Duane syndrom

Vad är Duane syndrom?

Duane syndrom är ett tillstånd som begränsar ögonrörelsen horisontellt. Det är närvarande vid födseln.

Det är vanligare att personer med detta syndrom inte kan flytta sina ögon utåt mot öronen. Men det kan också påverka deras förmåga att flytta ögonen inåt mot näsan. När de försöker flytta ögonen inåt, stänger ögonlocken delvis och ögonlocket sugs in i uttaget.

Generellt påverkar Duane syndrom bara en av människans ögon. Vissa människor utvecklar också synförlust i det drabbade ögat, vilket gör att det blir avskyvärt. Men i de flesta fall upplever inga andra symtom.

Typer Duane syndrom

Duanes syndrom kan klassificeras i tre typer:

• Typ 1. Du har begränsad förmåga att flytta ögat mot örat. Din förmåga att flytta ditt öga mot näsan är normalt eller nästan normalt.
• Typ 2. Du har begränsad förmåga att flytta ditt öga mot näsan. Du kan flytta ditt öga mot örat normalt eller med endast en liten begränsning.
• Typ 3. Du har begränsad förmåga att flytta ögonen horisontellt i båda riktningarna.

Den vanligaste formen av Duane syndrom är typ 1.

För alla typer, när du försöker flytta dina ögon inåt, stänger ögonlocken och den drabbade öglan kommer in i uttaget.

Villkoret kan vidare klassificeras i kategorierna A, B eller C i varje typ. Denna klassificering beskriver hur dina ögon visas när du försöker titta rakt framåt:

• I undergrupp A vänder det drabbade ögat inåt.
• I undergrupp B framstår det.
• I undergrupp C visas dina ögon raka.

Symtom på detta syndrom

I de flesta fall kännetecknas Duane syndrom endast av ögonens begränsade rörelse som beskrivits ovan.

Det är ovanligt att personer med Duane syndrom upplever några andra symtom, men i sällsynta fall har tillståndet kopplats till:

• skelett missbildningar
• njurproblem
• hörselnedsättning
• störningar i nervsystemet
• en mängd andra syndromer

När symtomen blir märkbara inkluderar de vanligtvis:

• ett onormalt huvud vänder sig till ena sidan
• stänger ett öga för att försöka se bättre
• korsning eller felinriktning av ögonen

Vissa barn med Duane syndrom klagar över:

• huvudvärk
• svårighet med sin syn i det drabbade ögat
• nacksmärta
• dubbel syn

Orsaker till Duane syndrom

Duane syndrom orsakas av en frånvaro av eller ett problem med den sjätte kranialnerven. Detta är en nerv som härstammar i hjärnan och styr en av de muskler som rör sig i ögonen i sidled.

Man tror att problemet uppstår under tidig graviditet, i tredje till sjätte veckan, då kranialnerven och ögonmusklerna utvecklas. Den sjätte kranialnerven utvecklas alls, eller det fungerar inte som det borde. Mer forskning behövs för exakt vad som orsakar denna störning i utvecklingen, men det anses vara antingen genetiskt eller miljömässigt.

Riskfaktorer för detta ögonläge

Av anledningar som är okända, tycks kvinnor ha större risk att utveckla Duane syndrom än män. Det vänstra ögat påverkas också oftare än höger öga. Endast cirka 10 procent av fallen med Duane syndrom är familjära. Så även om det kan vara ärft, uppstår det vanligtvis som ett nytt tillstånd inom familjer.

Behandling för Duane syndrom

Människor med Duane syndrom förvärvar ofta ett onormalt huvud vänd för att rymma det faktum att de inte kan vända ögonen. Flera saker kan göras för att hantera villkoret för att förbättra denna huvudsvängning.

• erbjuder speciellt sittplatser i skolan till ett barn med detta tillstånd
• Passar extra speglar i bilar för att hjälpa till med körning
• fästa ett prisma på glasögon för att rätta ansiktet
• genomgår synterapi för att behandla oförmågan att vända ögonen mot varandra
• bär en lapp över det goda ögat, för barn vars syn påverkas

Kirurgi

Det finns inget botemedel mot Duane syndrom, men kirurgi kan användas för att försöka förbättra eller eliminera problem med huvudväxlingar, minska eller helt avlägsna avsevärd feljustering av ögonen, minska allvarlig återkomst av ögonloben och förbättra ögans tendens att avvika uppåt eller nedåt med speciella ögonrörelser.

Ingen enskild kirurgisk teknik har lyckats fullständigt med att eliminera onormala ögonrörelser, eftersom kranialnerven som orsakar problemet inte kan repareras eller ersättas. Valet av procedur varierar beroende på enskilda fall. Succesfrekvensen för operation vid korrigering av en onormal huvudposition uppskattas vara 79 till 100 procent.

Syn

De flesta personer med Duane syndrom påverkas inte negativt och anpassar sig väl till deras tillstånd. För dessa människor är operation inte nödvändig. Syndromet påverkar emellertid allvarliga människors dagliga liv. Symtom som dubbel vision, huvudvärk och ett onormalt huvudsvängning som antas i ett försök att se bättre kan orsaka långsiktiga hälsofrågor utan ordentlig behandling.