma
• bronkit
• emfysem
• hjärtsjukdom

Vissa läkemedel, inklusive dapson och bensokain, orsakar en rebound-effekt. Detta innebär att om du förvärvat metemoglobinemi från dessa läkemedel, är det möjligt att behandlas framgångsrikt med metylenblått och att dina metemoglobinnivåer ökar igen 4 till 12 timmar senare.

Utsikter för metemoglobinemi

Många människor som lever med typ 1 medfödd metemoglobinemi har inga symptom. Villkoren är godartad.

Det finns ingen effektiv behandling för personer med medfödd form som utvecklar en förvärvad form. Detta innebär att de inte ska ta droger som bensokain och lidokain.

Människor som förvärvar metemoglobinemi från läkemedel kan helt återhämta sig med korrekt behandling.

Förhindra metemoglobinemi

Det finns inget sätt att förhindra genetiska typer av metemoglobinemi. För att förhindra förvärvad metemoglobinemi, försök med dessa strategier för att undvika de saker som kan orsaka det:

bensokain

Läs etiketten för att se om bensokain är en aktiv ingrediens innan du köper OTC-produkter. Använd inte produkter med bensokain på barn under 2 år.

I stället för att använda en OTC-produkt med bensokain för att lindra en tandvårdsbarn, följ detta råd från American Academy of Pediatrics:

• Låt ditt barn använda en tänderring som du har kylt i kylskåpet.
• Gnid ditt barns tandkött med fingret.

Vuxna ska inte använda produkter med bensokain mer än fyra gånger om dagen. Vuxna borde inte använda produkter med bensokain om de:

• har hjärtsjukdom
• rök
• har astma, bronkit eller emfysem

Nitrat i grundvatten

Skydda brunnar från förorening genom att försegla dem ordentligt. Håll även brunnar borta från:

• avfallsavverkning, som kan innehålla animaliskt avfall och gödselmedel
• septiktankar och avloppssystem

Koka välvatten är det värsta att göra eftersom det koncentrerar nitraten. Mjukgöring, filtrering eller andra sätt att rening av vatten minskar inte nitraterna.