Vad är mesenterisk pannikulit och hur behandlas det?

Vad är mesenterisk pannikulit?

Mesenterisk pannikulit är en sällsynt sjukdom som påverkar den del av mesenterin som innehåller fettceller. Mesenteri är en kontinuerlig vik av vävnad i buken. Du kanske inte har hört talas om det innan, men det är viktigt eftersom det stöder dina tarmar och fäster dem på bukväggen i kroppen.

Den specifika orsaken till mesenterisk pannikulit är inte känd, men kan relateras till autoimmun sjukdom, bukoperation, skada på buken, bakterieinfektion eller vaskulära problem. Det orsakar kronisk inflammation som skadar och förstör fettvävnad i mesenteri. Med tiden kan detta orsaka ärrbildning på mesenteri.

Du kan höra din läkare ringa mesenteric panniculitis med ett annat namn. Dessa namn är baserade på tillståndets stadier:

• Mesenterisk lipodystrofi är det första steget. En typ av immunsystemcell ersätter fettvävnad i mesenteri.
• Mesenterisk pannikulit är det andra steget. Ytterligare typer av immunsystemet celler infiltrera mesenteri, och mycket inflammation uppträder under detta stadium.
• Retraktil mesenterit är det tredje steget. Det är när inflammationen åtföljs av ärrvävnadsbildning i mesenterin.

Mesenterisk pannikulit är vanligtvis inte livshotande. Det går ofta bort på egen hand om några månader. Men medan inflammationen är där kan det orsaka smärta och andra symtom som stör ditt liv. Din läkare kan ge dig medicin för att hantera denna inflammation och kontrollera dina symtom.

Fortsätt läsa för att lära dig mer.

Vad är symtomen?

Symtom varierar från person till person. Du kanske inte märker några symtom, eller de kan vara mycket milda.

Om det finns tillräckligt med inflammation i mesenterin, kan svullnaden sätta press på organ nära din tarm. Detta tryck kan orsaka buksmärtor.

Andra vanliga symptom är:

• illamående
• kräkningar
• diarre
• förstoppning
• känna sig full snabbt när du äter
• aptitlöshet
• viktminskning
• uppblåsthet
• klump i magen
• Trötthet
• feber

Symtom kan vara i några veckor eller månader, och sedan gå bort.

Vad orsakar detta tillstånd och vem är i riskzonen?

Även om den exakta orsaken inte är känd, tror läkare mesenterisk pannikulit är möjligen en typ av autoimmun sjukdom.

Normalt bekämpar ditt immunsystem bakterier, virus och andra bakterier som kan göra dig sjuk. I en autoimmun sjukdom, ditt immunsystem attackerar felaktigt din kropps egna vävnader. I det här fallet attackerar det mesenterin. Denna attack ger inflammation som orsakar symtom.

Autoimmuna sjukdomar har kopplats till gener som går i familjer. Människor med mesenterisk pannikulit har ofta en förälder, syskon eller annan släkting med en autoimmun sjukdom som reumatoid artrit eller Crohns sjukdom.

Denna sjukdom är sällsynt övergripande, men den är dubbelt så vanlig hos män som hos kvinnor.

Inflammation kan utlösas av skador på buken, vilket kan orsakas av:

• infektion
• kirurgi
• vissa läkemedel
• skador

Cancer kan också orsaka att mesenterin blir inflammerad och förtorkad. Mesenterisk pannikulit kan påverka personer med dessa cancerformer:

• lymfom
• karcinoida tumörer
• koloncancer
• njurcancer
• prostatacancer
• melanom
• lungcancer
• magcancer

Andra tillstånd som är relaterade till mesenterisk pannikulit inkluderar:

• orbital pseudotumor, som orsakar inflammation och svullnad i det ihåliga rummet runt och bakom ögat
• Riedel thyroidit, vilket orsakar ärrvävnad bildas i och runt sköldkörteln
• retroperitoneal fibros, vilket medför att fibrös ärrvävnad byggs upp runt organ som ligger bakom membranet som leder och omger andra organ i framsidan av buken
• skleroserande kolangit, en inflammatorisk sjukdom som orsakar ärrbildning i gallröret i din lever

Hur diagnostiseras det?

Mesenterisk pannikulit är ofta feldiagnostiserad eftersom den är så sällsynt.

Ibland upptäcker läkare sjukdomen tillfälligt när de gör en CT-skanning för att leta efter orsaken till buksmärtor. Detta test kan upptäcka tecken på förtjockning eller ärrbildning i din mesenteri.

För att göra en diagnos kan din läkare också ha genomgått en eller flera blodprov för att leta efter markörer av inflammation i kroppen. Detta inkluderar kontroll av din erytrocyt sedimenteringshastighet och c-reaktiv protein nivå.

Din läkare kan utföra en biopsi för att bekräfta diagnosen. I detta test tar din läkare bort ett prov av vävnad från din mesenteri och skickar den till ett laboratorium som ska undersökas.

Vilka behandlingsalternativ finns tillgängliga?

De flesta med mesenterisk pannikulit behöver inte behandling. Din läkare kommer att övervaka dina symtom och kan göra upprepade CT-skanningar för att se om inflammationen förvärras. Ofta kommer mesenterisk pannikulit att gå bort på egen hand inom några veckor eller månader.

Om dina symtom stör dig eller de orsakar komplikationer, kommer din läkare att ge dig medicin för att få ner inflammation i kroppen. Många av de läkemedel som används för att behandla detta tillstånd fungerar genom att undertrycka det överaktiva immunsystemet svaret. Kortikosteroid läkemedel används ofta för att behandla mesenterisk pannikulit.

Andra läkemedel som behandlar detta tillstånd är:

• azathioprin (Imuran)
• kolchicin (Colcrys)
• cyklofosfamid
• infliximab (Remicade)
• naltrexon (Revia) vid låg dos
• pentoxifyllin
• talidomid (thalomid)

Finns det några komplikationer?

Inflammation i mesenteriet kan ibland leda till blockering i tunntarmen.Denna blockering kan orsaka symtom som illamående, uppblåsthet och smärta, och det kan förhindra att dina tarmar absorberar näringsämnen från mat du äter, förutom att minska den normala framåtriktningen av ämnen genom dina tarmar.

I dessa fall kan kirurgi vara nödvändigt för att lindra dina symtom.

Mesenterisk pannikulit har också kopplats till cancer som lymfom, prostatacancer och njurecancer. I en 2016-studie hade 28 procent av personer med detta tillstånd antingen bukcancer eller senare diagnostiserats med den.

Vad kan du förvänta dig?

Detta tillstånd är kroniskt, men det är vanligtvis inte allvarligt eller livshotande. Men om dina symptom är svåra kan de få stor inverkan på livskvaliteten.

Symtom kan varas var som helst från ett par veckor till många år. Den genomsnittliga tiden är cirka sex månader. Mesenterisk pannikulit blir ofta bättre på egen hand.

Det är viktigt för din läkare att övervaka dig för cancer. Lymfom och andra cancerformer kan utvecklas hos personer med mesenterisk pannikulit.