Hydrops Fetalis Orsaker, Outlook, Behandling och mer

Vad är hydrops fetalis?

Hydrops fetalis är ett allvarligt livshotande tillstånd där ett foster eller nyfödd har en onormal uppbyggnad av vätskor i vävnaden runt lungorna, hjärtat eller buken eller under huden. Det är vanligtvis en komplikation av ett annat medicinskt tillstånd som påverkar hur kroppen hanterar vätska.

Hydrops fetalis förekommer endast hos 1 av varje 1000 födda. Om du är gravid och din bebis har hydrops fetalis, kan din läkare inducera tidigt arbete och leverans av barnet. En bebis född med hydrops fetalis kan behöva blodtransfusion och andra behandlingar för att avlägsna överskottsvätskan.

Även med behandling kommer mer än hälften av barn med hydrops fetalis att dö strax före eller efter leverans.

Typer av hydrops fetalis

Det finns två typer av hydrops fetalis: immun och icke-immun. Typen beror på orsaken till tillståndet.

Non-immune hydrops fetalis

Non-immune hydrops fetalis är nu den vanligaste typen av hydrops fetalis. Det uppstår när ett annat tillstånd eller en sjukdom stör städens förmåga att reglera vätskan. Exempel på tillstånd som kan störa barnets fluidstyrning inkluderar:

• allvarliga anemier, inklusive thalassemi
• fetal blödning (blödning)
• hjärt- eller lungfel hos barnet
• genetiska och metaboliska störningar, inklusive Turners syndrom och Gauchers sjukdom
• virala och bakteriella infektioner, såsom Chagas sjukdom, parvovirus B19, cytomegalovirus (CMV), toxoplasmos, syfilis och herpes
• vaskulära missbildningar
• tumörer

I vissa fall är orsaken till hydrops fetalis inte känd.

Immun hydrops fetalis

Immun hydrops fetalis uppträder vanligtvis när blodtyperna hos moderen och fostret inte är kompatibla med varandra. Detta är känt som Rh-inkompatibilitet. Mammas immunsystem kan då attackera och förstöra barnets röda blodkroppar. Svåra fall av Rh-inkompatibilitet kan leda till hydropsfetalis.

Immun hydrops fetalis är mycket mindre vanligt idag sedan uppfinningen av en medicin som kallas Rh immunoglobulin (RhoGAM). Denna medicinering ges till gravida kvinnor som riskerar Rh-inkompatibilitet för att förhindra komplikationer.

Vad är symtomen på hydrops fetalis?

Gravida kvinnor kan uppleva följande symptom om fostret har hydrops fetalis:

• överskott av fostervätska (polyhydramnios)
• tjock eller onormalt stor placenta

Fostret kan också ha en förstorad mjälte, hjärta eller lever och vätska som omger hjärtat eller lungorna, observeras under ultraljud.

En bebis född med hydrops fetalis kan ha följande symtom:

• blek hud
• blåmärken
• svår svullnad (ödem), särskilt i buken
• förstorad lever och mjälte
• svårt att andas
• svår gulsot

Diagnostiserande hydrops fetalis

Diagnos av hydrops fetalis görs vanligen under ultraljud. En läkare kan märka hydrops fetalis på en ultraljud under en rutinmässig graviditetskontroll. En ultraljud använder högfrekventa ljudvågor för att fånga levande bilder på insidan av kroppen. Du kan också få en ultraljud under graviditeten om du märker att barnet flyttar mindre ofta eller om du upplever andra graviditetskomplikationer, såsom högt blodtryck.

Andra diagnostiska tester kan göras för att bestämma svårighetsgraden eller orsaken till tillståndet. Dessa inkluderar:

• fostrets blodprovtagning
• amniocentes, vilket är uttag av fostervätska för ytterligare testning
• fetelekokardiografi, som letar efter strukturella defekter i hjärtat

Hur behandlas hydrops fetalis?

Hydrops fetalis kan vanligtvis inte behandlas under graviditeten. Ibland kan en läkare ge blodtransfusionerna (intrauterin fetalt blodtransfusion) för att öka risken att barnet kommer att överleva fram till födseln.

I de flesta fall behöver en läkare inducera tidig leverans av barnet för att ge barnet den bästa chansen att överleva. Detta kan göras med mediciner som inducerar tidigt arbete eller med en akut kejsarsnitt (C-sektion). Din läkare kommer att diskutera dessa alternativ med dig.

När barnet är födt kan behandlingen innebära:

• Använd en nål för att avlägsna överskottsvätska från utrymmet runt lungorna, hjärtat eller buken (bröstcancer)
• andningsstöd, till exempel en andningsapparat (ventilator)
• mediciner för att kontrollera hjärtsvikt
• mediciner för att hjälpa njurarna att ta bort överskott av vätska

För immune hydrops kan barnet få en direkt transfusion av röda blodkroppar som matchar blodtypen. Om hydropsfetalis orsakades av ett annat underliggande tillstånd, kommer barnet också att få behandling för det tillståndet. Till exempel används antibiotika för att behandla en syfilisinfektion.

Kvinnor vars barn har hydrops fetalis har risk för ett annat tillstånd som kallas spegelsyndrom. Spegelsyndrom kan leda till livshotande hypertoni (högt blodtryck) eller anfall. Om du utvecklar spegelsyndrom måste du omedelbart leverera ditt barn.

Vad är utsikterna för hydrops fetalis?

Utsikterna för hydrops fetalis beror på det underliggande tillståndet, men även vid behandling är överlevnadsgraden för barnet låg. Endast cirka 20 procent av barnen som diagnostiserats med hydrops fetalis före födseln kommer att överleva till leverans, och för dessa barn kommer endast hälften att överleva efter leverans. Risken för dödsfall är högst för barn som diagnostiseras mycket tidigt (mindre än 24 veckor i graviditeten) eller som har strukturella abnormiteter, såsom en strukturell hjärtefel.

Bebisar födda med hydrops fetalis kan också ha underutvecklade lungor och ha högre risk för:

• hjärtsvikt
• hjärnskada
• hypoglykemi
• kramper