Fråga expertisförståelsen Idiopatisk lungfibros

Vinicio De Jesus Perez, MD

Dr Vinicio de Jesus Perez fick sin MD från University of Puerto Rico Medical School och avslutade ett internmedicinsk bostad på Massachusetts General Hospital. Han avslutade ett stipendium i pulmonal och kritisk vårdmedicin i Denver, följt av postdoktoraltillsök vid Stanford University. Han fokuserade på att undersöka genetiska och molekylära mekanismer av pulmonell hypertension (PH) och idiopatisk lungfibros (IPF) och har ägnat sin kliniska praxis till diagnos och hantering av dessa tillstånd. Dr de Jesus Perez är för närvarande biträdande professor i medicin och personalläkare på Stanford Adult PH Clinic, där han utbildar stipendiater som bedriver karriär inom PH och IPF. Han är huvudforskare av ett forskningsprogram med det yttersta målet att identifiera nya terapeutiska mål för behandling av PH och IPF. Som en medicinsk professionell tillhör en minoritetsgrupp är Dr. de Jesus Perez inblandad i akademiska strävanden som syftar till att förbättra tillgången till vård för patienter med nackdeliga etniska bakgrunder och främja mångfald i medicin.

Fråga: Jag har utvecklat en tung, torr hosta. Hur vet jag om det är något mindre som allergier eller något mer allvarligt som IPF?

Idiopatisk lungfibros (IPF) är ett sällsynt tillstånd som drabbar mest män mellan 60 och 70 år. Den har en beräknad förekomst av tre till nio fall per 100 000 varje år i Europa och USA. Människor med IPF förekommer med progressiv andfåddhet och torr hosta under flera månader. Medan hosta är ett av de största symptomen som är förknippade med IPF, bör din läkare först utesluta mer vanliga orsaker till kronisk hosta, såsom allergier, kronisk bihåleinflammation, återflöde och astma innan man initierar en uppföljning för IPF. Dock misstänks för IPF ökas om hosta åtföljs av uthållig andfåddhet, minskad träningstolerans och trötthet.

F: Är KOL och IPF olika från varandra?

Kronisk obstruktiv lungsjukdom (COPD) är en lungsjukdom i samband med bestående luftvägsobstruktion och luftflödesbegränsning. I motsats till IPF är COPD en ganska vanlig sjukdom som drabbar cirka 5 procent av befolkningen och representerar den tredje vanligaste dödsorsaken i USA. Vanligtvis förekommer personer med COPD med en historia av progressiv andfåddhet och kronisk produktiv hosta i samband med tung tobaksbruk. Medan tobaksbruk också betraktas som en riskfaktor för IPF, är föreningen inte lika stark som med KOL. Vanliga diagnostiska studier som pulmonella funktionstest (PFT) och bröstbildsbehandling (till exempel bröströntgen eller CT-skanning) kan hjälpa kliniker att skilja mellan COPD och IPF. De med COPD uppvisar minskad expiratorisk luftflöde och onormalt stora lungvolymer (obstruktivt mönster). Däremot visar de med IPF förhöjd utandningsluftflöde och reducerade lungvolymer (restriktivt mönster). Imagingstudier i KOL visar typiskt omfattande destruktion av lungvävnad, inflammerade luftvägar och närvaro av stora luftfickor (bullae). I motsats härtill visade lungorna i IPF en tungärrbördan, vilket framgår av perifer, bibasilär retikulära opacitet associerade med vävnadsförstöring, bikakbyteförändringar och åtföljande dilaterade luftvägar (dragbronkchikt).

F: Jag har bara diagnostiserats med IPF och vet inte hur man ska berätta för min familj. Har du några tips?

Utbildning är nyckeln till att förstå sjukdomens konsekvenser och planera efterföljande vård. Ditt medicinska team kan hjälpa till att organisera ett möte med familjemedlemmar och vårdgivare för att utbilda och svara på frågor om sjukdomen och vad deras roller ska vara i din vård och diskutera planer för utrotning. Jag skulle också rekommendera att ansluta sig till nationella organisationer och patientgrupper som syftar till att öka medvetenheten och samla människor med IPF och deras vårdgivare över hela nationen.

Fråga: Finns det en särskild diet som jag borde äta?

Fetma bör undvikas eftersom det kan förvärra IPF-symtom genom att minska rörligheten och förvärra andfåddhet. Därför bör viktminskning vara en prioritet för personer med IPF. Förutom träning bör du undvika mat med högt salt-, fett- och kolhydratinnehåll och ersätta med en kost rik på frukt, grönsaker och protein. En nutritionist kan hjälpa dig att utveckla en dietplan och identifiera vilka specifika livsmedel som ska undvikas.

Fråga: Vilka behandlingar finns tillgängliga för IPF?

För närvarande finns det ingen kurativ behandling för IPF. Hjärnstenen i IPF-hanteringen är syrebehandling. De flesta med IPF kräver kompletterande syre för att korrigera låga syrgasnivåer i vila och / eller med fysisk aktivitet. Lågt syre bidrar direkt till övningsintolerans från muskeltrötthet och kan också leda till andra komplikationer av IPF, såsom depression, pulmonell hypertension och hjärtsvikt. Pirfenidon (Esbriet) och nintedanib (Ofev) är två nya läkemedel som kan sakta sjukdomsprogression hos personer med mild till måttlig IPF. För närvarande finns det inga bevis för att en medication är överlägsen den andra. Beslutet att starta endera agenten vilar på tillgängligheten, din preferens och medvetenheten om eventuella negativa effekter, såsom abnormiteter i diarré och leverfunktionstest (Ofev) mot illamående och utslag (Esbriet). Medicinsk ledning kompletteras vanligen med stödjande insatser som lungrehabilitering, undvikande av luftföroreningar (till exempel tobaksrök), respiratoriska vacciner (såsom det årliga influensavaccinet) och palliativ vård. För de med IPF i slutstadiet är lungtransplantationen det enda behandlingsalternativet.

Fråga: Finns det några komplikationer som kan uppstå om jag inte behandlar IPF?

IPF kan vara komplicerat med andra tillstånd, såsom lunghypertension, huvuddepression, sömnapné och venös tromboembolism bland annat. Dessa comorbiditeter kan ytterligare påverka funktionell status, begränsa respons på terapier och minska överlevnad. Dessutom kan personer med IPF utveckla akuta exacerbationer som präglas av förvärrad andfåddhet, nya lung infiltrerar på bildbehandling av bröstet, långvarig hosta och allvarlig syrebrist i blodet (hypoxemi). För dessa fall är införsel till sjukhus för andningsstöd och aggressiv medicinsk förvaltning obligatorisk för att minska risken för andningsfel. I avancerade fall kan intuition av mekanisk ventilation behövas för att stödja syrebildning.

F: Jag blev officiellt diagnostiserad med IPF för några år sedan. Hur kommer jag att veta om mitt tillstånd förvärras eller om jag bara åldras?

Regelbunden uppföljning är nyckeln till bedömning av sjukdomsprogression och närvaro av comorbiditeter. Du bör se ditt kliniska vårdslag var tredje månad och genomgå bedömning med PFT, pulsokximetri och träningstestning. Om dessa studier visar på försämring, kommer din läkare troligen att rekommendera ytterligare studier, justera doseringen av mediciner och hänvisa till lungrehabilitering.

F: Jag har problem med att sova genom natten på grund av min hosta. Finns det något jag kan göra eller ta för att hjälpa till med detta?

Kronisk hosta är en av de mest ihållande och irriterande symptomen på IPF. Huvudstaden för ledningen är att behandla och ta bort eventuella bidragande faktorer som gastroesofageal reflux (GERD), rökning, sömnapné, ACE-hämmare, allergier, astma och infektioner. Läkemedelsalternativ inkluderar icke-opiat antitussiva läkemedel, såsom oral guaifenesin (Mucinex), dextrometorfan (Delsym) eller bensonatat (Tessalon Perles). Om dessa strategier misslyckas med att lindra din hosta, kan en kort försök med oral prednison (Deltasone, Rayos) övervägas. Narkotiska medel såsom guaifenesin / dextrometorfan med kodin kan vara effektiva. Men med risk för beroende måste denna medling endast användas kort eller som en del av ett palliativt vårdprogram.

Fråga: Vad är det bästa sättet för mig att leva ett fullt liv med IPF?

Förbliv aktiv och undvik en stillasittande livsstil! De flesta med IPF är under falsk tro på att de borde undvika motion, men ingenting kan vara längre ifrån sanningen. Brist på fysisk aktivitet bidrar inte bara till avkolning utan påverkar också stämning, näringsstatus och livskvalitet. Om du är osäker på vilken aktivitetsnivå du säkert kan genomföra kan deltagande i ett lungrehabiliteringsprogram ge vägledning och öka förtroendet för dig och dina vårdgivare.

Fråga: Vilka frågor ska jag fråga min doktor om IPF?

Ingen fråga är trivial när det gäller ditt tillstånd. Var uppriktig med din läkare hela tiden om dina bekymmer och dina vårdgivare. De mest relevanta frågorna är statusen för din lungfunktion, biverkningarna av mediciner och eventuellt behov av lungtransplantation. Dessutom bör du i förväg diskutera eventuella reseplaner och potentiella fysiska aktiviteter för att granska nödvändiga försiktighetsåtgärder och planera i enlighet med detta. Slutligen, var noga med att diskutera förordningar och uttjänta vårdalternativ.