Tomt Sella Syndrome

Vad är tomt sella syndrom?

Tomt sella syndrom är en sällsynt sjukdom relaterad till en del av skallen som kallas sella turcica. Sella turcica är en indragning i sphenoidbenet på basen av din skalle som håller hypofysen.

Om du har tomt sella syndrom är din sella turcica inte faktiskt tom. Det betyder faktiskt att din Sella Turcica antingen delvis eller helt är fylld med cerebrospinalvätska (CSF). Människor med tomt sella syndrom har också mindre hypofyser. I vissa fall dyker hypofyserna inte ens upp på avbildningstester.

När tomt sella syndrom orsakas av ett underliggande tillstånd kallas det sekundärt tomt sella syndrom. När det inte finns någon känd orsak kallas det primära tomma sella syndromet.

Vad är symtomen?

Tomt sella syndrom brukar inte ha några symtom. Om du har sekundärt tomt sella syndrom kan du dock få symptom relaterade till det tillstånd som orsakar det.

Många personer med tom sella syndrom har också kronisk huvudvärk. Läkare är inte säkra på om detta är relaterat till tomt sella syndrom eller till högt blodtryck, vilket många människor med tom sella syndrom också har.

I sällsynta fall är tom sella syndrom associerat med tryckuppbyggnad i skallen, vilket kan leda till:

• ryggmärgsvätska som läcker ur näsan
• svullnad av optisk nerv i ögat
• synproblem

Vilka är orsakerna?

Primärt tom sella syndrom

Den exakta orsaken till primärt tom sella syndrom är inte klart. Det kan vara relaterat till en fosterskada i membran sellae, ett membran som täcker sella turcica. Vissa människor är födda med en liten riva i membranslaman, vilket kan orsaka att CSF läcker ut i sella turcica. Läkare är inte säkra på om detta är en direkt orsak till tom sella syndrom eller helt enkelt en riskfaktor.

Enligt National Organization for Rare Disorders påverkar tom sella syndrom ungefär fyra gånger så många kvinnor som det gör män. De flesta kvinnor med tom sella syndrom tenderar att vara medelålders, överviktiga och har högt blodtryck. Men de flesta fall av tomt sella syndrom går odiagnostiserat på grund av sin brist på symtom, så det är svårt att säga om kön, fetma, ålder eller blodtryck är sanna riskfaktorer.

Sekundärt tomt sella syndrom

Ett antal saker kan orsaka sekundärt tomt sella syndrom, inklusive:

• huvudskada
• infektion
• hypofys tumörer
• strålbehandling eller kirurgi i hypofysen
• tillstånd relaterade till hjärnan eller hypofysen, såsom Sheehan syndrom, intrakranial hypertoni, neurosarcoidos eller hypofysit

Hur diagnostiseras det?

Tomt sella syndrom är svårt att diagnostisera eftersom det vanligtvis inte ger några symtom. Om din läkare misstänker att du kanske har det, börjar de med en fysisk tentamen och en genomgång av din medicinska historia. De kommer också förmodligen att beställa CT-skanningar eller MR-skanningar.

Dessa skanningar hjälper din läkare att avgöra om du har delvis eller totalt tomt sella syndrom. Delvis tomt sella syndrom innebär att din sella är mindre än hälften full av CSF, och din hypofys är 3 till 7 mm (mm) tjock. Totalt tomt sella syndrom innebär att mer än hälften av din sella är fylld med CSF, och din hypofys är 2 mm tjock eller mindre.

Hur behandlas det?

Tomt sella syndrom kräver vanligtvis inte behandling om det inte producerar symptom. Beroende på dina symptom kan du behöva:

• kirurgi för att förhindra att CSF läcker ut ur näsan
• medicinering, som ibuprofen (Advil, Motrin), för huvudvärkavlastning

Om du har sekundärt tomt sella syndrom på grund av ett underliggande tillstånd, kommer din läkare att fokusera på att behandla det tillståndet eller hantera dess symtom.

Vad är utsikterna

På egen hand har tom sella syndrom vanligtvis inga symptom eller negativa effekter på din totala hälsa. Om du har sekundärt tomt sella syndrom, arbeta med din läkare för att diagnostisera och behandla den bakomliggande orsaken.