Vad är kalcifylaxi?

Definition

Kalcifylaxi är en sällsynt men allvarlig komplikation i njurarna. Läget orsakar kalcium att byggas upp i blodkärlen i fettet och huden. Kalcifylaxi kallas också kalcifisk uremisk arteriolopati. Det ses oftast hos personer med avancerad kronisk njursjukdom (njurcancer i slutstadiet) eller personer med njursvikt som har dialys eller har haft en njurtransplantation. I dialys filtrerar och renar en maskin blodet eftersom njurarna inte kan göra det på egen hand.

Kalcifylax leder till bildandet av mycket smärtsamma hudskador. Det orsakar ofta allvarliga infektioner som kan vara dödliga.

Vilka är symtom på kalcifylaxi?

Huvudsymptomet för kalcifylaxi innefattar hudskador på underbenen eller områden med högre fettinnehåll, såsom bröst, skinkor och buk. Skadorna utvecklas så småningom till extremt smärtsamma sår eller knölar. Dessa lesioner är mycket svåra att läka.

En person med kalcifylax kan ha högre än vanliga kalciumhalten (hyperkalcemi) och fosfat (hyperfosfat) i blodet. De kan också ha symtom på hyperparathyroidism. Hyperparathyroidism uppträder när parathyroidkörtlarna gör för mycket parathyroidhormon (PTH). PTH hjälper till att reglera nivåerna av kalcium, D-vitamin och fosfor i dina ben och blod.

Symptom på kalcifylaxi innefattar:

• Trötthet
• svaghet
• kramper
• depression
• kroppssmärtor

Hur påverkar kalcifylaxi huden?

Vad orsakar kalcifylaxi?

Kalcifylaxi förekommer från uppbyggnad av kalcium i blodkärlen. Den exakta orsaken till denna uppbyggnad är inte klar. Det är troligt att flera processer är på spel. En bidragande faktor kan vara problem med metabolismen av mineraler och hormoner, inklusive:

• kalcium
• fosfat
• parathyroidhormon (PTH)

PTH ansvarar för normalisering av halterna av kalcium, vitamin D och fosfor i ben och blod.

Störningen i mineralmetabolism anses vara ett resultat av njursjukdom, men den exakta mekanismen är inte riktigt förstådd. Detta är särskilt sant eftersom tillståndet kan uppstå hos personer med normal njurfunktion. Mer forskning behövs för att bättre förstå tillståndet.

Vem har risk för kalcifylaxi?

Människor med avancerad njursjukdom har den högsta risken att ha kalcifylaxi. Enligt en studie publicerad av São Paulo State University uppträder kalcifylaxi hos ungefär 1 till 4,5 procent av de personer som är i dialys. Det anses vara ett sällsynt tillstånd, men det kan bli vanligare då antalet personer i dialys ökar.

Kalcifylaxi rapporteras vanligare hos personer som får dialys som också:

• är överviktiga
• tar systemiska kortikosteroider
• tar warfarin (Coumadin) för att behandla eller förhindra blodproppar
• använder kalciumtillskott innehållande fosfatbindemedel
• har leversjukdom
• har diabetes

Även om kalcifylaxi oftast rapporteras hos personer med avancerad njursjukdom, diagnostiseras den ibland hos personer med normal njurfunktion som har följande tillstånd:

• cancer
• inflammatorisk tarmsjukdom
• primär hyperparathyroidism
• autoimmuna tillstånd, såsom systemisk lupus erythematosus (lupus), Crohns sjukdom eller reumatoid artrit
• hyperkoagulerbara tillstånd, såsom protein C och protein S-brist
• alkoholisk leversjukdom

Kalcifylaxi rapporteras oftast hos personer över 50 år. Och enligt en studie som publicerats av den amerikanska journalen över njursjukdomar uppträder kalcifylaxi dubbelt så ofta hos kvinnor än hos män.

Diagnosera kalcifylaxi

En läkare kan misstänka kalcifylaxi baserat på närvaron av smärtsamma hudskador och din medicinska historia. De kommer normalt att köra flera tester för att bekräfta en diagnos och utesluta andra komplikationer av kronisk njursjukdom. Några av dessa diagnostiska tester kan innefatta:

• en hudbiopsi
• blodprov för halter av kalcium, fosfor, alkaliskt fosfatas, paratyroidhormon och 25-hydroxivitamin D
• leverfunktion blodprov
• njurfunktionstester
• tester för att utvärdera infektioner, såsom ett fullständigt blodtal och blodkulturtester

Hur behandlas kalcifylaxi?

För närvarande finns det ingen effektiv behandling tillgänglig för kalcifylaxi. Nuvarande behandling är inriktad på att ta hand om hudskadorna, förebygga infektioner och korrigera kalcium- och fosforkoncentrationerna i blodet.

Behandling av sår och skador kan innefatta:

• enzymatiska debriderande medel
• hydrokolloid- eller hydrogelförband
• systemiska antibiotika
• hyperbarisk syrebehandling

Läkemedel kan ordineras för att behandla såren och korrigera onormal kalcium- och fosforkoncentration i blodet. Dessa kan innefatta:

• intravenöst natriumtiosulfat, ett kelateringsmedel för kalcium och järn
• cinacalcet (Sensipar), ett läkemedel som används för att behandla höga halter av kalcium i blodet hos personer med vissa parathyroidkörtelproblem eller kronisk njursjukdom

En klinisk prövning av Massachusetts General Hospital utvärderar för närvarande om vitamin K-tillskott kan användas för att behandla kalcifylaxi.

Om dina kalcium- och fosfornivåer inte kan kontrolleras med medicinering, kan du behöva operation för att ta bort en eller flera paratyroidkörtlar. Denna operation kallas parathyroidektomi. Din läkare kan också rekommendera att öka dialys sessioner.

Eftersom kalcifylaxi ofta är försvagande, kan du också behöva näringsrikt och psykologiskt stöd och smärtlindring.

Vad är utsikterna?

Kalcifylaxi är ofta ett dödligt tillstånd. Enligt en studie publicerad av American Journal of Kidney Diseases, har personer med kalcifylaxi en överlevnadsfrekvens på ett år på mindre än 46 procent.Död är vanligtvis ett resultat av komplikationer, såsom infektioner och sepsis. Sepsis är en livshotande infektion i blodet.

Återhämtning är möjlig, och tidig diagnos och behandling kan leda till bättre resultat. Överlevnadsfrekvensen förväntas förbättras, eftersom mer lärt sig om tillståndet.