Vad är atypisk Parkinsonism och hur behandlas det?

Översikt

Parkinsons sjukdom (PD) är en hjärnsjukdom som påverkar rörelse och samordning. Neuroner (nervceller) i en del av hjärnan kallas substantia nigra dö. Detta leder till förlust av muskelkontroll.

Andra villkor delar vissa PD-symtom men har olika orsaker. Dessa tillstånd kallas atypisk Parkinsonism eller atypiska Parkinsons syndromer.

typer

Atypisk Parkinsonism innefattar flera tillstånd liknande PD. Bland dem är:

• Lewy body demens (LBD)
• multipel systematrofi (MSA)
• progressiv supranukleär pares (PSP)
• corticobasal degeneration (CBD)

Var och en av dessa atypiska Parkinsons syndrom förekommer hos mindre än 1 procent av den allmänna befolkningen:

• LBD: 400 fall per 100 000 personer
• MSA: 5 till 10 fall per 100 000 personer
• PSP: 5 till 10 fall per 100 000 personer
• CBD: 1 fall 100.000 personer

symtom

PD-symptom varierar från person till person. Vissa människor har tremor, vanligtvis på ena sidan av kroppen. Andra med PD har muskel frysning eller balans svårigheter. Du kan ha PD-symtom som är milda i åratal. Någon annan kan ha symtom som förvärras snabbt.

Atypiska Parkinsons syndrom har var sin egen uppsättning symptom:

• LBD: Tänkande och minnesminskning. Hallucinationer och svårigheter att hålla sig vakna är tecken som vanligtvis dyker upp tidigt.
• MSA: Vandrings- och balansproblem är särskilt vanliga med detta tillstånd. Du kan också ha symtom relaterade till det autonoma nervsystemet (ANS), vilket är den del av nervsystemet som styr funktioner som matsmältning och cirkulation. Dessa inkluderar:
  • förstoppning
  • inkontinens
  • en plötslig minskning av blodtrycket när du står upp (ortostatisk hypotension)
• PSP: Problem med promenader och balans, ögonrörelse, tal och tänkande är de viktigaste symptomen på denna sjukdom.
• CBD: De viktigaste symptomen på detta tillstånd är långsamma rörelser, svårigheter med spontana rörelser, muskelstivhet, svåra tremor och onormal hållning eller positionering av dina extremiteter.

PD vs atypisk Parkinsonism

Symtom på PD och atypisk Parkinsonism är ibland identiska. Det är därför som testning och bildbehandling är så viktigt för att göra en noggrann diagnos. Atypisk Parkinsonism diagnostiseras ibland i början som PD.

En av de största skillnaderna mellan de två förutsättningarna är att atypiska Parkinsonism symtom tenderar att komma på tidigare än med PD. Problem med balans, muskel frysning, tänkande färdigheter, tal och svälja dyker upp tidigare. De utvecklas också snabbare om du har atypisk Parkinsonism.

PD-symtom uppträder ofta först på ena sidan av kroppen. Med atypisk Parkinsonism är tecken vanligtvis närvarande på båda sidor i början.

En annan viktig skillnad mellan PD och atypisk Parkinsonism är vad som händer i hjärnan. Om du har PD, förlorar du neuroner som gör hjärnan kemisk dopamin. Det hjälper kontrollrörelsen. Däremot har din hjärna fortfarande dopaminreceptorer. Dessa receptorer medger att läkemedlet levodopa (Sinemet) syntetiseras i dopamin.

Om du har ett atypiskt Parkinsons syndrom kan du dock förlora dina dopaminreceptorer. Levodopa kommer inte vara lika effektivt för att kontrollera dina symtom.

Orsaker och riskfaktorer

Atypiska Parkinsons syndrom har var och en sina egna orsaker. Forskare vet fortfarande inte varför människor utvecklar PD eller atypisk Parkinsonism. PD och tillstånd som MSA kan ha en genetisk komponent. Forskning tyder också på att exponering för vissa miljögiftiga ämnen kan vara att skylla.

Vissa förändringar i hjärnan definierar varje tillstånd:

• LBD: En ovanlig uppbyggnad av alfa-synucleinprotein i hjärnceller.
• PSP: En uppbyggnad av tau-protein i hjärnans främre lob, cerebellum, substantia nigra och hjärnstammen.
• MSA: En onormal uppbyggnad av alfa-synucleinprotein som kan påverka substantia nigra, cerebellum och ANS.
• CBD: En tau proteinuppbyggnad som vanligtvis påverkar en sida av kroppen och gör rörelsen svår.

Diagnos

Diagnostiserar atypisk Parkinsonism börjar med en översyn av alla dina symtom och din medicinska historia.

En neurologisk tentamen kommer också att vara en del av utvärderingen. Din läkare kan observera att du går över rummet, sitter ner, står upp och utför andra grundläggande rörelser. De letar efter problem med balans och samordning. Din läkare kan också göra några enkla test på din arm och benstyrka.

Du kan ta några tester av din mentala förmåga, som att repetera tillbaka listor med siffror eller svara på frågor om aktuella händelser.

Din läkare kan beställa avbildningstest av hjärnan. Vissa vanliga tester inkluderar:

• Positron-utsläppstomografi (PET) -sökning: Ett radioaktivt färgämne som kallas en spårämne avslöjar tecken på sjukdom eller skada på hjärnan.
• Magnetic resonance imaging (MRI) scan: Ett magnetfält och radiovågor skapar bilder på insidan av kroppen.
• DAT-SPECT: En typ av CT-scan (CT) kontrollerar rörelsen av dopamin i hjärnan.

Behandling

Inga botemedel finns för närvarande för atypisk Parkinsonism. Målet med behandlingen är att hantera symptom så länge som möjligt. Lämplig medicinering för varje sjukdom beror på dina symtom och hur du svarar på behandlingen.

För LBD finner vissa personer lättnad från symtom med kolinesterashämmare. Dessa läkemedel ökar aktiviteten hos neurotransmittorer som påverkar minne och dom.

För PSP, levodopa och liknande läkemedel som verkar som dopamin är användbara för vissa människor.

Deltagande i fysisk eller arbetsterapi kan också hjälpa till med de flesta av dessa förhållanden. Att vara fysiskt aktiv kan också hjälpa till att lindra symtomen.

Eventuella komplikationer

Kanske är den mest allvarliga komplikationen från något av dessa tillstånd demens.Du kan först utveckla mild kognitiv försämring (MCI), som inte får störa dig för mycket med dina dagliga aktiviteter. Om dina tänkande färdigheter och minne gradvis minskar kan du behöva hjälp av familjen, en hushållsassistent eller en assisterad levnadsanläggning.

Eftersom dessa förhållanden påverkar balans och samordning blir fallrisken en viktig fråga. Att ha PD eller atypisk Parkinsonism innebär att man undviker fall och frakturer. Gör ditt hem säkrare genom att bli av med kasta mattor, belysning hallar på natten, och installera gripstänger i badrummet.

Syn

Atypiska Parkinsons syndromer är progressiva sjukdomar. Det betyder att deras symtom kommer att fortsätta förvärras över tiden. Medan det inte finns några botemedel för dessa sjukdomar, finns det behandlingar som kan bidra till att sakta ner deras progression. Det är viktigt att du tar dina läkemedel precis som ordinerat av din läkare. Om du någonsin är osäker på din behandling, ring din doktors kontor.

PD och atypisk Parkinsonism påverkar varje person annorlunda. Dessa skillnader inkluderar typ och svårighetsgrad av symtom samt livslängd. Forskning rapporterad i American Family Physician fann att kvinnor som diagnostiseras med PD vid 70 år eller äldre lever i genomsnitt 11 år. Män 70 och äldre diagnostiserade med PD lever i genomsnitt ca 8 år. Människor med atypisk Parkinsonism har en kortare livslängd.

Dessa uppskattningar kan variera kraftigt beroende på din totala hälsa. Ju friskare du är när du diagnostiseras, desto bättre är dina chanser att leva längre med atypisk Parkinsonism.