Allt om antifosfolipid syndrom (Hughes syndrom)

Översikt

Hughes syndrom, även känt som klibbigt blodsyndrom? eller antifosfolipid syndrom (APS), är ett autoimmunt tillstånd som påverkar hur blodcellerna binder samman eller koagulerar. Hughes syndrom anses vara sällsynt.

Kvinnor som har återkommande missfall och personer som har stroke före 50 års ålder upptäcker ibland att Hughes syndrom var en bakomliggande orsak. Det uppskattas att Hughes syndrom påverkar tre till fem gånger så många kvinnor som män.

Även om orsaken till Hughes syndrom är oklart, tror forskare att kost, livsstil och genetik alla kan ha en inverkan på att utveckla tillståndet.

Symptom på Hughes syndrom

Symtomen på Hughes syndrom är svåra att upptäcka, eftersom blodproppar inte är något du enkelt kan identifiera utan andra hälsoförhållanden eller komplikationer. Ibland orsakar Hughes syndrom ett lacy rött utslag eller blödning från näsan och tandköttet.

Andra tecken på att du kanske har Hughes syndrom är:

• återkommande missfall eller stillbirth
• blodproppar i benen
• transient ischemisk attack (TIA) (liknande en stroke men utan permanenta neurologiska effekter)
• stroke, speciellt om du är under 50 år
• lågt blodplätttal
• hjärtattack

Personer som har lupus kan ha större risk att ha Hughes syndrom.

I sällsynta fall kan obehandlat Hughes syndrom eskalera om du har samtidiga koagulationsincidenser i hela kroppen. Detta kallas katastrofalt antifosfolipid syndrom, och det kan orsaka allvarliga skador på dina organ samt döden.

Orsaker till Hughes syndrom

Forskare arbetar fortfarande för att förstå orsakerna till Hughes syndrom. Men de har bestämt att det finns en genetisk faktor på spel.

Hughes syndrom går inte direkt från en förälder, det sätt som andra blodförhållanden, som hemofili, kan vara. Men att ha en familjemedlem med Hughes syndrom innebär att du är mer benägna att utveckla tillståndet.

Det är möjligt att en gen som är kopplad till andra autoimmuna tillstånd också utlöser Hughes syndrom. Det skulle förklara varför människor med detta tillstånd ofta har andra autoimmuna tillstånd.

Att ha vissa virus- eller bakterieinfektioner, som E coli eller parvoviruset, kan utlösa Hughes syndrom att utvecklas efter att infektionen har rensats. Medicin för att kontrollera epilepsi, såväl som orala preventivmedel, kan också spela en roll vid utlösande av tillståndet.

Dessa miljöfaktorer kan också interagera med livsstilsfaktorer - som inte att få tillräckligt med motion och äta en diet hög i kolesterol - och utlösa Hughes syndrom.

Men barn och vuxna utan någon av dessa infektioner, livsstilsfaktorer eller medicinsk användning kan fortfarande få Hughes syndrom när som helst.

Fler studier behövs för att avhjälpa orsakerna till Hughes syndrom.

Diagnos av Hughes syndrom

Hughes syndrom diagnostiseras genom en serie blodprov. Dessa blodprov analyserar antikropparna som dina immunceller gör för att se om de beter sig normalt eller om de riktar sig mot andra friska celler.

Ett vanligt blodprov som identifierar Hughes syndrom kallas en antikroppsimmunanalys. Du kan behöva ha flera av dessa gjort för att utesluta andra villkor.

Hughes syndrom kan misdiagnostiseras som multipel skleros eftersom de två tillstånden har liknande symtom. Grundlig testning ska avgöra din korrekta diagnos, men det kan ta lite tid.

Behandling av Hughes syndrom

Hughes syndrom kan behandlas med blodförtunnande medel (medicinering som minskar risken för blodproppar).

Vissa personer med Hughes syndrom presenterar inte symtomen på blodproppar och behöver inte behandlas bortom aspirin för att förhindra risken för att blodproppar utvecklas.

Antikoagulanta läkemedel, som warfarin (Coumadin) kan ordineras, speciellt om du har en historia av djup venetrombos.

Om du försöker bära en graviditet till sikt och har Hughes syndrom kan du bli ordinerad med en låg dos aspirin eller en daglig dos av det blodtunna heparinet.

Kvinnor med Hughes syndrom är 80 procent mer benägna att bära en barn till sikt om de diagnostiseras och börjar en enkel behandling.

Kost och motion för Hughes syndrom

Om du har diagnosen Hughes syndrom kan en hälsosam diet minska risken för eventuella komplikationer, som stroke.

Att äta en kost som är rik på frukt och grönsaker och låga transfetter och sockerarter ger dig ett hälsosammare kardiovaskulärt system, vilket gör blodproppar mindre troliga.

Om du behandlar Hughes syndrom med warfarin (Coumadin), rekommenderar Mayo Clinic att du överensstämmer med hur mycket vitamin K du konsumerar.

Medan små mängder vitamin K kanske inte påverkar din behandling, kan det regelbundet variera ditt intag av K-vitamin att din medicinering ändras farligt. Broccoli, bröstspiror, garbanzo bönor och avokado är några av de livsmedel som är höga i vitamin K.

Att få regelbunden träning kan också vara en del av hanteringen av ditt tillstånd. Undvik att röka och bibehålla en hälsosam vikt för din kroppstyp för att hålla ditt hjärta och vener starkt och mer motståndskraftigt mot skador.

Utsikterna

För de flesta personer med Hughes syndrom kan tecken och symtom hanteras med blodförtunnare och antikoagulant mediciner.

Det finns några fall där dessa behandlingar inte är effektiva, och andra metoder måste användas för att hålla blodet från koagulering.

Om obehandlad lämnas kan Hughes syndrom skada ditt kardiovaskulära system och öka risken för andra hälsotillstånd, som missfall och stroke. Behandling av Hughes syndrom är livslångt, eftersom det inte finns botemedel mot detta tillstånd.

Om du har haft något av följande, tala med din läkare om att bli testad för Hughes syndrom:

• mer än en bekräftad blodpropp som orsakade komplikationer
• en eller flera missfall efter den 10: e graviditetsveckan
• tre eller fler tidiga missfall i graviditetens första trimester