Henoch-Schleine Purpura

Översikt

Henoch-Schélein purpura (HSP) är en sjukdom som gör att små blodkärl blivit inflammerade och läcker blod. Det får sitt namn från två tyska läkare, Johann Sch? Nlein och Eduard Henoch, som beskrev det hos sina patienter på 1800-talet.

Kännetecken för HSP är ett upphöjt lilafärgat utslag på underbenen och skinkorna. Utsprången kan se ut som blåmärken. HSP kan också orsaka ledvärk, gastrointestinala (GI) symtom och njureproblem.

HSP är vanligast hos unga barn. Ofta har de nyligen haft en övre luftvägsinfektion som en förkylning. För det mesta blir sjukdomen bättre själv utan behandling.

Vad är symtomen?

Huvudsymptomet hos HSP är ett upphöjt rött purpurfärgat utsatt utslag som uppträder på benen, fötterna och skinkorna. Utsläppen kan också dyka upp i ansiktet, armarna, bröstet och stammen. Fläckarna i utslaget ser ut som blåmärken. Om du trycker på utslaget kommer det att förbli lila istället för att bli vit.

HSP påverkar också lederna, tarmarna, njurarna och andra system som orsakar symtom som dessa:

• smärta och svullnad i lederna, särskilt knä och anklar
• GI symptom som illamående, kräkningar, magont och blodiga avföring
• blod i urinen (vilket kan vara för lite att se) och andra tecken på njurskador
• svullnad av testiklarna (hos vissa pojkar med HSP)
• anfall (sällan)

Smärtsmärta och GI-symtom kan börja upp till 2 veckor innan utslaget visas.

Ibland kan denna sjukdom permanent skada njurarna.

Vilka är orsakerna?

HSP orsakar inflammation i små blodkärl. När blodkärlen blivit inflammerade kan de läcka blod i huden, vilket orsakar utslag. Blod kan också läcka i buken och njurarna.

HSP verkar vara orsakad av ett överaktivt svar hos immunsystemet. Normalt producerar immunsystemet proteiner som kallas antikroppar som söker ut och förstör utländska infallare som bakterier och virus. I fallet med HSP sätter en viss antikropp (IgA) sig i blodkärlets väggar, vilket orsakar inflammation.

Upp till hälften av personer som får HSP har förkylning eller andra luftvägsinfektioner en vecka före utslaget. Dessa infektioner kan leda till att immunsystemet överreager och släpper ut antikroppar som attackerar blodkärlen. HSP själv är inte smittsam, men tillståndet som startade det kan vara att fånga.

HSP-triggers kan innefatta:

• infektioner som strep hals, vattkoppor, mässling, hepatit och HIV
• livsmedel
• vissa läkemedel
• insektsbett
• exponering för kallt väder
• skada

Det kan också finnas gener kopplade till HSP, eftersom det ibland går i familjer.

Hur behandlas det?

Du behöver vanligtvis inte behandla Henoch-Schneil purpura. Det kommer att gå bort på egen hand inom några veckor. Vila, vätskor och smärtstillande medel som ibuprofen eller acetaminofen kan hjälpa dig eller ditt barn att må bättre.

Be din läkare innan du tar icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID) som naproxen eller ibuprofen om du har GI-symtom. NSAID kan ibland göra dessa symtom värre. NSAID bör också undvikas vid njurinflammation eller skada.

För svåra symptom ordinerar läkare ibland en kort kurs av steroider. Dessa droger leder ner inflammation i kroppen. Eftersom steroider kan orsaka signifikanta biverkningar, bör du noggrant följa din läkares instruktioner för att ta medicinen. Läkemedel som undertrycker immunsystemet, såsom cyklofosfamid (Cytoxan) kan användas för att behandla njurskador.

Om komplikationer uppstår i ditt tarmsystem kan du kräva operation för att fixa det.

Hur diagnostiseras det?

Din läkare kommer att undersöka dig eller ditt barn för HSP-symtom, inklusive utslag och ledvärk.

Tester som dessa kan hjälpa till att diagnostisera HSP och utesluta andra sjukdomar med liknande symtom:

• Blodprov. Dessa kan utvärdera vita och röda blodkroppar, inflammation och njurefunktion
• Urinprov. Läkaren kan kontrollera blod eller protein i urinen, ett tecken på att dina njurar har skadats.
• Biopsi. Din läkare kan ta bort en liten bit av din hud och skicka den till ett laboratorium för testning. Detta test söker efter en antikropp som kallas IgA, som deponeras i huden och blodkärlen hos personer med HSP. En njurebiopsi kan testa för njurskador.
• Ultraljud. Detta test använder ljudvågor för att skapa bilder från insidan av buken. Det kan ge en närmare titt på bukorganen och njurarna.
• Datortomografi. Detta test kan användas för att utvärdera buksmärtor och utesluta andra orsaker.

HSP hos vuxna vs. barn

Mer än 90 procent av HSP-fallen är hos barn, särskilt de mellan 2 och 6 år. Sjukdomen tenderar att vara mildare hos barn än hos vuxna. Vuxna är mer benägna att få sönder i såret i utslaget. De får också njurskador oftare med tillståndet.

Hos barn blir HSP vanligen bättre inom några veckor. Symtom kan vara längre hos vuxna.

Syn

Huvuddelen av tiden blir Henoch-Sch? Nlein purpura bättre på egen hand inom en månad. Dock kan sjukdomen återupptas.

HSP kan orsaka komplikationer. Vuxna kan utveckla njurskador som kan vara svåra att kräva dialys eller njurtransplantation. Sällan kan en del av tarmen kollapsa i sig och orsaka blockering. Detta kallas intussusception, och det kan vara allvarligt.

Hos gravida kan HSP orsaka njurskador som leder till komplikationer som högt blodtryck och protein i urinen.