Vad är fibrosarcoma och hur behandlas det?

Är det vanligt?

Sarkom är cancer som börjar i din kropps mjuka vävnader. Dessa är bindväv som håller allt på plats, till exempel:

• nerver, senor och ligament
• fibrösa och djupa hudvävnader
• blod och lymfkärl
• fett och muskel

Det finns mer än 50 typer av mjukvävnadsarcomer. Fibrosarcoma representerar cirka 5 procent av primära bensarkomar. Det är sällsynt, vilket påverkar ungefär 1 av 2 miljoner människor.

Fibrosarkom är så namngiven eftersom den är gjord av maligna spindlade fibroblaster eller myofibroblaster. Det börjar i fibervävnaden som sveper runt senor, ledband och muskler. Även om det kan hända i något område av kroppen, är det vanligast i benen eller stammen.

Hos spädbarn under 1 år kallas den för infantil eller medfödd fibrosarkom och är vanligtvis långsamt växande. Hos äldre barn och vuxna kallas den för vuxna former av fibrosarkom.

Vad är symtomen?

Symptomen på fibrosarkom kan vara subtila först. Du kanske märker en smärtfri klump eller svullnad under huden. När den växer kan den störa din förmåga att använda din lem.

Om det börjar i buken, kommer du förmodligen inte att märka tills det är av betydande storlek. Då kan det börja trycka på omgivande organ, muskler, nerver eller blodkärl. Detta kan leda till smärta och ömhet. Beroende på platsen för tumören kan det leda till andningssvårigheter.

Symtom på fibrosarkom liknar många andra tillstånd. Smärta, svullnad eller en ovanlig klump är inte nödvändigtvis ett tecken på cancer, men det är värt att undersökas av en läkare om symptomen är ihållande och inte föregås av ett nytt trauma eller skada.

Vad orsakar detta tillstånd och vem är i riskzonen?

Den exakta orsaken till fibrosarkom är inte känd, men genetiken kan spela en roll. Vissa faktorer kan öka risken för att utveckla sjukdomen, inklusive vissa ärftliga tillstånd. Dessa inkluderar:

• familjen adenomatös polyposis
• Li-Fraumeni syndrom
• neurofibromatos typ 1
• nevoid basalcellkarcinom syndrom
• retinoblastom
• tuberös skleros
• Werner syndrom

Andra riskfaktorer kan innefatta:

• tidigare strålbehandling
• exponering för vissa kemikalier, såsom toriumdioxid, vinylklorid eller arsenik
• lymfödem, svullnad i armarna och benen

Fibrosarcoma är sannolikt att diagnostiseras hos vuxna mellan 20 och 60 år.

Hur diagnostiseras det?

Din läkare ska genomföra en fysisk undersökning och ta en fullständig medicinsk historia. Beroende på dina specifika symtom kan diagnostisk provning omfatta ett komplett blodtal (CBC) och blodkemikalier.

Imaging test kan producera detaljerade bilder som gör det lättare att identifiera tumörer och andra avvikelser. Några avbildningstest som din läkare kan beställa är:

• Röntgenstrålar
• MRI
• datortomografi
• positron-utsläppstomografi (PET) -sökning
• benskanningar

Om en massa finns, är det enda sättet att bekräfta fibrosarkom med en biopsi, som kan utföras på flera sätt. Din läkare kommer att välja biopsimetoden baserat på tumörens placering och storlek.

I en incisionsbiopsi kommer en del av tumören att avlägsnas för att tillhandahålla ett vävnadsprov. Detsamma kan åstadkommas med en kärnbiopsi, där en bred nål används för att avlägsna provet. En excisional biopsi är när hela klumpen eller all den misstänkta vävnaden avlägsnas.

Lymfkörtelmetastaser är sällsynta, men vävnadsprover kan tas från närliggande lymfkörtlar samtidigt.

En patolog analyserar proverna för att bestämma om det finns några cancerceller och, om så är fallet, vilken typ de är.

Om cancer är närvarande kan tumören också graderas vid denna tidpunkt. Fibrosarkom tumörer graderas i en skala från 1 till 3. Ju mindre cancercellerna ser ut som normala celler, desto högre grad. Högkvalitativa tumörer tenderar att vara mer aggressiva än svaga tumörer, vilket innebär att de sprider sig snabbare och kan vara svårare att behandla.

Hur är det iscensatt?

Cancer kan sprida sig på flera sätt. Celler från den primära tumören kan trycka in i närliggande vävnad, gå in i lymfsystemet eller göra det i blodomloppet. Detta gör det möjligt för celler att bilda tumörer på en ny plats (metastasering).

Staging är ett sätt att förklara hur stor den primära tumören är och hur långt cancer kan ha spridit sig.

Imaging test kan hjälpa till att avgöra om det finns ytterligare tumörer. Blodkemi studier kan avslöja ämnen som indikerar cancer i ett visst organ eller vävnad.

All denna information kan användas för att leda till cancer och bilda en behandlingsplan. Dessa är stadierna av fibrosarkom:

Steg 1

• 1A: tumören är lågkvalitativ och 5 centimeter (cm) eller mindre.
• 1B: Tumören är lågkvalitativ och större än 5 cm.

Steg 2

• 2A: Tumören är mellan- eller högkvalitativ och 5 cm eller mindre.
• 2B: tumören är medel- eller högkvalitativ och större än 5 cm.

Steg 3

Tumören är antingen

• högkvalitativa och större än 5 cm, eller
• vilken klass som helst, plus den har spridit sig till närliggande lymfkörtlar (avancerad nivå 3).

Steg 4

Den primära tumören är vilken som helst klass och storlek, men cancer har spridit sig till en avlägsen kroppsdel.

Vilka behandlingsalternativ finns tillgängliga?

Din läkare kommer att basera din behandlingsplan på många faktorer, till exempel:

• betyg, storlek och plats för primärtumör
• om och hur långt cancer har spridit sig
• din ålder och allmän hälsa
• huruvida detta är en återkommande tidigare cancer

Beroende på scenen vid diagnos kan kirurgi vara allt du behöver. Men det är möjligt att du behöver en kombination av terapier. Periodisk testning hjälper din läkare att utvärdera effektiviteten av dessa behandlingar.

Kirurgi

Den huvudsakliga behandlingen för fibrosarkom är kirurgi för att avlägsna den primära tumören, med stora marginaler runt tumören (avlägsnande av någon normal vävnad) för att säkerställa att hela tumören avlägsnas.Om tumören är i en lem kan det vara nödvändigt att ta bort ett ben och kan ersättas med en protes eller ett bentransplantat. Detta kallas ibland som lembesparande kirurgi.

I sällsynta fall där tumören involverar nerver och blodkärl i en extremitet, kan amputation vara nödvändigt.

Strålning

Strålning är en målinriktad terapi som använder röntgenstrålar med hög energi för att förstöra cancerceller eller hindra dem från att växa.

Det kan användas för att hjälpa till att minska tumören före operationen (neoadjuvantterapi). Det kan också användas efter operation (adjuverande terapi) för att döda eventuella cancerceller som kan ha blivit kvar.

Om kirurgi inte är ett alternativ, kan din läkare rekommendera högdoserad strålning att minska tumören som din primära behandling.

Kemoterapi

Kemoterapi är en systemisk behandling, vilket innebär att den är utformad för att döda cancerceller där de kan ha migrerat. Det kan rekommenderas om cancer har spridit sig till dina lymfkörtlar eller bortom. Liksom strålning kan den användas före eller efter operation.

Rehabilitering och stödjande vård

Omfattande operation med lemmar kan påverka användningen av en lem. I sådana fall kan fysisk och arbetsterapi behövas. Andra stödjande behandlingar kan omfatta hantering av smärta och andra biverkningar av behandlingen.

Kliniska tester

Du kan ha möjlighet att delta i en klinisk prövning. Dessa försök har ofta stränga kriterier, men de kan ge dig tillgång till experimentella behandlingar som annars inte är tillgängliga. Fråga din läkare om mer information om kliniska prövningar för fibrosarkom.

Vad är utsikterna?

Din läkare är din bästa resurs för information om din individuella syn. Detta bestäms av ett antal saker, inklusive:

• hur långt har cancer sprids
• tumörkvalitet och plats
• din ålder och övergripande hälsa
• hur väl tolererar du och svarar på terapi

Den metastatiska graden av grad 2 och 3 fibrosarkom är cirka 50 procent, medan grad 1-tumörer har en mycket låg metastaseringshastighet.

Din läkare kommer att utvärdera alla dessa faktorer för att ge dig en uppfattning om vad du kan förvänta dig.

Kan det förhindras?

Eftersom orsaken till fibrosarkom inte är väl förstådd finns det inget känt förebyggande.