hydromyeli

Vad är hydromyelia?

Hydromyelia är en onormal utvidgning inom centrala kanalen, som normalt är en mycket liten väg som löper genom mitten av ryggmärgen. Detta skapar en hålighet, kallad en syrinx, där cerebrospinalvätska (CSF) kan ackumuleras och sätta på trycket på ryggmärgen. Med tiden kan detta skada nerver i ryggmärgen.

Det tenderar att förekomma främst hos spädbarn och barn, men det finns ett liknande tillstånd som kallas syringomyelia som tenderar att förekomma huvudsakligen hos vuxna. Syringomyelia innebär bildandet av en cyste i ryggmärgen som skadar denna struktur av kroppen när den växer med vätskeansamling. Detta kan också orsaka skador på nerverna i ryggmärgen.

Vad är symtomen?

Mild hydromyelia orsakar inte alltid symtom. Men eftersom det fortskrider kan det orsaka:

• förlust av känsla i händer och armar
• smärta i nacke och armar
• muskelsvaghet i hand, armar och axlar
• benvärk eller styvhet

Utan behandling blir svagheten och stelheten vanligtvis värre och kan så småningom göra rörelsen svår.

Vad orsakar det?

Läkare är inte säkra på den exakta orsaken till hydromyelia. Men det antas troligen vara relaterat till en blockering eller störning i flödet av CSF. Det här är inte bra för ditt centrala nervsystem, eftersom korrekt CSF-flöde och tillhörande tryck behövs för att skydda hjärnan och ryggmärgen. Skador, underliggande förhållanden och vissa problem under utveckling av hjärnan och ryggmärgen i livmodern kan alla orsaka problem med flödet av CSF.

Det finns också en stark koppling mellan hydromyelia och Chiari missbildningar. Dessa är en typ av fosterskada som påverkar hjärnstrukturen. De orsakar ofta hjärnhinnan - området i hjärnans baksida som styr rörelsen - och ibland även hjärnstammen att flytta nedåt och folkmassan in i det utrymme som är reserverat för ryggmärgen. Detta blockerar flödet av CSF.

Andra förhållanden som är kopplade till hydromyelia inkluderar:

• ryggmärgs tumörer
• araknoidit, vilket är inflammation av det arachnoidmembran som omger hjärnan och ryggmärgen
• hjärnhinneinflammation, som är inflammation i membranen (meninges) som omger hjärnan och ryggmärgen
• tätad ryggmärg, som refererar till vävnadsfäste som inbegriper den lägsta delen av ryggmärgen, som förhindrar att den rör sig i ryggradskanalen som den borde

Hur diagnostiseras det?

Ditt barns läkare börjar med att ställa frågor som rör ditt barns medicinska historia och symtom. De kan också be barnet att utföra vissa rörelser och handlingar så att de kan kontrollera tecken på svaghet eller styvhet i benen.

För att bekräfta diagnosen, kommer de sannolikt att beställa en MR-skanning. Detta använder kraftfulla magneter och radiofrekvenspulser för att skapa mycket detaljerade bilder, och det finns ingen strålningsexponering med MR-skanningar. Detta avbildningstest kommer att göra det möjligt för läkaren att identifiera tumörer eller andra avvikelser i hjärnan och ryggmärgsregionerna.

Hur behandlas det?

Vissa fall av asymptomatisk hydromyelia kan noggrant övervakas utan behandling. Det är möjligt, men sällsynt, för vissa fall av hydromyelia att lösa utan behandling. Om det finns signifikanta symtom som inte förbättrar eller till och med förvärras kan ditt barn dock behöva operation för att korrigera flödet av CSF.

Typer av operation inkluderar:

• Växling. Ett dräneringssystem med en ventil används för att tömma CSF från hjärnventriklarna till bukhålan.
• Posterior fossa dekompression. En liten del av benet på den bakre delen av den nedre skalle och cervikal ryggrad (laminektomi) avlägsnas för att lätta trycket.
• Tredje ventrikulostomi. Ett hål skapas i botten av hjärnans tredje ventrikel för att avleda CSF-flödet.

Om ditt barn behöver kirurgi kommer deras läkare att bestämma det bästa tillvägagångssättet baserat på svårighetsgraden av barnets tillstånd och vad som kan orsaka det. De kommer också att överväga flera faktorer, inklusive ditt barns ålder och övergripande hälsa, för att se till att de väljer det säkraste alternativet.

Fysioterapi kan också bidra till att hantera hydromyelysymtom genom att öka styrkan och flexibiliteten i armarna eller benen.

Vad är utsikterna?

Hydromyelia kan orsaka en rad neurologiska symptom, såsom styvhet, förlust av känsla, smärta och svaghet. Men inte alla fall ger symptom. Om du har ett barn med måttliga till svåra symptom på hydromyelia, kommer deras läkare sannolikt att rekommendera kirurgi för att förbättra flödet av CSF för att minska symtomen.