Allt du behöver veta om Idiopatisk lungfibros (IPF)

Översikt

Ordet idiopatisk betyder okänt, vilket gör det till ett lämpligt namn för en sjukdom som inte är känd för många. Det är också oklart varför idiopatisk lungfibros (IPF) utvecklas.

IPF är en lungsjukdom som gör att vävnaden i dina lungor blir hård. Detta gör det svårare för dig att ta in luft och andas naturligt. Varje fall av IPF är annorlunda, så tala med din läkare för specifika detaljer om sjukdomsprogression.

IPF är inte det enda tillståndet som kan göra andningen svårare. Läs om skillnaden mellan IPF och KOL.

Vad orsakar idiopatisk lungfibros?

Vissa fall av lungfibros är resultatet av infektioner, mediciner, miljöexponeringar och även andra sjukdomar. I de flesta IPF-fallen kan läkare inte identifiera en orsak.

De flesta med lungfibros har IPF, och en liten andel personer med sjukdomen har en familjemedlem med det också.

Läkare kan titta på flera potentiella orsaker när man diagnostiserar lungfibros. Dessa kan innehålla:

• förorening och toxiner
• strålbehandling
• existerande förhållanden
• mediciner
• genetiska faktorer

Om de inte kan hitta en orsak, kommer sjukdomen att vara märkt idiopatisk. Läs mer om var och en av dessa möjliga orsaker, ytterligare riskfaktorer och de tidiga symptomen på IPF.

Vad är symtomen på idiopatisk lungfibros?

Idiopatisk lungfibros (IPF) orsakar ärrbildning och stelhet i lungorna. Med tiden försvårar ärrningen, och styvheten kommer att göra andningen hårdare.

Vanliga symptom är:

• andnöd
• kronisk hosta
• svaghet
• Trötthet
• viktminskning
• obehag i bröstet

Så småningom kanske dina lungor inte kan ta in tillräckligt med syre för att förse kroppen med det belopp den behöver. Detta kan i slutändan leda till andningssvikt, hjärtsvikt och andra hälsofrågor. Ta reda på om du är i riskzonen för IPF och hur du kan förebygga sjukdomen.

Vad är stadierna av idiopatisk lungfibros?

IPF har inte formella stadier. Men det finns unika perioder i sjukdomsprogressionen.

När du först diagnostiseras behöver du kanske inte syrehjälp. Snart efter kan du upptäcka att du behöver syre under aktivitet eftersom du har svårt att ta andan när du går, trädgårdsarbete eller rengöring.

Eftersom ärrbildning i lungorna blir värre, kommer du sannolikt att behöva syre hela tiden. Det inkluderar när du är aktiv, vila och sover.

I de senare stadierna av IPF kan högflödessyremaskiner användas för att utveckla ökade syrgasnivåer. När du är hemifrån kan bärbara maskiner ge kontinuerligt syre.

IPF blir gradvis sämre. Vissa människor kommer också att uppleva sjukdomskänslor eller perioder då andning är svårare. Skadorna på lungorna under dessa fläckar är inte reversibla, och du är osannolikt att återfå någon av de lungfunktioner du haft före flaren.

Hur diagnostiseras idiopatisk lungfibros?

Eftersom tecken och symptom på IPF utvecklas långsamt över tiden är det svårt för läkare att diagnostisera det omedelbart. De ärriga IPF-orsakerna ser också ut som lår som orsakats av andra lungsjukdomar.

Läkare kan ha svårt att berätta för skillnaden mellan IPF och andra lungsjukdomar under de tidiga stadierna. Flera test kan användas för att bekräfta IPF och utesluta andra möjliga orsaker.

Test som används för att diagnostisera IPF inkluderar:

• bröstkorgsröntgen
• lungfunktionstester
• pulsokximetri
• skanning med hög upplösning av dator tomografi (HRCT)
• blodprov på arteriellt blod
• övningstestning
• lungbiopsi

Omkring 30 000 till 40 000 nya fall av IPF diagnostiseras varje år i USA. Har du nyligen diagnostiserats med IPF? Börja förstå mer om din diagnos med denna guide.

Hur behandlas idiopatisk lungfibros?

Det finns för närvarande inget botemedel mot IPF, men behandlingsalternativ är tillgängliga för att hantera och minska dina symtom. Huvudsyftet med medicinsk behandling är att minska lunginflammation, skydda lungvävnad och sakta förlusten av lungfunktionen. Detta gör att du kan andas lättare.

De vanligaste behandlingsalternativen inkluderar mediciner för att kontrollera inflammation och minska lungvävnadsskrämmande och syrebehandling för att hjälpa till med andning. En lungtransplantation kan också behövas, men detta ses ofta som ett slutligt behandlingssteg.

Tidig behandling är avgörande för personer som diagnostiserats med denna lungsjukdom. Ta reda på varför tidig behandling kan hjälpa dig att hantera symptom på IPF.

Vad är prognosen med idiopatisk lungfibros?

IPF är en progressiv sjukdom, vilket innebär att det blir värre över tiden. Medan du kan vidta åtgärder för att hantera symptomen, kan du inte stoppa ärrningen och lungskadorna helt.

För vissa människor kan sjukdomen utvecklas väldigt snabbt. Men för andra kan det ta många år innan andningsproblem är så svåra att de behöver syre.

När lungfunktionen blir allvarligt begränsad kan den utlösa allvarliga komplikationer. Dessa inkluderar:

• hjärtsvikt
• lunginflammation
• lunghypertension
• lungemboli (blodpropp i lungorna).

Befintliga symptom kan också plötsligt förvärras efter infektion, hjärtsvikt eller lungemboli.

Tyvärr är IPF så småningom dödlig. Den härdade lungvävnaden kan leda till andningssvikt, hjärtsvikt eller ett annat livshotande tillstånd. Prata med din läkare om dessa sju sätt att sakta ner IPF-progressionen.

Vad är livslängden med idiopatisk lungfibros?

IPF påverkar vanligtvis äldre mellan 50 och 70 år. Eftersom det påverkar människor senare i livet är den genomsnittliga livslängden efter en diagnos tre till fem år.

Din egen livslängd med IPF beror på flera faktorer. Dessa inkluderar:

• din ålder
• din övergripande hälsa
• hur fort sjukdomen fortskrider
• intensiteten av symtom

Det finns inget botemedel mot IPF. Forskare arbetar för att samla in pengar för kliniska prövningar som i slutändan kan leda till en livräddande upptäckt. Läs mer om utsikterna och faktorerna som påverkar hur länge du kan leva med sjukdomen.

Livsstilförändringar för idiopatisk lungfibroshantering

En stor del av hanteringen av IPF är att lära sig att anta hälsosam livsstilspraxis som kan minska symtomen och förbättra dina utsikter. Dessa livsstilsförändringar inkluderar:

• slutar röka, om du för närvarande gör det
• förlora vikt och upprätthålla en hälsosam vikt
• stanna på toppen av alla vacciner, mediciner och vitaminer eller kosttillskott
• Använd en syremonitor för att hålla din syremättnad optimalt

Det är också en bra idé att hitta en stödgrupp för pulmonal rehabilitering. Dessa grupper, som kan ordnas av ditt läkarkontor eller ett lokalt sjukhus, kopplar dig till sjukvårdspersonal och eventuellt andra personer som lever med IPF.

Tillsammans kan du lära dig andnings- och konditioneringsövningar, samt tekniker för att hantera stress, ångest och de många känslor denna diagnos kan orsaka. Förvaltningen av IPF är starkt beroende av icke-medicinska ingrepp som kan förbättra din livskvalitet.

Bor med idiopatisk lungfibros

Om du har diagnostiserats med IPF, är det viktigt att du fortsätter att söka efter sätt att ta hand om dig själv. Behandling kan inte stoppa sjukdomen, men du kan fortfarande förbättra ditt dagliga liv.

Lärverktyg för stresshantering kan bidra till att förhindra försämringssymptom. Stödgrupper kan också lindra ångest och känslor av ensamhet när du står inför frågor eller osäkerhet när sjukdomen fortskrider. Upptäck andra sätt att du kan behålla en bra livskvalitet med IPF.

Hämtmat

Om du upplever några symptom på IPF, fråga din läkare eller vårdgivare om det. Ju tidigare du diagnostiseras, desto tidigare behandling kan börja.

Tidig behandling kan bidra till långsam IPF-progression. Med rätt vård är det fortfarande möjligt att ha en god livskvalitet.