Churg-Strauss syndrom

Översikt

Churg-Strauss syndrom är ett medicinskt tillstånd som får dina blodkärl att bli ont. Det är en form av vaskulit. Biverkningen kan också kallas eosinofil granulomatos med polyangiit eller EGPA.

Inflammation i dina blodkärl gör dem smalare och minskar den mängd blod som kan flöda genom dem. Det betyder att blodflödet till dina större organ och system också är mindre än normalt. Ett nedsatt blodflöde till dina organ kan skada dem. Denna organskada är inte alltid reversibel och kan vara permanent.

Vad är symtomen?

Symptomen på Churg-Strauss syndrom bestäms av vilka organ eller system tillståndet påverkar. Några av dessa symtom kan innefatta:

• feber
• extrem trötthet
• andfåddhet, orsakad av inflammation i lungluftsackarna eller blodkärlen
• bröstsmärta, orsakad av inflammation i lungorna eller hjärtat
• domningar i händer eller fötter
• svaghet
• smärta i buken
• blod i dina pallar
• sinus smärta eller en rinnande näsa
• ledvärk
• träningsvärk
• hudutslag
• viktminskning
• nattsvettningar
• stroke
• njursjukdom

Du kanske bara har några av dessa symtom och inte alla av dem. Du kan också ha kombinationer av något av dessa symtom.

Vilka är orsakerna?

Det är inte klart vad som orsakar Churg-Strauss syndrom. Astma verkar emellertid vara en gemensam nämnare hos personer med tillstånd. Det har funnits studier som har tittat på huruvida en av ingredienserna i ett vanligt läkemedel för svår astma, Montelukast, kan orsaka eller utlösa det.

Hittills finns det inte tillräckligt med bevis för att Montelukast orsakar Churg-Strauss. Det finns emellertid bevis som visar att Montelukast kan utlösa Churg-Strauss om det redan är ett tidigare oupptäckt tillstånd.

Det är känt att Churg-Strauss syndrom inte är genetiskt och inte smittsamt. Det är också känt att ett autoimmunt tillstånd är involverat på något sätt i orsaken till detta tillstånd.

Förväntad livslängd och prognos

Prognosen är vanligtvis bra om ditt tillstånd är korrekt diagnostiserat och du behandlas med kortikosteroider. 90% eller mer av personer som behandlas med kortikosteroider ensamma kommer att gå till eftergift och behöver inte någon ytterligare behandling.

Återfall är möjliga, så fortsatta kontroller med en medicinsk professionell är viktiga. Detta kommer att säkerställa att du kommer att kunna behandla återfallet snabbt. Många människor kommer att fortsätta att behöva behandling av astma även efter eftergift.

Om Churg-Strauss syndrom fångas och behandlas innan någon större organskada har uppstått kan du leva ett ganska normalt liv. Om organskada har uppstått kommer din framtida prognos att bestämmas av skadans allvar och hur väl den reagerar på behandlingen.

Hur diagnostiseras det?

Symptomen på Churg-Strauss syndrom kan se ut som ett antal andra sjukdomar och medicinska tillstånd. Därför kan din läkare köra olika tester för att utesluta andra diagnoser. När andra villkor har uteslutits kan din läkare utföra ytterligare diagnostiska tester för att bekräfta, liksom för att upptäcka vilka system som påverkas.

Vissa diagnostiska tester kan innefatta:

• röntgenstrålar i bröstet
• datortomografi
• biopsi
• blodprov

För att få diagnosen Churg-Strauss syndrom måste du normalt ha följande sex kriterier:

• astma
• eosinofili eller ett stort antal vita blodkroppar i ditt blod
• skador på nerver (antingen en eller flera, även kallad mononeuropati eller polyneuropati)
• lesioner på bröstkorgen som rör sig, även kallad icke-fixerade lunginfiltrat
• sinus problem
• extravaskulär eosinofili eller vita blodkroppar utanför blodkärlen

Behandling och hantering av symtom

Den första behandlingen är att ta kortikosteroider, såsom prednison. Dessa kan initialt ges i stora doser och kommer så småningom att minska till en mindre dos.

Om ditt fall är svårare, eller om kortikosteroiderna inte ger remission av Churg-Strauss, kan immunosuppressiva läkemedel ges utöver kortikosteroiderna.

Exempel på immunsuppressiva läkemedel innefattar:

• metotrexat
• cyklofosfamid
• azatioprin

De flesta läkemedel som används vid behandling av Churg-Strauss syndrom har biverkningar som du borde vara medvetna om. Några av dessa biverkningar kan vara allvarliga. Det finns dock saker du kan göra för att hantera och minska effekten av dem. Några pågående livsstils- och sjukdomshanteringssteg du bör ta med är:

• starta eller bibehålla en hälsosam diet
• sluta röka
• planera regelbundna kontroller med din läkare
• starta eller upprätthålla en träningsrutin efter att ha råd med din läkare först
• var noga med att behålla tillräckligt med kalcium och vitamin D i din kost, enligt din läkares anvisning, för att hålla dina ben friska

Komplikationer och utsikter

Den viktigaste komplikationen av Churg-Strauss syndrom är den skada det kan göra för dina organ. Denna skada kan leda till allvarliga medicinska tillstånd som:

• njursjukdom eller misslyckande, detta är inte lika vanligt som andra komplikationer
• skador på dina perifera nerver i hela kroppen
• ärr på din hud mot utslag eller sår som kan uppstå
• skador på ditt hjärta som orsakar olika typer av hjärtsjukdomar

Det är viktigt att din läkare noggrant kontrollerar dig om du tror att du kan få symtom som låter som Churg-Strauss syndrom. Din läkare kommer att avgöra om det är vad som orsakar dina symtom, eller om du har ett annat medicinskt tillstånd. När du har diagnostiserats kommer din läkare att kunna ge dig en effektiv behandlingsplan.