Coats sjukdom

Vad är Coats sjukdom?

Coats sjukdom är en sällsynt ögonsyndrom som innebär onormal utveckling av blodkärl i näthinnan. Liggande i baksidan av ögat sänder näthinnan ljusa bilder till hjärnan och är avgörande för syn.

Hos personer med Coats-sjukdom bryts retinala kapillärer upp och läcker vätska i ögatets baksida. När vätska byggs upp börjar näthinnan svälla. Detta kan orsaka partiell eller fullständig avlägsnande av näthinnan, vilket leder till nedsatt syn eller blindhet i det drabbade ögat.

För det mesta påverkar sjukdomen bara ett öga. Det diagnostiseras vanligen i barndomen. Den exakta orsaken är inte känd, men tidigt ingripande kan hjälpa till att rädda din vision.

Vad är tecken och symtom?

Tecken och symtom börjar vanligtvis i barndomen. De kan vara milda först, men vissa människor har allvarliga symptom direkt. Tecken och symtom inkluderar:

• gula öga effekt (liknande röda ögon) som kan ses i snabbfotografering
• strabismus eller korsade ögon
• leukocoria, en vit massa bakom ögatets lins
• förlust av djupuppfattning
• försämring av syn

Senare symtom kan innefatta:

• rödaktig missfärgning av irisen
• uveit eller ögoninflammation
• näthinneavlossning
• glaukom
• katarakter
• ögonbollatrofi

Symtom uppträder vanligen i bara ett öga, även om det kan påverka båda.

Stages of Coats disease

Coats sjukdom är ett progressivt tillstånd som är uppdelat i fem steg.

Steg 1

I början av Coats-sjukdomen kan läkaren se att du har onormala blodkärl, men de har inte börjat läcka än.

Steg 2

Blodkärlen har börjat läcka vätskor i näthinnan. Om läckan är liten kan du fortfarande ha normal syn. Med en större läcka kan du redan uppleva allvarlig synförlust. Risken för retinal detachement växer när vätskor ackumuleras.

Steg 3

Din näthinnan är antingen delvis eller helt avskild.

Steg 4

Du har utvecklat ökat tryck i ögat, kallat glaukom.

Steg 5

I avancerad Coats sjukdom har du helt förlorat syn i det drabbade ögat. Du kan också ha utvecklat katarakt (grumling av linsen) eller phthisis bulbi (ögonlocks atrofi).

Vem får Coats sjukdom?

Vem som helst kan få Coats sjukdom, men det är ganska sällsynt. Färre än 200 000 personer i USA har det. Det påverkar män mer än kvinnor med ett förhållande av 3-till-1.

Medelåldern vid diagnos är 8 till 16 år. Bland barn med Coats sjukdom har cirka två tredjedelar haft symtom vid 10 års ålder. Cirka en tredjedel av personer med Coats sjukdom är 30 år eller äldre när symtomen börjar.

Det verkar inte vara ärftligt eller har någon koppling till ras eller etnicitet. Den direkta orsaken till Coats sjukdom har inte bestämts.

Hur diagnostiseras det?

Om du (eller ditt barn) har symtom på Coats sjukdom, kontakta din läkare genast. Tidig inblandning kan spara din vision. Symtom kan också efterlikna andra villkor, såsom retinoblastom, vilket kan vara livshotande.

Diagnos görs efter grundlig oftalmisk undersökning, plus översyn av symptom och hälsohistoria. Diagnostisk testning kan innehålla bildbehandlingstest som:

• retinal fluoresceinangiografi
• ekografi
• datortomografi

Hur behandlas det?

Coats sjukdom är progressiv. Med tidig behandling är det möjligt att återställa visionen. Några behandlingsalternativ är:

Laseroperation (fotokoagulering)

Denna procedur använder en laser för att krympa eller förstöra blodkärl. Din läkare kan utföra denna operation på en poliklinisk anläggning eller i en kontorsinställning.

Kryokirurgi

Bildtestning hjälper till att styra en nålliknande applikator (cryoprobe) som ger extrem kyla. Det är vanligt att skapa ett ärr runt onormala blodkärl, vilket hjälper till att stoppa ytterligare läckage. Så här förbereder du och vad du kan förvänta dig under återhämtning.

Intravitreala injektioner

Under en lokalbedövning kan din läkare injicera kortikosteroider i ögat för att hjälpa till att kontrollera inflammation. Anti-vaskulär endotel tillväxtfaktor (anti-VEGF) injektioner kan minska tillväxten av nya blodkärl och lätta svullnad. Injektioner kan ges på din läkarmottagning.

vitrektomi

Detta är ett kirurgiskt förfarande som tar bort glasögon och ger bättre tillgång till näthinnan. Läs mer om proceduren vad du ska göra medan du återhämtar.

Scleral buckling

Detta förfarande återmonterar näthinnan och utförs vanligtvis i ett operationsställe för sjukhus.

Oavsett vilken behandling du har, behöver du noggrann övervakning.

I det sista skedet av Coats sjukdom kan atrofi hos ögonlocket resultera i kirurgisk avlägsnande av det drabbade ögat. Denna procedur kallas enukleation.

Utsikter och potentiella komplikationer

Det finns ingen bot för Coats sjukdom, men tidig behandling kan förbättra dina chanser att behålla din syn.

De flesta svarar väl på behandlingen. Men cirka 25 procent av människor upplever fortsatt progression som leder till avlägsnande av ögat.

Utsikterna är olika för alla beroende på stadium vid diagnos, progressionsgrad och respons på behandling.

Din läkare kan bedöma ditt tillstånd och ge dig en uppfattning om vad du kan förvänta dig.