Desmoid Tumor

Översikt

En desmoid tumör är en tillväxt i din bindväv. Detta är vävnaden som ger flexibilitet och styrka till områden i din kropp som dina ben, muskler och ligament. Dessa tumörer kan förekomma i någon del av din kropp.

Desmoid tumörer liknar ärrvävnad genom att de är fibrösa. Eftersom de inte sprider sig till andra delar av kroppen, anses de inte allmänt som cancerösa. De kan dock invadera den omgivande vävnaden aggressivt och vara mycket svårt att kirurgiskt avlägsna. Desmoid tumörer återkommer ofta, även efter att de har blivit helt borttagna.

Vilka är orsakerna?

Desmoid tumörer anses vara sporadiska eftersom det är oklart vad som orsakar majoriteten av fallen. De flesta desmoidtumörer har en särskild genmutation som heter beta catenin, men experter är inte säkra på vad som orsakar genen att mutera.

Ett litet antal desmoid tumörer orsakas av ett genetiskt tillstånd som kallas familial adenomatous polyposis (FAP). Människor med mutationer som orsakar FAP är benägna att ha hundratals polyper i tarmarna och fortsätter ofta med att utveckla tjocktarmscancer.

Vad är symtomen?

Desmoid tumörer påverkar vanligtvis vävnad som lätt flyttas och elastisk. På grund av sin plats finns det ofta en tumör länge innan den upptäcks. Det brukar bara märkas när det är vuxet stort och skjutit undan de omgivande vävnaderna.

Symtom på desmoid tumörer kan variera kraftigt och är beroende av tumörens storlek och plats, och hur långt det sprids. Av denna anledning kan varje person med en desmoid tumör uppleva symptom på olika sätt, men några av de vanligaste symptomen är:

• svullnad eller en klump som inte är smärtsam
• ömhet eller smärta (orsakad när tumören komprimerar muskler eller nerver)
• smärta i tarmarna (orsakad av obstruktion)
• svårigheter med att använda det område av din kropp som har påverkats, till exempel dina ben, fötter, armar eller händer.

Hur behandlas det?

Behandlingen av desmoid tumörer är komplicerad. Om du är diagnostiserad med en, är det bäst att du utvärderas av sarkomexperter för att bestämma lämplig behandling för dig.

Så lite är känt om desmoid tumörer och det finns för närvarande inget botemedel, så människor som drabbas blir ofta frågade om de kommer att delta i kliniska prövningar.

Kirurgi

När det är möjligt kommer desmoidtumörer att tas bort kirurgiskt. Förfarandet tar vanligtvis mellan tre och fem timmar. Återhämtning tar vanligen en månad eller mindre.

Det finns emellertid en hög grad av återkommande med kirurgi ensam. Tjugofem till 40 procent av drabbade individer som har kirurgi kan få en lokal återkommande, vilket är en återkomst av tumören vid eller nära den ursprungliga platsen.

Syftet med operation är att avlägsna hela tumören och minimera risken för återkommande. Dina läkare kommer att analysera dina risker och bestämma huruvida återfall är troligt för dig. Om du har låg risk för återfall, är kirurgi vanligtvis det bästa alternativet. Men om du är hög risk kan det inte vara så.

Kirurgi är vanligtvis svårt och ibland till och med omöjligt för desmoider i buken. Beslutet att arbeta är komplicerat och kommer att behöva övervägas noggrant av ett tvärvetenskapligt team av läkare och kirurger vid ett sarkomsjukhus.

Om operation inte är ett alternativ finns det alternativa behandlingar att överväga, särskilt för tumörer i tarmarna, nerverna, organen eller blodkärlen.

strålbehandling

Radioterapi är ett bra alternativ för många människor som inte kan ha kirurgi. Det kan också användas förutom kirurgi eller kemoterapi. Radioterapi brukar variera i 6 till 8 veckor, men bevis på att tumören har krympt kan ta månader eller till och med år att visa. Radioterapi är ofta inte ett alternativ för tumörer som uppstår i buken på grund av storleken på det område som behöver behandlas och risken för strålskador på vitala organ. Det finns också en risk i vissa fall att strålbehandling kommer att orsaka andra cancerformer. Behandlingsalternativen bör diskuteras noggrant med ditt medicinska team.

Radiofrekvensablation

Radiofrekvensablation är en ny teknik där nålar införs i tumörerna och radiofrekvensvågor genomförs genom nålarna för att värma tumören intensivt. Det har lett till en viss ökning av tumörkrämen, men denna metod har endast använts minimalt, och de långsiktiga resultaten är ännu inte kända.

Kemoterapi

Kemoterapi är ett kemiskt läkemedel som vanligtvis injiceras i venerna. Det finns många olika sorter, och de flesta kommer att ha ett stort antal kort- och långsiktiga biverkningar.

alternativ

Det finns några specialist sarkomcentra som är fast beslutna att förstå desmoid tumörer och hitta en botemedel. Det finns flera nya behandlingar som studeras och ett antal anekdotiska rapporter om olika behandlingar med positiva effekter. Det finns ingen enda medicinsk behandling accepterad för desmoid tumörer.

komplikationer

Den vanligaste komplikationen av desmoid tumörer är lokal återkommande, vilket händer i cirka 70 procent av fallen.

Om tumören är intra-abdominal kan du utveckla komplikationer som hydronephrosis (utvidgade njurar), sepsis (blodförgiftning från infektion) eller obstruktion av tarmarna.

Syn

Livslängden beror på vilken typ av tumör och var den ligger. Det är vanligtvis positivt för personer med buk- och buk-tumörer, men mindre så för personer med intra-abdominala tumörer på grund av de komplikationer som kan uppstå. Upprepade operationer kan orsaka ytterligare komplikationer som är förknippade med högre risker för dödlighet.

Utsikterna för personer som utvecklar tumörer av desmoid kan variera kraftigt och beror på tumörens storlek och placering, liksom den valda behandlingsförloppet.